ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
218 Sweets syndrom, akutt febril neutrofil dermatose (REV 038, REV 080, REV 201)
Øyvind Palm and Jan Tore Gran
Kjennetegn på Sweets syndrom
Ømme fiolette papler, plakk eller pustler på hender, armer, ansikt og/eller nakke.
Feber, øye-manifestasjoner, munnsår, ledd- og muskelsmerter.
Debut etter øvre luftveisinfeksjon.
Kan være assosiert til malignitet.
- Differensialdiagnoser ved vaskulitt, vaskulitt i hud, hudmanifestasjoner og revmatiske manifestasjoner ved maligne sykdommer er omtalt i egne kapitler.
ICD-10: L98.2
Definisjon
Sweets syndrom er en non-vaskulittisk neutrofil dermatose som kjennetegnes av plutselig feber og inflammasjon i hud (epidermis, dermis eller hypodermis), øyne, muskler, ledd og indre organer. Tilstanden er beslektet med andre neutrofile dermatoser som pyoderma gangrenosum, neutrofil hidradenitt, og Behçets sykdom. Sweets syndrom utløses av malignitet og medikamenter, men idiopatiske tilfeller (uten kjent årsak) er også vanlige (GIL-Lianes J, 2023; Vashisht P, 2022).
Historie
Sweets syndrom ble først beskrevet som akutt febril neutrofil dermatose i 1964 av Robert Douglas Sweet (Sweet RD, 1964).
Forekomst
Sweets syndrom er en sjelden tilstand, men .vanligst blant middelaldrende kvinner. Det er også beskrevet hos menn og barn i alle aldre, men oppstår oftest i aldersgruppen 30-60 år. Forholdet mellom kvinner og menn er omtrent 4:1 (Vashisht P, 2022).
Sykdomsårsak
De eksakte sykdomsårsakene og mekanismene er ikke fullstendig klarlagt, men studier tyder på en sammenheng med (GIL-Lianes J, 2023):
- Bakenforliggende eller utløsende kreftsykdom (34 %)
- Reaksjon på infeksjon eller medikamenter/toksiner (29 %)
- Autoimmune sykdommer (6 %)
- Idiopatisk (uten kjent årsak) (30 %)
Disponerende faktorer omfatter: infeksjon i luftveier, vaksinasjon, IBD (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom), revmatoid artritt, blodsykdommer, inklusiv leukemi og da særlig akutt myelogen leukemi, kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt (urinveier) eller bryst/mamma. Kan også være relatert til svangerskap.
Symptomer
- Brå debut med feber.
- En eller flere erythematøse og ømme plakk eller noduli intradermalt eller subkutant med asymmetrisk utbredelse.
- Symptomer på uveitt, stomatitt, artritt, men oftest artralgi.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger disponerende tilstander og aktuelle symptomer (se ovenfor). Vekttap og allmennsymptomer etterspørres.
Klinisk
-Hud-manifestasjonene bestå av blemmer (pustler, Bulla), ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest på dorsal-siden av hender, men ansikt, hals, bryst, rygg og underekstremiteter kan også angripes. Symptomene kan øke i størrelse og varer i flere uker. Orale eller genitale bulløse lesjoner ses ofte ved malign blodsykdom. Subkutane manifestasjoner kan medføre noduli som ved erythema nodosum. I likhet med Behcets syndrom kan patergi test være positiv.
–Feber til stede hos 80-90%, særlig der medikamenter er utløsende.
-Revmatisk. Artralgi eller artritt (20-60%) myalgi,
–Øye. Okulær inflammasjon, oftest konjunktivitt er vanlig, sjeldnere episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (Gottlieb CC, 2008).
-Andre. Utmattelse og hodepine er andre allmennsymptomer.
Laboratorieprøver. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet.
Immunologiske prøver. Inge spesielle tester forventes å slå ut. Anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas av differensialdiagnostiske grunner.
Bildediagnostikk. Med tanke på bakenforliggende malignitet vurderes indikasjon for CT thoraks, abdomen og bekken og mammografi, ev. PET/CT.
Koloskopi ved behov for å utelukke koloncancer.
Biopsi. Hudbiopsi: viser i dybden mange neutrofile granulocytter (neutrofil dermatose) og destruerte celler (leukocytoklastisk), samt ødematøse endotel celler i blodårevegger (vaskulitt).
Diagnostiske kriterier
| Diagnostiske kriterier for klassisk Sweets syndrom (von den Driesch P J Am Acad Dermatol. 1994)
Major kriterier |
|
| Minor kriterier |
|
Differensialdiagnoser
- Allergisk kontaktdermatitt
- Behcets sykdom
- Cellulitt
- Dermatomyositt
- DRESS syndrom og andre hudreaksjoner på medikamenter
- Infeksjon / sepsis / erysipelas
- Endokarditt (infeksjon)
- Erythema multiforme
- Erythema nodosum
- Herpes simpleks
- Herpes zoster
- Leukocytoklastisk vaskulitt
- Leukemia cutis
- Lymfom
- Mycobacterium marinum (akvarium, fiskeoppdrett) (eksem, artritt, feber)
- PAN (Polyarteritis nodosum)
- Pannikulitt
- Pyoderma gangrenosum
- Roseacea
- Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom
- Soppinfeksjon, Systemisk mykose
- Systemisk lupus (SLE)
- Tuberkulose (Tbc)
- VEXAS syndrom
Behandling
Steroider (prednisolon) er ofte førstevalget, med behandling over 2-4 uker og en initial dosse på 40-60 mg hos voksne. Lokale kortikosteroidinjeksjoner kan også vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt og residiverende lesjoner, kan kaliumjodid eller kolkisin bukes. Andre alternativer inkluderer ciclosporin, metotreksat, IVIG, rituksimab, eller vedolizumab (Entyvio) (Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.
Sykdomsforløp
Hudmanifestasjonene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan residivere. Selvbegrensende asymmetrisk artritt forekommer hos 25%, ofte sammen med hudsymptomer. 15-34% utvikler malign sykdom.
Litteratur
