67 Differensialdiagnoser til Vaskulitt (REV 038)

1. Tilstander som kan ligne vaskulitt i store kar eller være assosiert slik vaskulitt

• Arvelige tilstander: Marfans syndrom, nevrofibromatose, Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz syndrom, mutasjon i TGFβ-reseptorgenene, Pseudoxanthoma elasticum.
• Aterosklerose: Degenerativt aortaaneurisme kan forårsake akutt synstap på grunn av sentral retina-arterieokklusjon eller okklusjon av retina-arterienes grener. Aterosklerotiske plakk eller distale embolier kan etterligne iskemisk optikusnevropati og gi synstap på ett øye.
• Behcets syndrom: Aneurismer i aorta, pulmonalarterier og perifere arterier, samt arterielle og venøse tromber.
• Cogans syndrom (vaskulitt): Aortaaneurisme og klaffe-insuffisiens.
• Erdheim-Chesters sykdom (histiocytose) er ofte assosiert med vaskulære ektasier og fortykkede karvegger i aorta med de største grenene.
• Fibromuskulær dysplasi (FD): Oftest nyre-arterier, men også andre (carotis, vertebralis, intrakranielt) kan affiseres.
• Glomustumor: en sjelden, godartet svulst som utgår fra glomuslegemer som er arterovenøse anastomoser. Oftest under negler på fingre eller tær. Smerter ved trykk og ved kulde er typisk (Nakken KO, 2024).
• Genetiske, medfødte tilstander (Coarctatio aorta, Midtaorta syndrom).
  

  

• IgG4 relatert sykdom. Plasmaceller kan infiltrere karvegger og forårsake ektasier og aneurismer i aorta og de største grenene. 
• Lymfom; Storcellet B-cellelymfom
• Mykotiske aneurismer kan være relatert til spredning av bakteriell endokarditt eller bakterier i blodbanen fra andre kilder. Via vasa vasorum trenger bakterier inn i arterieveggen, fortrinnsvis ved bifurkasjoner der de forårsaker svekkelse av vevet og aneurismer.
• Mønkebergs sklerose: Ved diabetes. Affiserer media.
• Q-feber (coxiella burnetti): Aorta-aneurisme. Svært sjelden i Norge.
• Relapsing polykondritt: Aortaaneurisme med risiko for ruptur eller disseksjon.
• Revmatoid artritt: Aortitt kan forekomme etter langvarig, utilstrekkelig behandlet sykdom. Revmatoid vaskulitt i mindre kar.
• Systemisk adventitia sykdom: Cyster i arterieveggen, oftest a. poplitea.
• Segmental arteriell mediolyse (SAM): Oftere medium-store abdominale viscerale arterier, sjeldnere carotider og andre (med risiko for cerebrale infarkter). 
• Spondyloartritt (SpA): Bekhterevs og andre SpA kan medføre aortadilatasjon, aortaklaffinsuffisiens og aneurisme.
• Syfilis. Tertiær syfilis kan medføre aneurisme i aorta ascendens, aortaklaffinsuffisiens og stenoser i koronarostier.
• Tibialis anterior syndrom: Nekrose av fremre og laterale legg forårsaket av okklusjon av a. tibialis anterior. Medfører rødme, hevelse, smerte og drop-fot.
• Thrombangiitis obliterans (Bürgers / Buergers sykdom): Røkere med inflammasjon og trombose i arterier og vener, hovedsakelig i hender og føtter.
• Tuberkuløs aortitt: Aneurismer, stenoser, pseudoaneurismer/disseksjon forårsaket av hematogen disseminert infeksjon og karvegg-erosjon.

2. Kan ligne vaskulitt i mellomstore kar

• Endokarditt (infeksiøs) og mykotiske aneurismer: Infeksiøs endokarditt kan gi redusert allmenntilstand, hudforandringer og multiorganaffeksjon, som ved primær vaskulitt. Også ANCA (sjelden PR3 eller MPO-ANCA) kan også påvises hos 25% av pasientene, noe som kan feiltolkes som ANCA-vaskulitt. Duke’s modified criteria kan brukes for å støtte diagnosen infeksiøs endokarditt (G. Habib, 2015). Mykotiske aneurismer kan oppstå som følge av spredning av bakteriell endokarditt eller bakterier i blodbanen fra andre kilder. 
• Lymfom; stor-cellet B-cellelymfom kan også medføre PR3- eller MPO-ANCA (Maffaa ME, 2016)

Segmental arteriell mediolyse (SAM): Rammer vanligvis ett enkelt blodkar, hovedsakelig arteriae mesenterica, coeliaca og andre viscerale arterier. Sjeldnere angripes koronararterier og intrakraniale kar. Til forskjell fra polyarteritis nodosa (PAN) foreligger ikke inflammasjonstegn. Kvinner og menn affiseres omtrent like hyppig. Diagnosen stilles ved bildediagnostiske forandringer, men ofte er blødning fra disseksjon eller aneurisme første manifestasjon.

