144 DISH, Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (Forestier -Rotes -Querol sykdom) (REV 065)

ICD-10: M48.1

Definisjon

Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (DISH) kalles også Forestiers sykdom og er en kronisk sykdom som forårsaker forbening av ledd og senefester, hovedsakelig i ryggsøylen.  DISH kjennetegnes av stivhet i ryggen, ofte i thorakal-columna hos personer fra 50-60 års alder. Imidlertid har ikke alle smerter eller andre symptomer.

Ved røntgen- eller CT undersøkelser påvises brodannende forkalkninger mellom flere påfølgende virvler og over mellomvirvelskivene. Korsrygg (lumbal-columna) og nakke (cervikal-columna) kan også angripes i tillegg til senefestene for Akillessener, kneskåler, hofter, albuer og skuldre.

DISH skilles fra Bekhterevs sykdom, spondylose, andre ryggsykdommer og isjas, selv om tilstandene i kan foreligge samtidig hos samme pasient (Kuperus JS, 2020).

Historie

Sykdommen ble først beskrevet av den franske revmatologen Jacques Forestier (1890-1978) og spanjolen Rotes-Querol i 1950. På bakgrunn av at pasientene ofte har manifestasjoner også i det perifere skjelettet som i knær, hæler og bekken ble begrepet diffus idiopatisk skjelett hyperostose den mest brukte betegnelsen etter introduksjon av Resnick på 1970-tallet (Resnic D, 1975).

Epidemiologi

DISH rammer dobbelt så mange menn som kvinner, og forekommer oftest hos personer over 50 år. Hyppigheten øker med alderen, og forekomsten hos menn over 70 år kan være over 10% (Kiss C, O’Neil TW 2002). Sykdommen er assosiert med diabetes (ca. 12%) og overvekt, og har også blitt påvist hos dyr (Kuperus JS, 2020).

Sykdomsårsak

Fordi ny benformasjon hovedsakelig skjer i senefester (enteser), kan en anta at lokale fibroblaster, kondrocytter, kollagenfibre og kalsifisert matriks er påvirket av genetikk og vaskulære, metabolske og mekaniske faktorer. En har undersøkt, men ikke funnet at hardt fysisk arbeid, inntak av mye kalk, andre kostholdsfaktorer eller arvelige forhold er avgjørende for sykdomsutviklingen. Årsaken til sykdommen er således ukjent (Mader R, 2013). 

Symptomer

Symptomene på DISH kan variere og kan være milde eller alvorlige. Vanlige symptomer inkluderer:

• Ryggsmerter og ryggstivhet. Denne skiller seg fra Bekhterevs sykdom / Ankyloserende spondylitt ved mindre symptomer om natten og i morgentimene og forverring ved fysisk aktivitet. Ryggsmerter er beskrevet hos 72% og stivhet i ryggen hos 84% i et materiale med 200 undersøkte pasienter (Utsinger PD, 1985).
• Pasientene kan også merke redusert bevegelighet i ryggen. Bevegelsesevnen i ryggen kan bli gradvis begrenset, noe som kan gjøre det vanskelig å bøye seg, vri seg og strekke seg.
• Perifere artritter kan forekomme, likeledes smerter over senefester.
• Mer spesielt er svelgebesvær eller obstruksjon i luftveier fordi store forkalkninger i nakkevirvelsøylen kan trykke mot spiserøret og trachea (Verlaan J-J, 2013).
• Forandringene i ryggen kan påvises tilfeldig, uten at spesielle symptomer foreligger.

Undersøkelser

Diagnosen DISH stilles basert på en kombinasjon av symptomer, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer og utelukker tegn til inflammatorisk ryggsmerte og “røde flagg” ved ryggsmerte.

Klinisk undersøkes ryggen også med tanke på lignende tilstander.

Laboratorieprøver. Vanlige blod-parametere er av liten nytte diagnostisk. Diagnosen hviler på røntgenologiske funn. Ingen sammenheng med HLA-B27.

Bildediagnostikk. Forbeningene begynner på corpus vertebra (fremre anteriore ligament) – ikke ved de ytre fibrene av annulus fibrosus som ved Bekhterevs sykdom. Thorakal-columna et predileksjonssted. Intervertebralskiver og apofyseledd affiseres ikke. Iliosakralleddene kan affiseres, men da i den øvre 1/3 som ikke er synovial-kledd. Ofte bensporer. Enteser affiseres (Bieber A, 2020). 

