• Differensialdiagnoser ved vaskulitt er også beskrevet i eget kapittel.

Definisjon

Øre-nese-hals (ØNH)-manifestasjoner ved revmatisk sykdom kan omfatte symptomer fra indre og ytre øret, balanseorganet, nese, bihuler, munn og svelg. Pasienter forbinder sjelden disse symptomene med revmatologi, og de kan lett overses hvis ikke legen spesifikt spør etter dem i sykehistorien. Hørselstap kan være konduktivt (lydledningsproblemer), sensorisk (problemer i det indre øret eller hørselsnerven), eller en kombinasjon av begge.

Undersøkelser

Anamnesen hos voksne med hørselstap og/eller svimmelhet:

• Når startet symptomene, og var det noen åpenbar utløsende årsak?
• Har pasienten opplevd svimmelhet, nevrologiske symptomer eller infeksjoner?
• Er det andre relevante sykdommer eller tilstander?
• Hvilke medisiner bruker pasienten?
• Er det noen familiehistorie med hørselsproblemer eller revmatisk sykdom?
• Har pasienten vært utsatt for mye støy?

Klinisk undersøkelse:

• Otoskopi: Undersøkelse av begge ørene med et otoskop for å utelukke åpenbare årsaker til konduktivt hørselstap, som f.eks. ørevoks eller væske i mellomøret.
• Videre utredning: Ofte i samarbeid med en ØNH-spesialist, avhengig av funn og symptomer..

Laboratorieprøver

• Inflammasjonsmarkører: CRP og senkning (SR)
• Blodstatus: Hemoglobin (Hb), hvite blodlegemer med differensialtelling, og blodplater
• Organfunksjon: Lever-, nyre- og thyreoideaprøver
• Elektrolytter
• Autoantistoffer: ANA og  ANCA
• ACE: Kan være forhøyet ved sarkoidose
• Urin stiks: For å utelukke infeksjon eller nyrepåvirkning

Bildediagnostikk:  CT eller MR: Kan brukes til å undersøke øvre luftveier, inkludert hørselsorganene og bihulene, for å se etter strukturelle forandringer eller inflammasjon.

Revmatologiske sykdommer med ØNH-manifestasjoner

Forekomst

En studie fra en stor ØNH-avdeling i München (Knopf A, 2011) evaluerte 40 000 pasienter mellom 2004 og 2010. Av disse ble 90 tilfeller identifisert med revmatisk sykdom. De vanligste diagnosene var:

• Sjøgrens syndrom: 47%
• Granulomatose med polyangiitt (GPA): 14%
• Sarkoidose: 20%

De vanligste ØNH-manifestasjonene var:

• Forstørrede spyttkjertler (parotis, submandibularis): 52%
• Tørre øyne og munn (sicca-symptomer): 46%
• Hovne lymfeknuter på halsen: 28%

Revmatologiske sykdommer med ØNH-manifest6asjoner:

• Amyloidose (makroglossi)
• Behcets (Stomatitt)
• Bekhterevs/ Ankyloserende spondylitt (cricoarytenoid ledd)
• Cogans syndrom (hørsel, vertigo)
• (Dermato-)myositt (øsofagusdysmotilitet)
• EGPA/Churg Strauss (bihuler, nese, hørsel, facialis-parese)
• Fabrys sykdom
• GPA/Wegener (bihuler, nese, hørsel, facialis-parese)
• Hydroksyklorokin (Plaquenil) som bivirkning (sjelden)
• Hypokomplement vaskulitt (serøs otitt)
• IgG4 relatert sykdom
• MCTD (øsofagusdysmotilitet)
• Mukopolysakkaridose
• Relapsing polychondritt (trachea, bronkier)
• Reiter / ReA
• Revmatoid artritt (cricoarytenoid ledd)
• Sarkoidose (munnsår, bihuler, facialis-parese, vertigo)
• Sjøgrens (xerostomi, øsofagus-dysmotilitet)
• SLE (stomatitt)
• Systemisk sklerose (øsofagusdysmotilitet)
• Takayasus arteritt (karotidyni)
• Temporalis arteritt (hørsel, svelg)
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom  (uveitt, depigmentert hud)

ØNH- tilstander:

Dysfagi

ICD 10: R13

Svelgevansker er omtalt i avsnittet om øsofagus i kapitlet om gastrointestinale manifestasjoner.

Fremmedlegemer i luftveiene

Inhalering av et fremmedlegeme, som mat, en leke eller en liten gjenstand, kan blokkere luftveiene og raskt bli en livstruende tilstand. Personer med svelgevansker, for eksempel på grunn av myositt eller annen myopati har økt risiko for dette.

