Hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer

Definisjon: Hudmanifestasjoner er vanlige ved mange revmatiske sykdommer og kan ofte være det første symptomet. De kan være viktige diagnostiske ledetråder og kan gi informasjon om sykdomsaktivitet og prognose.

For eksempel er psoriasis et typisk symptom på psoriasisartritt, hud- og slimhinneforandringer kan sees ved reaktiv artritt, og flyktig erytem er vanlig ved systemisk juvenil artritt. Ved systemiske bindevevssykdommer som lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt og systemisk sklerose er hudforandringer en essensiell del av sykdomsbildet. Det samme gjelder vaskulitt-sykdommer.

Sykdomsårsaker: Årsakene til hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer varierer. Lesjonene ved vaskulitt forårsakes av ekstravasering av erytrocytter (blodlekkasje fra blodkar), mens erytem oppstår på grunn av økt sirkulasjon i små blodkar, ofte kombinert med inflammasjon. Noduli kan ha ulike årsaker. Vennligst se også kapittelet om anatomi og fysiologi.

Utredning: For å klassifisere hudmanifestasjoner bør en se nøye på forandringene, ta hensyn til pasientens eventuelle bakenforliggende sykdommer, medikamentbruk og soleksponering.

Supplerende undersøkelser kan være nødvendige for å avklare diagnosen. Dette kan omfatte blodprøver for å undersøke nivået av ANA, antifosfolipid-antistoffer, ANCA, anti-CCP, kryoglobuliner, komplementfaktorer og andre relevante markører, avhengig av behov for differensialdiagnostisk utredning). Ofte vil hud-biopsi i form av stanse-biopsi være nyttig. Henvisning til hudlege dersom komplisert eller mistanke om alvorlig affeksjon. Vurder symptomer på ev. bakenforliggende systemsykdom.

Behandling av hudmanifestasjoner avhenger av den spesifikke diagnosen og symptomene. Behandlingsalternativer kan inkludere lokale- eller systemiske kortikosteroider, kremer, salver og immunsupprimerende medikamenter som csDMARDs og bDMARDs. I tillegg kan det være aktuelt å anbefale solbeskyttelse, fuktighetsgivende kremer og å unngå triggere som forverrer symptomene.

Revmatiske tilstander med affeksjon i huden

Artritt

• Revmatoid artritt (RA-noduli, RA-vaskulitt)
• Adult Stills og systemiske JIA (flyktig, lakserødt erytem ved feber)
• Psoriasis artritt (psoriasis, pustulose)
• Reaktiv artritt (Reiters syndrom). Balanitt, keratoderma blennorhagica

Autoinflammatoriske sykdommer

Autoinflammatoriske sykdommer er også kjent som febersyndromer kjennetegnes ofte ved feber, urtikarielt eksantem, nøytrofile dermatoser, aftøs stomatitt og pannikulitt, samt artritt.

• Vennligst se eget kapittel om autoinflammatoriske sykdommer (febersyndromer)

Bindevevssykdommer

Antisyntetase syndrom (mekanikerfingre, heliotropt utslett og Gottrons papler / lungeaffeksjon, myositt, Jo-1, PL12, PL7 –antistoff)

Dermatomyositt (ansiktsødem, Sjal- og V-tegn, Gottrons tegn eller papler, heliotropt eksantem, kalsinose / myositt, ANA positiv)

Sjøgrens syndrom (soleksem, palpabel purpura: oftest på legger / sicca, fatigue, SSA/SSB antistoff)

Subakutt kutan lupus (annulære lesjoner på øvre truncus, sol-sensibilitet, SSA/SSB antistoff)

Systemisk lupus (sommerfugleksantem, generalisert eksantem, Chilblain, pannikulitt / artritt, feber, blod- og organmanifestasjoner, ANA positiv)

Systemisk sklerose (Raynauds fenomen, sklerodaktyli, kutan sklerose, “capillar leak syndrom”, ulcera på fingre, teleangiektasier, kalsinose / indre organer, CENP eller Scl-70 antistoff)

Metabolske tilstander (lenke)

Noen metabolske sykdommer kan medføre hudforandringer kombinert med revmatiske symptomer: Urinsyregikt (tofi / artritt), diabetes mellitus (necrobiose, diabetisk dermopati / “diabetisk hånd”, frozen shoulder, Dupuytrens kontraktur, Charcot-artropati ), hemokromatose (“bronsediabetes” / artritt), hypothyreose (tørr, grov, kald og blek hud, alopeci, myksødem / artralgi, karpaltunnel syndrom).