3. Tilstander som kan ligne vaskulitt i små kar

Det er en lang rekke tilstander som kan forveksles med primær vaskulitt i små kar. Listen nedenfor er omfattende, men ikke uttømmende.

Etterligner isolert vaskulitt i huden:

• Eosinofili og organmanifestasjoner: Astma og eosinofili: EGPA. Infeksjoner med eosinofili: toxocariasis (spolorm), HIV, aspergillus. Hematologisk sykdom: Hypereosinofilt syndrom, eosinofil leukemi, systemisk mastocytose, kronisk myeloid leukemi-
• Livedo retikularis: Paraproteinemi, livedoid vaskulopati, purpura fulminans, hyperkoagulopati (antifosfolipid syndrom, Sneddons syndrom, DADA2), trombotisk mikroangiopati.
• Lungesykdommer: Hypereosinofil astma, allergisk bronkopulmonal aspergillose, acetyl-salisylsyre utløst respiratorisk sykdom, idiopatisk eosinofil pneumoni.
• Midtlinje destruktive lesjoner (etterligner ØNH-manifestasjoner ved GPA/Wegeners): Kokain-indusert midtlinje destruksjon (neseskillevegg). Nekrotiserende sino-nasale infeksjoner (vanlige ØNH-bakterier, mykobakterier, syfilis, sopp, parasitter). Neoplasma / kreft: NK/T-celle lymfom. Inflammatorisk: Sarkoidose, IgG4 relatert sykdom. Idiopatisk midtlinje destruktiv sykdom.
• Nodulære lesjoner (knuter): Pannikulitt, granulomatøs sykdom (sarkoidose, tbc med flere), hudkreft, overfladisk flebitt. Revmatoide knuter (revmaknuter) ved revmatoid artritt.
• Paraneoplastisk syndrom (malignitet): Lungekreft, cervikal cancer, Hodgkins lymfom, non-Hodgkins lymfom, T-cellelymfom.
• Paroksymalt fingerhematom: Ofte middelaldrende kvinner. Skyldes ruptur av kar. Tilsvarende ses ved subkonjunktivalt hematom.
• Purpura: Medikament-reaksjoner, erythema multiforme, insektstikk/bitt, endokarditt, pigmentert purpura, cellulitt, virale eksantem, hemoragiske lesjoner, Skjørbuk (Vitamin C-mangel), antifosfolipid syndrom, Henoch-Schönlein purpura, heparinindusert trombocytopeni (HIT), Marevan-nekroser, trombotisk, trombocytopenisk purpura (TTP), paroksysmal nokturn hemoglobinuri, amyloidose.
• Ulcera: Venøs hypertensjon/insuffisiens, perifer karsykdom, pyoderma gangrenosum, kalsifylaksi, hyperkoagulasjon, livedoid vaskulopati, kroniske infeksjoner, hemoglobinopatier.
• Urticaria: Insektstikk/bitt, serum-syke, autoinflammatoriske febersyndromer, Sweets syndrom, Schnitzlers syndrom, Hypersensitivitetsvaskulitt

4. Tilstander som kan ligne vaskulitt i sentralnervesystemet

Tilstander uten histologiske tegn på vaskulitt:

• Aterosklerose: Kan gi symptomer som ligner på vaskulitt i sentralnervesystemet, som for eksempel slag eller forbigående nevrologiske utfall (TIA).
• Autoimmune encefalopatier: En gruppe tilstander der immunsystemet angriper hjernen og som kan gi varierende nevrologiske symptomer.
• Andre tilstander: DADA2, fibromuskulær dysplasi, arteriedisseksjon, trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), antifosfolipid syndrom (aPL), leukoencefalopatier, posterior reversibel leukoencefalopati syndrom (PRES), progressiv multifokal leukoencefalopati, sarkoidose, slag-liknende tilstander (mitokondriesykdom, Fabrys, Sneddon, Sigdcelleanemi), Susac syndrom.

Tilstander med histologiske tegn på vaskulitt

• Infeksiøse tilstander: Mykotisk aneurisme, syfilis, TBC, HIV, syfilis, hepatitt B og C, herpes virus, infeksiøs endokarditt).
• Ergotisme. Forgiftning forårsaket av meldrøyealkaloider (fra sopp), som kan føre til vasokonstriksjon og vevsskade.
• Kolesterolembolier; Beskrevet allerede i 1862 av skulptøren Bertel Thorvaldsen (1770–1844). Kan gi leukocytose, eosinofili, høy SR, lave komplement-verdier, positiv ANA og revmafaktorer i serum.
• Kalsifylaksi: Deponering av kalsium i karveggen kan gi trombosering og nekrose: Sees ved nyresvikt og forstyrrelser i kalsiumomsetningen.
• Maligne tilstander: lymfom, leukemi, CNS lymfom, gliom, angiocentrisk lymfom, sarkoidose.

Zarka F, 2020

Mooloy & Langford. Curr Opin Rheum 2008

Bateman  H , 2009