BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)
49 Bindevevssykdommer med behov for øyeblikkelig hjelp. Akutte tilstander (REV 029)
Øyvind Palm
Læringsmål REV 029. Beherske diagnostikk og behandling av akutte og livstruende bindevevssykdommer og vaskulittsykdommer.
Akuttmedisinske tilstander forekommer ved flere av de inflammatoriske sykdommene. For revmatologen er det viktig å redusere risikoen ved forebygging og kunne gjenkjenne tidlige symptomer. Vaskulitt-sykdommer med akutt-medisinske komplikasjoner (Læringsmål REV 045) og akutte indremedisinsk tilstander er beskrevet i egne kapitler.
NEWS (National Early Warning System) er et verktøy basert på kliniske målinger som skal bidra til å identifisere pasienter med risiko for alvorlig forverring og behov for intensivert observasjon og tiltak. NEWS brukes mest av sykepleiere på sykehus, inklusiv i revmatologiske sengeposter (vennligst les mer i kapitlet om akuttmedisinske komplikasjoner ved vaskulitt-sykdommer).
Antifosfolipid syndrom kjennetegnes ved økt risiko for tromboembolier og svangerskapskomplikasjoner. En Europeisk studie med 1000 pasienter i 13 land viste at 16,6% fikk tromboembolier i løpet av en 5 års periode. De vanligste manifestasjonene er slag, TIA, dype venetromboser og lungeembolier. Svangerskapsrelaterte komplikasjoner er tidlige spontanaborter, redusert fostervekst og premature fødsler. Dødsårsaker ved APS er alvorlige tromboembolier og infeksjoner (Cervera RA, 2013). Les også om APLS i eget kapittel om sykdommen.
-CAPS er livstruende med akutt svikt i flere organer. Tidlig gjenkjenning av tilstanden og intensivbehandling er essensielt for prognosen. Data tyder på at mortaliteten er over 50% (Cervera RA, 2013). Vennligst les om CAPS i eget kapittel.
Det mest alvorlige med antisyntetase syndrom er rask utvikling av lungesvikt. Risikofaktorer er alder ved påvist interstitiell lungesykdom (ILD), mannlig kjønn, lav FVC og DLCO i lungefunksjonstester (Zamora AC, 2016) og PL7 eller PL12 antistoff (Lega JC, 2014). Vennligst les om antisyntetase syndromet i eget kapittel.
Makrofag aktiveringssyndrom (MAS/HLH)
Makrofag aktiveringssyndrom (MAS) og hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) er en alvorlige komplikasjoner som ses ved aktive revmatiske sykdommer, særlig ved systemisk lupus erythematosus (SLE), adult Stills sykdom og systemisk juvenil artritt. MAS kan også trigges av infeksjon (Epstein Barr-virus med flere). Tidlige diagnose og behandling er viktig. Aktuelle symptomer omfatter feber, forhøyede leverenzymer, koagulopati, cytopeni og høy ferritin og økende triglyserid i blodprøver. Undersøkelser viser hepatosplenomegali og i benmarg påvises hemofagocytose. Mortaliteten øker ved kjent komorbiditet som diabetes type 2 og hjerte– eller nyresvikt. Raskt fallende ferritin under behandling er et godt prognostisk tegn (Karakike E, 2019). Vennligst les om MAS/HLH i eget kapittel.
Revmatiske tilstander med økt forekomst av makrofag aktiveringssyndrom (MAS/HLH):
Noen pasienter med Sjøgrens får akutte oftalmologiske komplikasjoner i form av inflammatorisk keratolyse (corneal ulcus, perforasjon) eller skleritt. Sjøgrens er sjelden blant menn, men disse øye-komplikasjonene er relativt hyppige enn blant kvinner og pasienter med høy inflammatorisk aktivitet (høye SR, CRP og ESSDAI-score) er mest utsatt (Mathews PM, 2020). Hypokalemisk paralyse eller rhabdomyolyse er en sjeldne akuttmedisinsk komplikasjon som også kan relateres til Sjøgrens syndrom (Mena DS, 2020; Cherif E, 2013; ). Vennligst les om Sjøgrens syndrom i eget kapittel.
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
SLE med høy sykdomsaktivitet kan medføre flere typer akuttmedisinske komplikasjoner. Samlet sett har en i Storbritannia funnet en doblet forekomst av for tidlig død ved SLE sammenlignet med referansebefolkning (Jorge AM, 2018). SLE med nyre eller kardiale manifestasjoner er mest utsatt, sammen med de infeksjonsutsatte (Lee YH, 2016). Forekomsten av komplikasjoner og mortaliteten har sunket betydelig de senere årene, noe som skylder bedre behandlingsmuligheter og rutiner for oppfølging. Likevel, optimal håndtering av SLE er fortsatt en utfordring.