• Vennligst les om revmatiske symptomer ved metabolske tilstander og lysosomale lagringssykdommer  i egne kapittel

Maligne sykdommer

Enkelte, sjeldne revmatiske sykdommer kan ha hudmanifestasjoner som enten tyder på en underliggende kreftsykdom (paraneoplastiske syndromer) eller som har økt risiko for å utvikle kreft over tid. Disse omfatter dermatomyositt (hos voksne), Sweets syndrom, RS₃PE og eosinofil fasciitt.

• Vennligst les om kreft/maligne sykdommer og revmatiske manifestasjoner i eget kapittel

Vaskulitt (små kar)

Vaskulitt (inflammasjon i blodårene) kan vise seg som røde prikker (purpura), flekkete utslett, hevelser eller sår. Dette kan variere fra små, punktformede blødninger ved neglene til mer alvorlige forandringer i større arterier. Palpabel purpura (små, hevede purpura) kan tyde på småkarsvaskulitt. Revmatiske sykdommer med vaskulitt i huden omfatter SLE, revmatoid artritt (RA), ANCA-vaskulitter, Henoch-Schönlein purpura (IgA-vaskulitt), polyarteritis nodosa (PAN) og Behçets sykdom.

• Vennligst se også eget kapittel om kutan vaskulitt/vaskulitt i hud

Andre tilstander med hud-manifestasjoner

Amyloidose avleires i blodårer og vev i både hud og ledd/muskler og føre til manifestasjoner som lettblødende hud (periorbital purpura), voksaktige papler/plakk, makroglossi, karpaltunnelsyndrom og artralgi eller -hevelser (shoulderpad).

Borreliose kan forårsake erytema migrans i tidlig fase og senere kan føre til borrelia-artritt, ofte i store ledd som kneet.

Degos sykdom (malign atrofisk papulose) kan føre til okklusjon av små og mellomstore blodårer og iskemi.

Dercums sykdom / Adipositas dorlorosa (smertefulle lipomer)

Eosinofil fasciitt (varm ujevn hud med inndragninger, mest legger)

Endokarditt kan medføre Osler-knuter (ømme røde knuter) og Janeway-lesjoner (ikke-ømme røde flekker) i huden, samt artralgi eller artritt som en reaksjon på infeksjonen eller septiske embolier til leddene.

Erythromelalgi kjennetegnes ved anfall med intens rødhet, brennende smerte og varme i huden, spesielt på føtter og hender.  Sykdommen kan være assosiert med vaskulitt eller nevropati som kan gi leddsmerter.

Graft vs Host (avstøtningsreaksjon etter transplantasjon) kan gi utslett, tørr hud, samt leddstivhet og muskel- og leddsmerter på grunn av fibrose og inflammasjon i bindevevet.

Jessners sykdom / lupus tumidus / kutan lymfoid hyperplasi (papler og plakk, oftest hals og ansikt). Tilstanden kan være assosiert med systemiske autoimmune tilstander som kan gi leddsmerter.

Kalsinose manifesterer seg som harde knuter eller plakk i huden (ofte med risiko for sår) og kan føre til smerte og funksjonsnedsettelse i underliggende ledd og muskler. Kalsinose ses særlig ved sykdommer som systemisk sklerose og dermatomyositt.

Kolesterolemboli (Blue toe syndrome) kan gi både hud- og revmatiske symptomer hvis krystaller av kolesterol løsner fra aterosklerotiske plakk og okkluderer små arterier. Dette fører til livedo retikularis, blue toe syndrom-syndrom (iskemi), gangren i huden og kan også medføre leddsmerter (artralgi) eller muskelsmerter (myalgi) på grunn av iskemi i vevet.

Mastocytose kan presentere seg med urtikaria pigmentosa (rødbrune flekker som klør og hever seg ved friksjon, Dariers tegn). Systemisk kan de føre til leddsmerter, osteoporose og periartikulær fibrose grunnet frigjøring av mediatorer fra mastcellene.

Morfea er en form for lokalisert sklerodermi preget av inflammasjon og fortykkelse av huden og underhudsvevet. Morfea kan manifesterer seg som harde, voksaktige plakk, atrofi og i dypere former (morfea profunda) kan den affisere fascia og muskler. Det kan medføre smerte, stivhet og leddkontrakturer.

Porfyri manifesterer seg med fotosensitivitet, blemmer, sår og økt skjørhet i huden. Den kan også gi muskelsvakhet og smerter som kan ligne revmatiske tilstander.

Raynauds fenomen kan være et tegn på en underliggende revmatisk sykdom (som systemisk sklerose eller lupus/SLE).

Sarkoidose kan gi både hud- og revmatiske symptomer ettersom den er en systemisk granulomatøs sykdom. Erytema nodosum, lupus pernio (blålilla utslett i ansiktet) eller plakk er typisk, samtidig som den kan forårsake artralgi eller artritt, særlig i ankler, knær og håndledd.

