"

ARTRITT (REV 006-REV 020)

20 Artritt-Dermatitt syndrom, bowel bypass syndrome, BADAS, short bowel syndrom (REV 008)

En non-infeksiøs neutrofil dermatose med eksem og artralgi

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Diagnosekoder ICD-10 L30.9 (uspesifisert dermatitt)

.
REV 008. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk og differensialdiagnoser ved artrittsykdommene, herunder: de inflammatoriske revmatiske artrittsykdommene

ICD-10: M02.0 Artritt etter by-pass tarm

Dermatitt hos et barn med ulcerøs kolitt. Residiverende neutrofil dermatose / Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome =BADAS. Illustrasjon: Oldfield CW, JAAD case reports, 2016. CC BY-NC-ND 4.0

Definisjon

Artritt-dermatitt syndrom er ikke en klassisk revmatisk sykdom, men en non-infeksiøs neutrofil dermatose der utslett og artralgi er typiske kliniske trekk. Tilstanden kan angripe barn og voksne og er assosiert med kronisk tarmsykdom, inklusiv IBD. Den ses også blant pasienter med adipositas som opereres med by-pass av tarm. Artritt-dermatitt syndrom kalles også bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome og bowel bypass syndrome. Opprinnelig beskrevet etter jejuno-ileal bypass mot adipositas, men ses også etter andre by-pass-operasjoner i tarmtrakten. Endring i tarmens anatomi antas å påvirke bakteriefloraen, medføre bakteriell overvekst  og dermed sykdomsutviklingen (Ahmed FJ, 2023). Tilstanden skilles fra ekstraintestinale manifestasjoner ved inflammatorisk tarmsykdom (IBD) (Zaho H, 2016).

Historie

Artritt-dermatitt syndrom ble først beskrevet av Ely in 1980 (Ely PH.1980). Den er også kalt short-bowel syndrom fordi symptomene ble observert blant mer enn 20% av pasientene som var operert med jejuno-ileum bypass kirurgi. Senere er mange tilfeller rapportert, men også lignende sykdomsbilder ved tarmsykdom, blant annet IBD, men uten forutgående operativ behandling (Zaho H, 2016).

Symptomer

Dermatitt–artritt-syndromet kjennetegnes av artralgier, artritt, myalgi, dermatitt og tendinitt. Mange får også feber, frysninger og influensa-lignende symptomer.

Hudforandringer begynner med røde punkter/flekker vanligvis 3-10mm i diameter med ujevne kanter. I løpet av 1-2 dager blir huden gradvis hardere, før det dannes små papuler eller pustler (2–4 mm). Hudforandringene kan ligne Sweets syndrom.

Artritt kan omfatte fingrenes IP-ledd og håndledd, men er ikke destruktiv (Zaho H, 2016). Symptomene kan likevel oppleves mer uttalte enn det kliniske bildet tilsier.

Hos enkelte kan de revmatiske symptomene oppstå flere år etter utløsende hendelse eller inngrep.

Immun-relaterte komplikasjoner ved Artritt-Dermatitt syndrom

Carubbi F 2013

Eksem ved artritt-dermatitt syndrom, BADAS,  hos en 29 år gammel mann uten anamnese på kirurgi eller IBD. Utredningen viste imidlertid bakteriell overvekst i tarm. Illustrasjon Hongjun Zhao, Lijuan Zhaoet al, 2016. CC BY 4.0.

Utredning

Anamnesen omfatter forutgående adipositas som er operert med by-pass av tarm, kjent inflammatorisk tarmsykdom, samt typiske symptomer (se ovenfor).

Klinisk gjøres en generell undersøkelse med vekt på forandringer i hud, underhud og ledd. Symptomer fra øyne, lunger, nyrer og hjerte vurderes. Supplerende gastroenterologisk vurdering ved behov.