- Indre organer. Nyre-manifestasjoner, slik som glomerulonefritt og hypertensiv krise. Andre akuttmedisinske, sykdomsrelatert SLE-komplikasjoner er kardiale manifestasjoner med perikarditt ev. med perikard-tamponade, myokarditt, pulmonal hypertensjon eller endokarditt, lungeblødning, pneumonitt og ARDS. Abdominale smerter er vanlig. En sjelden årsak er sykdomsrelatert pankreatitt som også kan oppstå hos barn (juvenil lupus) (El Qadiry R, 2018).
- Hematologisk. hemolytisk anemi, trombocytopeni med blødning. Iskemiske slag, TIA, abdominal– eller perifer iskemi ved sekundært antifosfolipid syndrom.
- CNS og øyne. CNS-manifestasjoner med generalisert kramper, psykose, encefalopati eller transvers myelitt. Transvers myelitt medfører akutt nerveskader. Kombinasjonen av NMO (nevromyelitis Optica) og transvers myelitt kalles Devic syndrom.
- Svangerskap. Økt forekomst av komplikasjoner både maternalt og for foster (vennligst se mer i SLE-kapitlet).
- Infeksjoner har økt forekomst. Årsakene er delvis SLE-relatert svekket immunsystem med leukopeni, men også immunsuppressiv medikasjon med kortikosteroider, DMARDs og biologiske legemidler (Illescas-Montes R, 2020).
Ved systemisk sklerose, særlig innen de første to sykdomsårene ved diffus kutan form ses akutte komplikasjoner.
- Nyrer. Renal-krise /malign hypertensjon debuterer akutt og svært alvorlig. Anti-RNA polymerase III antistoff er disponerende faktor. Riktig håndtering er essensielt for prognosen.
- Kardialt. Hjertet er ett av organene som angripes i tidlig sykdomsfase. Manifestasjonene er variable og skyldes myokardfibrose. Blant manifestasjonene er rytmeforstyrrelser, koronararterie-stenoser, perikardsykdom og kardial svikt (Champion HC, 2008). Pulmonal hypertensjon er en hyppig årsake til fatal hjertesvikt (høyresvikt) i sykdomsforløpet.
- Mage/tarm. GAVE med gastral blødning kan utvikle seg til alvorlig jernmangelanemi. Diagnosen er ved gastroskopi. Diagnosen er viktig også fordi behandling med argonlaser koagulasjon er effektivt (Parrado RH, 2015). Tarmperforasjon kan ses ved pseudoobstruksjon (Frech TM, 2018).
| Oversikt over akutte situasjoner ved systemiske bindevevssykdommer (Vymetal J, 2016) | |
| SLE | Kramper, psykose, encefalopati, perikarditt, myokarditt, endokarditt, pneumonitt, ARDS, akutt glomerulonefritt, hypertensiv krise, akutt pankreatitt, infeksjon/sepsis |
| Antifosfolipid syndrom | Akutt cerebralt slag, myokardinfarkt, retinal vaskulær trombose, pulmonal emboli, spontanabort, katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS) |
| Systemisk sklerose | Renal krise, høyresidig hjertesvikt (dekompensert pulmonal hypertensjon), digital iskemi. GAVE med gastral blødning |
| Antisyntetase syndrom og dermatomyositt | Akutt lungesykdom, respirasjonssvikt |
| Pyogen myositt | Sepsis |
Andre tilstander med akutt-medisinsk behov
Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom/axial spondyloartritt): Skader kan medføre brudd i rygg og nakke. på grunn av redusert fleksibilitet og økt risiko for osteoporose. Tidlig diagnose og kirurgisk behandling kan være avgjørende for å begrense skadene. Økt forekomst av aortaaneurisme som kan rupturere.
Revmatoid artritt (Leddgikt): Strupehodet kan angripes. Manipulasjon kan forårsake pusteproblemer, heshet og følelse av tetthet i halsen. Kortison og akutt undersøkelse kan være nødvendig.
Septisk artritt: Infeksjon, oftest med bakterier. Opportunistiske infeksjoner. Kan utgå fra leddet (etter skade), sjelden etter leddpunksjon eller kirurgi.
Litteratur
Manfredi A, 2019 (lunge-manifestasjon)
Ferreira M, 2018 (MAS ved SLE)