Sklerødem Buschke er en sjelden bindevevssykdom karakterisert av diffus, symmetrisk fortykkelse og indurasjon av huden, spesielt på nakke, skuldre og øvre del av ryggen. Hudfortykkelsen kan føre til leddstivhet og redusert bevegelighet, særlig i skuldre og nakke.

Sweets syndrom (neutofil dermatose) er preget av plutselig oppståtte, ømme, røde, hevede hudlesjoner (ofte med feber). Mange tilfeller ledsages av artralgi eller artritt i store ledd.

Trombocytopeni kan manifestere seg som petekkier, purpura og hematomer som kan være et tegn på underliggende autoimmun sykdommer som systemisk lupus (SLE).

Xantomer, Lipid-flekker: Årsaker; Hyperkolesterolemi, hypotyreose, diabetes, primær biliær cirrhose, nefrotisk syndrom. Vennligst se også kapittel om metabolske tilstander

Akne

Akne er en vanlig hudlidelse som oftest skyldes bakterien Cutibacterium acnes, en del av hudens normalflora. Tilstanden er mest utbredt blant ungdom, men kan også oppstå eller forverres av hormonelle endringer, inkludert bruk av kortikosteroider.

SAPHO-syndrom kjennetegnes av Synovitt, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitt.

Ved Behcets sykdom kan aknelignende forandringer være en del av sykdomsbildet hos noen pasienter.

PAPA-syndrom (Pyogen Artritt, Pyoderma gangrenosum, Akne) er et annet sjeldent autoinflammatorisk syndrom der alvorlig akne (ofte nodulocystisk og arrdannende) er et karakteristisk symptom i kombinasjon med pyogen artritt og pyoderma gangrenosum.

Alopeci (Håravfall)

Systemisk lupus (SLE) er den revmatiske sykdommen som er sterkest assosiert med hårtap. Hårtapet kan være diffust, spesielt under sykdomsoppbluss, hvor håret blir sprøtt, tørt og lett brekker (“lupushår”). Diskoid lupus i hodebunnen gir skjellende, røde flekker og kan føre til arrdannende, permanent hårtap i de rammede områdene.

Dermatomyositt kan gi diffust hårtap og en rødlig hodebunn.

Systemisk sklerose: hårtap kan forekomme som følge av den generelle hudfortykkelsen, spesielt i ansiktet og hodebunnen. Dette kan påvirke hårsekkene og redusere hårveksten.

Endokrinologiske sykdommer: Hypo/hypertyreose, hyperparatyreose, diabetes, hypopituitarisme.

Alopecia areata er en autoimmun tilstand som forårsaker flekkvis hårtap. Den opptrer ofte hos friske individer, men kan også være assosiert med andre autoimmune sykdommer, inkludert lupus/SLE og thyreoideasykdom.

• Vennligst les også om alopeci i eget kapittel

Ekkymoser

Definisjon: blødninger under huden >10mm i diameter.

Ekkymoser indikerer vanligvis en underliggende blødningstendens som kan være relatert til trombocytter (SLE), koagulasjonsfaktorer (antikoagulantia) eller vaskulære problemer (inkludert ANCA-vaskulitt og kryoglobulin-vaskulitt).

En vanlig årsak er langvarig kortikosteroid-bruk som fører til tynnere hud og mer skjøre kapillærer.

En sjelden årsak er amyloidose som gjør blodårene skjøre og lettblødende. Typisk er periorbital purpura (blåmerker rundt øynene, “vaskebjørnøyne”), men kan også gi ekkymoser andre steder på kroppen, spesielt i områder utsatt for trykk eller friksjon.

Erysipelas 

Erysipelas er en akutt bakteriell infeksjon (oftest Streptococcus pyogenes) i de øvre hudlagene og lymfesystemet.  Infeksjonen gir skinnende, rød, hevet og smertefull lesjon med skarpe avgrensninger. Denne er ikke en direkte manifestasjon av revmatiske sykdommer, men revmatiske tilstander kan medføre et erysipelas-lignende utslett som er en steril inflammasjon. Dette kan gjelde famlilær middelhavsfeber (FMF) (forbigående utslett på legger og føtter, ofte utløst av fysisk aktivitet), Sweets syndrom, dermatomyositt og akutt urinsyregikt.

• Vennligst se også kapitlet om infeksjonssykdommer

Erytem

Erytem (rødme) er et vanlig funn ved mange revmatiske sykdommer. Det kan være et tegn på inflammasjon i huden.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan ofte fremvise ulike former for erytem, inkludert sommerfuglutslettet, fotosensitivt erytem og diskoid erytem.

