144 DISH, Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (Forestier -Rotes -Querol sykdom) (REV 065)

ICD-10: M48.1

Definisjon

Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (DISH) kalles også Forestiers sykdom og er en non-inflammatorisk kronisk sykdom som forårsaker forbening av ledd og senefester, hovedsakelig i ryggsøylen. DISH kjennetegnes av stivhet i ryggen, ofte i thorakal-columna hos personer fra 50-60 års alder. Imidlertid har ikke alle smerter eller andre symptomer.

Ved radiologiske undersøkelser, som røntgen eller CT, påvises brodannende ossifikasjoner mellom vanligvis fire eller flere tilstøtende thorakale virvler, samt over intervertebrale mellomvirvelskiver. Lumbalcolumna og cervikalcolumna kan også affiseres. I noen tilfeller foreligger også entesopati ved akillessene, patellarsene, hofter, albuer og skuldre.

DISH skilles fra Bekhterevs sykdom, spondylose, andre ryggsykdommer og isjas, selv om tilstandene i kan foreligge samtidig, blant annet ved psoriasisartritt (Haddad A, 2013; Kuperus JS, 2020).

Historie

Sykdommen ble først beskrevet av den franske revmatologen Jacques Forestier (1890-1978) og spanjolen Rotes-Querol i 1950. På bakgrunn av at pasientene ofte har manifestasjoner også i det perifere skjelettet som i knær, hæler og bekken ble begrepet diffus idiopatisk skjelett hyperostose den mest brukte betegnelsen etter introduksjon av Resnick på 1970-tallet (Resnic D, 1975).

Epidemiologi

DISH rammer dobbelt så mange menn som kvinner, og forekommer oftest hos personer over 50 år (Weng R, 2025). Hyppigheten øker med alderen, og forekomsten hos menn over 70 år kan være over 10% (Kiss C, O’Neil TW 2002). Sykdommen er assosiert med diabetes (ca. 12%) og overvekt og har også blitt påvist hos dyr (Kuperus JS, 2020).

Patogenese og etiologi

En antar at lokale fibroblaster, kondrocytter, kollagenfibre og kalsifisert matriks er påvirket av genetikk og vaskulære, metabolske og mekaniske faktorer. En har undersøkt, men ikke funnet at hardt fysisk arbeid, inntak av mye kalk eller andre kostholdsfaktorer er avgjørende for sykdomsutviklingen (Mader R, 2013).

Selv om DISH ikke regnes som en direkte arvelig sykdom, tyder forskningen på en viss genetisk disposisjon. Denne er trolig knyttet til gener som regulerer metabolske prosesser og mineralisering og som i kombinasjon med miljøfaktorer (som livsstil, diabetes og alder) kan føre til utvikling av sykdommen. Dette er et aktivt forskningsområde, og funnene peker mot ENPP1-genet og plasma- pyrofosfat (PPi) (Kato H, 2023).

Symptomer

Symptomene på DISH kan variere og kan være milde eller alvorlige. Vanlige symptomer inkluderer:

• Ryggsmerter og ryggstivhet. Denne skiller seg fra Bekhterevs sykdom / Ankyloserende spondylitt ved mindre symptomer om natten og i morgentimene og forverring ved fysisk aktivitet. Ryggsmerter er beskrevet hos 72% og stivhet i ryggen hos 84% i et materiale med 200 undersøkte pasienter (Utsinger PD, 1985).
  • Bevegelsesevnen i ryggen kan bli gradvis begrenset, noe som kan gjøre det vanskelig å bøye seg, vri seg og strekke seg.
  • Redusert bevegelighet i thoracalcolumna, ankylose i costo-vertebrale ledd og noen ganger med kyfose kan medføre restriktiv lungesykdom (Sato T, 2020).
• Dyfagi eller obstruksjon i luftveier forekommer i uttalte tilfeller, fordi store forkalkninger i nakkevirvelsøylen kan trykke mot spiserøret og trachea (Verlaan J-J, 2013).
  • Eagle-syndrom er symptomatisk forlengelse av processus styloideus eller forkalkning av ligamentum stylohyoideum, ofte bilateralt. Tilstanden er av og til forbundet med DISH (Emary PC, 2017).
• Nervekompresjon og myelopati kan også ses i noen tilfeller (Mahajan NP, 2020).
• Asymptomatisk. Forandringene i ryggen kan påvises tilfeldig uten at spesielle symptomer foreligger.