• Røntgen viser brodannende forbeninger anteriort i columna som strekker seg over minst 2-4 virvler: minst to virvler ihht Forestier, minst fire virvler ihht Resnick (vennligst se klassifikasjonskriterier nedenfor).

Komplikasjoner

DISH kan øke risikoen for brudd i ryggen ved traumer. Fraktur-forekomsten er funnet å være fire-doblet og ryggmargsskade ses da i over 50% av tilfellene (Kuperus JS, 2020).

Diagnosen

Diagnosen stilles ved hjelp av røntgenbilder eller CT-undersøkelser i tillegg til klinisk vurdering som viser redusert bevegelighet i ryggen.

• Mest typisk på røntgenbildene er forbening mellom to-fire eller flere (avhengig av hvilken definisjon en bruker, se nedenfor) påfølgende virvler i brystvirvelsøylen, nakke eller korsrygg.
• Oftest er bindevevet foran virvlene og mellomvirvelskivene (fremre ligament) forkalket, mens mellomvirvelskivene vanligvis er normale ellers.
• Forkalkninger bak virvler (bakre ligament) forekommer også.
• Det påvises ikke betennelse i iliosakralledd slik som ved Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt) og indre organer skades ikke.
• Bildediagnostikk kan vise forkalkninger også i senefestene for Akillessener, kneskåler, hofter, albuer og skuldre.

Klassifikasjon kriterier

Utsiger-kriterier, 1985 (Utsinger PD, 1985)

1. Sammenhengende forkalkninger langs fremre del av virvler og mellomvirvelskiver, fortrinnsvis i brystvirvelsøylen. Forkalkningene begynner som smale bånd, men utvikler seg vanligvis til brede, ujevne fortykkelser.
2. Sammenhengende forkalkning langs fremre del av minst to påfølgende virvler
3. Sidelike (symmetriske) forkalkninger/forbeninger i senefester bak hælen (Akillessener), ved kneskåler eller albuer.

Utelukkelse: Unormalt lave mellomvirvelskiver, forkalkninger utgående fra ledd (apofyse-ledd) som medfører stivhet

Tolkning av kriteriene: Punkt 1: Sikker DISH. Punkt 2 + 3: mulig DISH

Resnick og Niwayama-kriteriene (Resnic D, 1976):

-Forekomst av  ‘kontinuerlig kalsifisering og ossifikasjon anteriort over minst fire kontinuerlige vertebra med eller uten påvirkning av de mellomliggende intervertebrale skiver.

-Virvelhøydene er relativt godt bevart og en ser ikke uttalte radiografiske tegn til degenerative intervertebrale skiver som vakum-fenomen og sklerose langs virvel-kantene.

-Fravær av benet ankylose i apofyseale ledd, benet ankylose eller erosjoner, sklerose eller benet fusjon i iliosakralledd.

Differensialdiagnoser ved DISH

• Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom
• Psoriasisartritt med aksial affeksjon
• Spondylolistese: En ryggvirvel glir fremfor en annen.
• Spondylose
• Pagets sykdom
• Osteoporose
• Fibromyalgi og andre smertesyndromer kan forårsake stivhet, smerter og triggerpunkter.

Behandling

Det finnes ingen kur mot DISH, men behandlingen fokuserer på å lindre symptomer og forbedre funksjon. Behandlingsalternativer inkluderer:

• Symptomatisk behandling; Lette smertestillende legemidler som paracetamol eller NSAIDs kan virke lindrende.
• Som ved lumbago består tiltakene av tilpasset fysisk aktivitet og øvelser.
• I tilfeller med overvekt, dårlig regulert diabetes eller metabolsk syndrom, rettes tiltak også mot disse.
• Kirurgi kan være aktuelt ved alvorlige cervikale manifestasjoner (Lofrese G, 2022) eller ustabile vertebrale frakturer. 

Prognose

Generelt sett er prognosen for DISH god. De fleste personer med DISH kan leve et aktivt og fullt liv med minimalt med plager. Stivhet i ryggen er den vanligste komplikasjonen.

Smertene ved DISH er vanligvis mindre intense enn ved ankyloserende spondylitt/Bekhterevs sykdom. DISH forårsaker ingen organskader.

Personer med DISH har imidlertid en økt risiko for brudd i ryggen ved traumer og har en høy forekomst av diabetes (ca. 23%).

Litteratur

Kuperus JS, 2020

Mader R, 2017

Berg-Johnsen J, 2014

Mazieres B, Joint Bone Spine, 2013

Olivieri I Curr Rheum Rep 2009;

Tollefsen I, Tidsskriftet 1997;