Symptomer

Symptomene på et fremmedlegeme i luftveiene kan variere avhengig av hvor objektet sitter og graden av blokkering. Vanlige tegn inkluderer:

• Hoste: Ofte kraftig og vedvarende
• Dyspné: Tungpustethet eller pustevansker
• Stridor: En høyfrekvent pipelyd ved innånding, som indikerer delvis blokkering av de øvre luftveiene
• Brystsmerter
• Cyanose: Blålig misfarging av hud og slimhinner på grunn av oksygenmangel
• Kvelning: I alvorlige tilfeller kan personen miste bevisstheten og slutte å puste

Undersøkelser

• Anamnese: Kartlegge hendelsesforløpet og eventuelle risikofaktorer, som svelgeproblemer.
• Klinisk vurdering: Vurdere alvorlighetsgraden av symptomene, inkludert bevissthetsnivå og respirasjonsstatus.
• Inspeksjon: Undersøke munn og svelg for å se om fremmedlegemet er synlig og kan fjernes enkelt.
• Røntgen thoraks: Kan hjelpe med å lokalisere fremmedlegemet hvis det ikke er synlig ved inspeksjon.
• ØNH-vurdering: Kan være nødvendig for å fjerne fremmedlegemet hvis det sitter fast i de øvre luftveiene.
• Bronkokoskopi (lungelege) ned i luftveiene for å lokalisere og fjerne fremmedlegemet.

Behandling

• Førstehjelp:
  • Voksne og barn over 1 år: Oppmuntre til kraftig hosting. Hvis hosten er ineffektiv, gi fem kraftige slag mellom skulderbladene, etterfulgt av Heimlich-manøveren (fem raske, innoverrettede støt mot øvre del av magen).
  • Spedbarn: Følg egne retningslinjer for førstehjelp ved fremmedlegemer i luftveiene hos spedbarn.
• Ring 113: Umiddelbart hvis personen har dyspne, mister bevisstheten eller hvis fremmedlegemet ikke kan fjernes ved førstehjelp.
• Videre behandling: Avhenger av fremmedlegemets lokalisasjon og eventuelle komplikasjoner. Kan inkludere fjerning ved hjelp av ØNH-spesialist eller bronkoskopi, samt behandling av eventuelle skader eller infeksjoner.

Hørselstap

ICD 10: H90.5

Konduktivt hørselstap oppstår når overføring av lyd til cochea i det indre øret er hindret. Vanligste årsak inkluderer

• Cerumen eller andre fremmedlegemer i øregangen
• Ekstern otitt
• Dysfunksjon i øreknokler
• Væske i mellomøret
• Kolesteatom (en benign lokalt destruerende tumor). Disse årsakene kan påvises ved otoskopi. En stemmegaffelprøve kan ofte også være nyttig for å skille mellom konduktivt og sensorisk hørselstap. Ved konduktivt hørselstap høres lyden best på den syke siden, mens ved sensorisk hørselstap er lyden redusert og forvrengt.

Sensorisk/sensorinevralt hørselstap oppstår når det er problemer med overføringen eller behandlingen av lydsignaler i det indre øret (cochlea) eller hørselsnerven. Årsakene kan være:

• Hos barn:
  • Genetiske faktorer
  • Virus- eller bakterieinfeksjoner
  • Komplikasjoner etter for tidlig fødsel
• Aldersrelatert:
  • Degenerasjon av cochlea, inkludert hårcellene
• Andre årsaker:
  • I noen tilfeller kan årsaken ikke identifiseres, selv etter grundig utredning (idiopatisk).

Plutselig sensorisk (akutt sensonevrinalt) ensidig hørselstap er en relativt sjelden tilstand som rammer omtrent 1000-1500 personer årlig i Norge. Mange opplever samtidig tinnitus (øresus), svimmelhet og balanseproblemer (Hess-Erga J, 2024). Tilstanden kan være utløst av en virusinfeksjon, men ofte finnes ingen åpenbar årsak (Anastasiadou S, 2023).

Noen revmatiske sykdommer, som granulomatose med polyangiitt (GPA), kan også forårsake sensorisk hørselstap (se også listen nedenfor i dette kapitlet).

Behandlingen av idiopatisk, plutselig sensorisk hørselstap er ikke godt dokumentert, men i alvorlige tilfeller kan hyperbar oksygenbehandling (behandling med høyt oksygentrykk) forsøkes, for eksempel med oksygentilskudd over 90 minutter i 10- 20 dager (Hess-Erga J, 2024).

Lymfeknutesvulst.

Vennligst se eget kapittel om hovne lymfeknuter.

Orale manifestasjoner

Orale manifestasjoner er omtalt i kapitlet om gastrointestinal sykdom og under munnsår.

Sinusitt

ICD 10: J34.2 (pansinusitt)

Akutt sinusitt er vanligvis forårsaket av virus og går ofte over av seg selv. De fleste forkjølelser involverer også bihulene i en viss grad. Hos personer med allergier kan sinusitt ofte utløses av allergener som fra kjæledyr eller støv.