Laboratorieprøver. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, glukose og kreatin kinase CK. Differensialdiagnostisk kan ANCAANA og antifosfolipid antistoff (lupus antikoagulant, anti-kardiolipin- og beta-2 glykoprotein) være aktuelt. Urin-stiks. En forventer ingen spesifikke funn. RF, anti-CCP, ANA, immunglobuliner og urinsyre er vanligvis i referanseområdene. Blodkulturer og dyrkning fra huden er uten oppvekst. Avføringsprøve (kalprotektin, blod) med tanke på IBD. Økt kryoglobulin er påvist i noen tilfeller (Patton T, 2009). Hydrogen puste test kan være aktuell i noen tilfeller med bakteriell overvekst.

Bildediagnostikk kan omfatte CT av thoraks og abdomen.

Biopsi (stanse) fra hud er aktuelt av differensialdiagnostiske grunner. Papillært ødem i huden og tett, ofte perivaskulær, neutrofil infiltrasjon i øvre dermis forventes. Ansamling av leukocytter forekommer, men fibrinoid nekrose og leukocytoklastisk vaskulitt er fraværende (Kurtzman D, 2016).

Andre undersøkelser basert på symptomer er EKG og ekkokardiografi, øyelegevurdering, nevrografi.

Artritt-Dermatitt syndrom etter gastrointestinal by-pass operasjon. Illustrasjon: Dermnet. CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Differensialdiagnoser

Artritt-dermatitt syndrom (også kjent som bowel bypass syndrome eller BADAS) kan ligne på en rekke andre tilstander. Her er noen viktige differensialdiagnoser:

Infeksiøse årsaker:

  • Septisk artritt: En bakteriell infeksjon i leddet. Dette er en alvorlig tilstand som krever rask behandling.
  • Reaktiv artritt: Utløst av en infeksjon et annet sted i kroppen, ofte i tarmen eller urinveiene.

Inflammatoriske årsaker:

  • Psoriasisartritt: Kan gi både hud- og leddsymptomer.
  • Inflammatorisk tarmsykdom (IBD): Crohns sykdom og ulcerøs kolitt kan forårsake leddbetennelse i tillegg til tarmproblemer.
  • Urinsyregikt: Kan gi akutte anfall av leddbetennelse, ofte i stortåen.
  • Revmatoid artritt: En kronisk inflammatorisk sykdom som primært rammer leddene.
  • Systemisk lupus erythematosus (SLE): En autoimmun sykdom som kan påvirke mange organer, inkludert ledd og hud.
  • Vaskulitt: Betennelse i blodårene, som kan føre til hudutslett og leddsmerter.

Andre årsaker:

  • Sarkoidose: En systemisk granulomatøs sykdom som kan affisere hud og ledd.
  • Sweets syndrom: En hudsykdom med feber og smertefulle, røde knuter på huden.
  • Erythema nodosum: Betennelse i underhuden som gir røde, ømme knuter, ofte på leggene.
  • Legemiddelreaksjoner: Enkelte medisiner kan utløse hudutslett og leddsmerter.

Behandling

En standard behandling finnes ikke, noe som kan skyldes at sykdommens er såpass sjelden (Czajkowski R, 2023).

Behandlingstype Eksempler / legemidler Formål og merknader
Kortikosteroider – Lokalt (krem/salve)
– Systemisk behandling
Brukes for å dempe sterk inflammasjon i hud og ledd.
NSAIDs – Ibuprofen, naproksen m.fl. Kan redusere smerte og betennelse, men må brukes med forsiktighet ved tarminflammasjon (IBD).
csDMARDs. – Ciclosporin
– Mykofenolat mofetil
Brukes som steroidsparende tiltak for å redusere behovet for systemiske steroider.
Andre alternativer – Dapson Kan vurderes ved manglende effekt av annen behandling.
Biologiske legemidler – Ustekinumab (IL-12/IL-23-hemmer) Har vært brukt som førstevalg ved uttalt eller behandlingsresistent sykdom.
Antibiotika – Ved mistanke om bakteriell overvekst Kan ha effekt dersom infeksjon bidrar til sykdomsaktivitet.
Behandling av underliggende årsaker – Inflammatorisk tarmsykdom (IBD)
– Andre utløsende faktorer
Viktig del av behandlingen for å kontrollere grunnsykdommen og forebygge residiv.

Litteratur 

Czajkowski R, 2023

Carubbi F, Exp Rev Clin Imm, 2013

Zaho H, 2016

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.