Undersøkelser

Diagnosen DISH stilles basert på en kombinasjon av symptomer, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer og utelukker tegn til inflammatorisk ryggsmerte og “røde flagg” ved ryggsmerte.

Klinisk undersøkes ryggen også med tanke på lignende tilstander.

Laboratorieprøver. Vanlige blod-parametere er av liten nytte diagnostisk. Diagnosen hviler på røntgenologiske funn. Ingen sammenheng med HLA-B27.

Bildediagnostikk. Forbeningene begynner på corpus vertebra (fremre anteriore ligament) – ikke ved de ytre fibrene av annulus fibrosus som ved ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom. Spondylofyttene ved DISH vokser oftest med en vinkel på 45 grader eller mer ut fra vertebra, mens syndesmofytter (ved SpA) vanligvis har spissere vinkel (Baralikos X, 2007). Thorakal-columna et predileksjonssted. Intervertebralskiver og apofyseledd vanligvis affiseres ikke. Iliosakralleddene kan vise degenerative forandringer, men da i den øvre 1/3 som ikke er synovial-kledd. Enteser kan affiseres perifert (Bieber A, 2020). 

• Røntgen viser brodannende forbeninger anteriort i columna som strekker seg over minst 2-4 virvler: minst to virvler ihht Forestier/Utsiger-kriteriene, minst fire virvler ihht Resnick (vennligst se klassifikasjonskriterier nedenfor).
• Økt forekomst av entesopatier, også utenfor columna, kan påvises ved røntgen eller CT (Slonimsky E, 2016)

Frakturrisiko

DISH øker risikoen for brudd i ryggen ved traumer. Fraktur-forekomsten er funnet å være fire-doblet og ryggmargsskade ses da i over 50% av tilfellene (Kuperus JS, 2020). Konvensjonell røntgen har lav spesifisitet, slik at CT av total-columna er å foretrekke for å påvise frakturer ved DISH, selv etter relativt milde traumer (Lantsman DC, 2020). 

Diagnosen

Diagnosen stilles ved hjelp av røntgenbilder eller CT-undersøkelser i tillegg til klinisk vurdering som viser redusert bevegelighet i ryggen.

• Mest typisk på røntgenbildene er forbening mellom to-fire eller flere (avhengig av hvilken definisjon en bruker, se nedenfor) påfølgende virvler i brystvirvelsøylen, nakke eller korsrygg.
• Oftest er bindevevet foran virvlene og mellomvirvelskivene (fremre ligament) forkalket, mens mellomvirvelskivene vanligvis er normale ellers.
• Forkalkninger bak virvler (bakre ligament) forekommer også, men da i kombinasjon med OPLL (se Differensialdiagnoser nedenfor).
• Det påvises ikke inflammasjon i iliosakralledd slik som ved ankyloserende spondylitt og indre organer skades ikke.
• Bildediagnostikk kan vise forkalkninger også i senefestene og ligamenter ved Akillessener, kneskåler, hofter, albuer og skuldre.

Klassifikasjon kriterier

Utsiger-kriterier, 1985 (Utsinger PD, 1985)

1. Sammenhengende forkalkninger langs fremre del av virvler og mellomvirvelskiver, fortrinnsvis i brystvirvelsøylen. Forkalkningene begynner som smale bånd, men utvikler seg vanligvis til brede, ujevne fortykkelser.
2. Sammenhengende forkalkning langs fremre del av minst to påfølgende virvler
3. Sidelike (symmetriske) forkalkninger/forbeninger i senefester bak hælen (Akillessener), ved kneskåler eller albuer.

Utelukkelse: Unormalt lave mellomvirvelskiver, forkalkninger utgående fra ledd (apofyse-ledd) som medfører stivhet

Tolkning av kriteriene: Punkt 1: Sikker DISH. Punkt 2 + 3: mulig DISH

Resnick og Niwayama-kriteriene (Resnic D, 1976):

-Forekomst av kontinuerlig kalsifisering og ossifikasjon anterolateralt over minst fire kontinuerlige vertebra med eller uten osteofytter og uten affeksjon  av de mellomliggende intervertebrale skiver.

-Virvelhøydene er godt bevart og en ser ikke uttalte radiografiske tegn til degenerative intervertebrale skiver som vakum-fenomen og sklerose langs virvel-kantene.

-Fravær av benet ankylose i fasett-ledd, benet ankylose eller erosjoner, sklerose eller benet fusjon i iliosakralledd.