Kronisk sinusitt Kronisk sinusitt defineres som bihulebetennelse som varer i 12 uker eller lenger. Flere faktorer kan øke risikoen for å utvikle kronisk sinusitt:

• Supprimert immunsystem ved immunsvikt, medikamentbruk, diabetes eller HIV-infeksjon
• Mekaniske forhold: Cystisk fibrose eller ciliedyskinesi.

Pasienter med granulomatose med polyangitt (GPA) eller eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) kan oppleve progredierende symptomer og endringer på bildediagnostikk som ikke responderer på konvensjonell sinusittbehandling. Vennligst se også “hodepine” i kapitlet om nevrologiske manifestasjoner.

Søvnapné syndrom

Søvnapnésyndrom er en søvnforstyrrelse karakterisert ved gjentatte pustestopp og -start under søvn. Dette kan føre til en rekke helseproblemer, inkludert:

• Utmattelse og tretthet på dagtid: På grunn av den avbrutte søvnen.
• Redusert konsentrasjon og hukommelse: Søvnmangel påvirker kognitive funksjoner.
• Økt risiko for hjerte- og karsykdommer: Søvnapné kan øke blodtrykket og belaste hjertet.

Symptomer

• Høylytt snorking: Et vanlig tegn, men ikke alle som snorker har søvnapné.
• Gjentatte pustepauser under søvn: Kan observeres av en partner eller registreres under en søvnstudie.
• Søvnighet på dagtid: Til tross for tilsynelatende nok søvn.
• Morgenhodepine: Kan være et resultat av oksygenmangel under søvn.
• Humørsvingninger og konsentrasjonsvansker: På grunn av dårlig søvnkvalitet.

Undersøkelser.

• Polysomnografi (PSG): En omfattende søvnstudie som registrerer hjerneaktivitet, øyebevegelser, muskelaktivitet, pusting og hjertefrekvens under søvn. Dette er gullstandarden for å diagnostisere søvnapné.
• Hjemmesøvnapnétest (HSAT): En enklere test som kan brukes til å diagnostisere søvnapné hos personer med høy risiko.

Behandling av søvnapnésyndrom avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden. Behandlingsalternativene kan inkludere:  

• CPAP (kontinuerlig positivt luftveistrykk): Den mest effektive behandlingen for de fleste. En maske over nese og/eller munn blåser luft inn i luftveiene under søvn for å holde dem åpne.
• Kirurgi: Kan være aktuelt for noen pasienter, spesielt hvis de ikke tolererer CPAP eller har en anatomisk årsak til søvnapné.
• Livsstilsendringer: Vekttap, røykeslutt og regelmessig fysisk aktivitet kan bidra til å redusere symptomene, spesielt ved mild søvnapné (javaheri S, 2017).

Vertigo

ICD-10: H81.9 (uspes)

Svimmelhet kan ha mange årsaker, og revmatisk sykdom er sjelden en direkte årsak. For en mer omfattende oversikt, se kapitlet om nevrologiske manifestasjoner.

Mulige årsaker til svimmelhet:

• Akustikusnevrinom/vestibulær schwannom: En svulst på hørsels- og balansenerven. Utredes med MR.
• Benign paroksysmal posisjonsvertigovertigo (BPPV): Gir svimmelhet, men ikke hørselstap. Diagnostiseres med Dix-Hallpike-testen, der pasientens hode roteres og vippes raskt bakover for å utløse svimmelhetsanfall (Gopen F, 2002).
• Blødning i indre øret: Påvises ved MR.
• Kardiovaskulær sykdom (hjerneslag, disseksjon, blødning): Nye nevrologiske symptomer som ataksi, heshet, talevansker eller svelgevansker bør utredes med CT og MR. Vennlig se også kapitlet om CNS iskemi.
• Kreft i tinningbenet: Kan påvirke hjernenerver og gi symptomer som ansiktslammelse (facialisparese). Utredes med CT eller MR.
• Labyrintitt er en inflammasjon i den membranøse labyrinten i det indre øret. Årsaken kan være virus, bakterier eller systemisk sykdom. Forskjellen til vestibulær nevritt er at labyrinten er angrepet, noe som medfører hørselstap. Granulomatose med polyangiitt (GPA) eller polyarteritis nodosa (PAN) er sjeldne, men mulige årsaker til labyrintitt.
• Menieres sykdom: Kjennetegnes av episodisk hørselstap og svimmelhet.
• Multiple sklerose (MS) kan gi svimmelhet i tillegg til andre nevrologiske utfall som spastisitet eller opticus nevritt.
• Vestibulær nevritt kan ligne labyrintitt (se ovenfor), men uten hørselstap.

Litteratur

Anastasiadou S, 2023 (hørselstap)

Barkwill D, 2023 (labyrintitt)

Battesti AS, 2023 (sinusitt)

Papadimitraki ED, 2004

Knopf A, 2011