ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
132 Algodystrofi, Refleksdystrofi, Komplekst regionalt smertesyndrom CRPS (REV 070, REV 072)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Kjennetegn på CRPS / refleksdystrofi
Hevelse og smerte distalt i ekstremitet (hånd, fot) med glatt, atrofisk hud.
Smerten overstiger det en forventer ut i fra kliniske undersøkelsesfunn.
Forhistorie med skade (særlig fraktur), operasjon, slag eller perifer nerveskade. Myokardinfarkt.
Blodprøver er normale
Diagnosekoder ICD-10: G90.5
Definisjon
Algodystrofi/komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS)/Sudecks atrofi er en tilstand preget av sterke smerter i en arm eller et ben, ofte etter en skade eller operasjon. Tilstanden ledsages av endringer i hud, hårvekst, temperaturregulering og ofte også osteopeni og muskelatrofi i det affiserte området. CRPS kan ligne inflammatorisk revmatisk sykdom, men inflammasjonsprøver som CRP og SR er vanligvis normale.
Klassisk algodystrofi betegnes også som refleksdystrofi, Skulder-hånd syndrom og Sudecks atrofi (Shim H, 2019).
Andre former er transistent osteoporose, nevropatisk artropati (Charcot ledd) og «clenched fist syndrom» som er en psykiatrisk tilstand. Den knyttede neven kan minne om kontrakturene som kan sees sent i forløpet av algodystrofi. Transistent osteoporose og nevropatisk artropati er beskrevet nedenfor.
Historikk
Tilstanden ble først beskrevet under den amerikanske borgerkrigen av Silas Weir Mitchell som smertefulle følgetilstander etter skuddskader. Begreper som refleksdystrofi, algodystrofi, kausalgi og Sudecks atrofi har blitt brukt om hverandre for å beskrive CRPS.
Epidemiologi
Prevalensen er estimer til å være mellom 5.4 og 26.2 per 100 000 personer per år (Petersen P.B. 2018). Tilstanden er like hyppig blant kvinner som menn og de fleste er voksne.
Sykdomsårsaker og risikofaktgorer
Årsakene til CRPS er uklare og komplekse (slik begrepet CRPS indikerer), men tilstanden oppstår vanligvis som en følgetilstand etter annen akutt lidelse. I nesten 90 % av tilfellene er det en forutgående skade, som kan være svært liten. CPRS er også beskrevet etter operasjoner, nerve- og hjertesykdommer, bruk av visse medikamenter (som astmamedisiner og ACE-hemmere) og graviditet. Man antar at initial skade på perifere nerver og påfølgende sensibilisering av sentralnervesystemet (CNS) spiller en rolle. Genetisk disposisjon og psykologiske faktorer kan også bidra til utviklingen av CRPS (Shim H, 2019).
Symptomer og stadier
Typiske tidlige symptomer inkluderer sterk, brennende smerte som er ute av proporsjon med den utløsende årsaken. Smerten starter vanligvis skadestedet og sprer seg deretter regionalt uten å følge spesifikke dermatomer. Økt hudtemperatur, negle- og hårvekst, og erythem kan observeres. Dersom sykdommen progredierer, kan hårveksten avta, negler blir sprø og musklene svekkes. Hudtemperaturen kan synke, noe som medfører en “kald” hånd eller fot. Noen pasienter utvikler irreversibel muskelsvakhet, tapt muskelmasse og intraktable smerter (Shim H, 2019).
Forløpet deles ofte inn i tre stadier, men grensene mellom stadiene kan være uklare.
Stadium 1 (Akutt/Varme stadium): Akutte smerter, ofte mer intense enn forventet ut fra skaden. Smertene beskrives ofte som brennende. Huden er overfølsom for berøring. Undersøkelse kan avdekke lokal hevelse, økt svetting, varme i huden og økt eller redusert hårvekst. Hos noen kan huden flasse av. Dette stadiet kan vare lenge.
Stadium II: (Dystrofisk/Kalde stadium): Symptomene fra stadium I avtar gradvis, spesielt smertene. Huden blir ofte kjølig og kan bli blålig.
Stadium III: (Sekvele): Preges av atrofi og nedsatt funksjon
Diagnose og utredning
Diagnosen CRPS kan være utfordrende, da det ikke finnes spesifikke tester. Ofte foreligger det inkomplette former av tilstanden. Diagnosen baseres på kliniske funn og sykehistorie. Supplerende undersøkelser kan bidra til å støtte diagnosen:
- Termografi: Viser sideforskjell i overfladisk temperatur, men korreler ikke med graden av smerte.
- Røntgen Viser ofte tidlig osteoporose nær leddene.
- Skjelettscintigrafi viser ofte diffust økt opptak i de affiserte områdene.
- DEXA-scanning kan påvise redusert beinmasse tidlig i forløpet.
- Elektromyografi (EMG) kan vise myoklonus (ufrivillige muskelrykninger) hos noen pasienter (11-36%).
Klassifikasjonskriterier
| Budapest Kriterier for CRPS, 2003 (Urits I. 2018) |
| Vedvarende smerte som er disproporsjonal til den utløsende skade |
| Pasient-rapporterte ett symptom i tre av de fire følgende kategorier: |
| Sensorisk: allodyni eller hyperalgesi |
| Vasomotorisk: temperatur asymmetri, hudfarge forandringer |
| Sudomotorisk: ødem, forandring i svette-mønster |
| Motorisk/trofisk: nedsatt bevegelsesutslag, motorisk dysfunksjon, forandringer i hår- og negle-vekst |
| Må fremvise ett tegn ved evalueringen i minst to av de følgende kategorier: |
| Sensorisk: påvist hyperalgesi og allodyni |
| Vasomotorisk: påvist temperatur asymmetri eller fargeforandring i huden |
| Sudomotorisk: påvist ødem eller hevelse |
| Motorisk: motorisk svakhet/ dysfunksjon |
| Det skal ikke være en annen diagnose som forklarer symptomer og funn. |
| CRPS 1 – Uten påvist vesentlig nerveskade |
| CRPS 2 – Med tegn til vesentlig nerveskade |
Behandling
Tidlig og tverrfaglig behandling er er avgjørende for å håndtere CRPS (Iolacon C, 2024). Smertebehandling med fokus på nevropatisk smerte er sentralt. Både gabapentin og amitriptylin har vist effekt, mens nytten av NSAIDs og kortikosteroider er usikker (Taylor S-S, 2021). Bisfosfonater kan potensielt redusere smerte, men solide studier som bekrefter dette (O’Connell N.E, 2013).
Prognose
Forløpet av CRPS er vanskelig å forutsi. De fleste tilfeller (98%) er monofasiske. Noen pasienter opplever spontan bedring, mens andre får betydelige følgetilstander. Seks år etter sykdomsdebut vil omtrent 30 % være i full remisjon.
Det er viktig å merke seg at algodystrofi/CRPS omfatter flere ulike syndromer. Beskrivelsen ovenfor gjelder den klassiske typen, tidligere kalt refleksdystrofi.
Litteratur