Differensialdiagnoser ved DISH

Disse tilstandene kan ligne på DISH fordi de alle kan gi symptomer som smerter, stivhet og redusert bevegelighet i ryggen. I tillegg kan noen av tilstandene også gi lignende funn på bildediagnostikk, som for eksempel forkalkninger og beinutvekster i ryggraden:

• Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom: Rammer hovedsakelig columna og bekkenet og som kan føre til sammenvoksning av ryggvirvlene.
• Ossifikasjon av det bakre langsgående ligamentet (OPLL). Ved OPLL forkalker det bakre langsgående ligamentet i ryggraden. Fordi OPLL ligger på innsiden av ryggraden kan det trykke direkte mot ryggmargen og forårsake alvorlige nevrologiske symptomer som parestesier og i alvorlige tilfeller pareser. OPLL er mye sjeldnere ved DISH (Liawrungrueang W, 2025).
• Psoriasisartritt med aksial affeksjon: Assosiert med psoriasis, en hudsykdom og som kan gi betennelse og stivhet i ryggraden. Pasientene med DISH er oftest eldre, har høyere BMI og andre tegn på degenerativ leddsykdom (artrose). I sjeldne tilfeller kan psoriasisartritt foreligge samtidig med DISH (Haddad A, 2013).
• Spondylolistese: En ryggvirvel glir fremover over en annen, noe som kan forårsake smerter og stivhet i ryggen.
• Spondylose; Kjennetegnes ved degenerative forandringer i ryggvirvlene og mellomvirvelskivene, noe som kan gi smerter og stivhet.
• Pagets sykdom: En kronisk tilstand som forårsaker unormal beinvekst og ombygging, noe som kan føre til smerter, deformasjoner og økt risiko for brudd.
• Osteoporose: Redusert bentetthet og økt risiko for brudd, noe som kan gi smerter og stivhet i ryggen.
• Fibromyalgi og andre smertesyndromer: Kroniske smerter og ømhet i muskler og bløtvev, uten tegn til betennelse i leddene. Kan forårsake stivhet, smerter og triggerpunkter.

Behandling

Behandlingen av diffus idiopatisk skjelett hyperostose er primært symptomatisk, da tilstanden ikke kan kureres. Målet er å lindre smerter og stivhet, samt å opprettholde eller forbedre pasientens funksjonsevne.

Behandlingen må tilpasses individuelt basert på pasientens symptomer og sykdommens alvorlighetsgrad.

Konservativ behandling:

• Smertelindring:
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) brukes ofte for å redusere smerte og inflammasjon.
  • Paracetamol kan også brukes som smertelindrende medikament.
• Fysioterapi: Øvelser for å øke bevegeligheten og styrken i rygg og nakke er viktig. Fysioterapi kan også bidra til å forbedre holdning og redusere stivhet.
• Livsstilsendringer: Vektkontroll er viktig, da overvekt kan forverre symptomene. Regelmessig fysisk aktivitet anbefales for å opprettholde bevegelighet.

Invasive prosedyrer:

• Kortikosteroid-injeksjoner: Kan vurderes ved lokaliserte smerter, spesielt i senefester.
• Kirurgi: Kirurgisk inngrep er sjelden nødvendig, men kan vurderes ved alvorlige komplikasjoner som:
  • Spinal stenose med nevrologiske symptomer (Lofrese G, 2022).
  • Dysfagi (svelgevansker) på grunn av kompresjon av spiserøret.
  • Ustabile frakturer i ryggraden.

Prognose

Generelt sett er prognosen for DISH god. De fleste personer med DISH kan leve et aktivt og fullt liv med minimalt med plager. Stivhet i ryggen er den vanligste komplikasjonen.

Smertene ved DISH er vanligvis mindre intense enn ved ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom. DISH forårsaker ingen organskader.

Økt risiko for frakturer i ryggen ved traumer og  en høy forekomst av diabetes (ca. 23%) kan imidlertid påvirke prognosen.

Litteratur

Weng R, 2025 (epidemiologi)

Kuperus JS, 2020

Mader R, 2017

Berg-Johnsen J, 2014

Mazieres B, Joint Bone Spine, 2013

Olivieri I Curr Rheum Rep 2009;

Tollefsen I, Tidsskriftet 1997

Teksten er skrevet og gjennomgått av forfatterne. I bearbeidelsen har vi brukt kunstig intelligens i noen avsnitt.