Ved dermatomyositt er erytem typisk: heliotropt utslett (fiolett-rødt erytem) rundt øynene og erytematøse forandringer over fingerleddene (Gottrons tegn eller papler), nakke og skuldre (sjal-tegn) og hofter (hylster-tegn).

Psoriasis (og psoriasisartritt) kjennetegnes ved plakk, men i alvorlige tilfeller kan erytrodermisk psoriasis dekke nesten hele hudoverflaten.

Palmart erytem er klassisk ved leversykdom, men kan også ses ved revmatoid artritt.

Sarkoidose kan manifestere seg med erytema nodosum eller lupus pernio (blålilla utslett i ansiktet)

Erythema migrans kan ses ved borreliose.

Akutt revmatisk feber kan gi et flyktig, ringformet utslett (erythema marginatum).

Autoinflammatoriske sykdommer som familiær middelhavsfeber (FMF) kan presentere med erysipelas-lignende utslett med erytem på legger og føtter.

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN) er en type pannikulitt som gir ømme, røde og hovne knuter, vanligvis på leggene. EN er en uspesifikk reaksjon som kan være assosiert med flere revmatiske sykdommer.

Sarkoidose: Spesielt den akutte formen, Løfgrens syndrom, med triaden erythema nodosum, bilateral hilusadenopati og artritt (oftest i ankler).

Inflammatoriske tarmsykdommer (IBD): Både Crohns sykdom og ulcerøs kolitt som også kan ha artritt

Reaktiv artritt: erythema nodosum kan være en hudmanifestasjon.

Behçets sykdom: Kan gi ulike hudforandringer, inkludert erythema nodosum. Sykdommen kjennetegnes ellers ved munn- og genitale sår, øyeinflammasjon og artritt.

• Vennligst se også eget kapittel om erythema nodosum

Hematom

Et hematom er en samling av blod utenfor blodårene, vanligvis i form av et større blåmerke eller en kul forårsaket av blødning fra skadede blodkar.

Hematomer ofte skyldes ofte traumer, men enkelte revmatiske sykdommer kan bidra til økt blødningstendens og dermed hyppigere eller større hematomer: SLE (trombocytopeni), vaskulitter og dessuten amyloidose og medikamenter som glukokortikoider og antikoagulantia.

Kalsinose

Kalsinose er avleiring av kalsiumsalter i bløtvev. Man påviser harde knuter eller plakk i huden eller underliggende vev. Revmatiske sykdommer med kalsinose er systemisk sklerose og dermatomyositt (også juvenil dermatomyositt). Ved SLE og MCTD er det mer uvanlige manifestasjoner.

• Vennligst se også eget kapittel om kalsinose

Kløe (generalisert), pruritus

Kløe, eller pruritus, er en vanlig plage som kan ha mange ulike årsaker. Ved generalisert kløe kan forekomme ved enkelte revmatiske sykdommer, men også andre bakenforliggende tilstander bør vurderes.

Sjögrens syndrom rammer fuktproduserende kjertler og fører til tørre øyne, tørr munn, men også tørr hud. Dette kan forårsake generalisert kløe, ofte uavhengig av synlig utslett.

SLE kan gi generalisert kløe uten en åpenbar kutan årsak. Kløen kan være relatert til sykdomsaktivitet, nyre- eller leveraffeksjon.

Dermatomyositt: Noen pasienter rapporterer uttalt generalisert kløe, spesielt i forbindelse med aktiv sykdom og de karakteristiske utslettene.

Systemisk sklerose (diffus form (dcSSc): Progredierende hudfibrose og tørrhet kan, spesielt i tidlig inflammatorisk fase, føre til generalisert kløe. Kløen kan være svært plagsom selv før huden blir stram og hard.

Andre årsaker til generalisert kløe: Maligne sykdommer: spesielt Hodgkins og andre lymfomer, leversykdom (inkludert primær biliær kolangitt), nyresykdom (spesielt ved uremi), diabetes mellitus, amyloidose, graviditet og medikamentbivirkninger (Navarro-Trivino FJ, 2023). 

Utredning av generalisert kløe 

Anamnese: Det er viktig å kartlegge pasientens bruk av medikamenter, samt inntak av alkohol og eventuelle rusmidler. Graviditet bør også avklares.

Blodprøver: Følgende blodprøver kan være relevante:

• CRP og SR: For å vurdere generell inflammasjon i kroppen.
• Hb, trombocytter og hvite blodlegemer: For å utelukke blodsykdommer.
• Perifert blodutstryk og benmargsundersøkelse: Kan være aktuelt ved mistanke om leukemi.
• Leverprøver (ASAT, ALAT, GT, ALP, bilirubin): For å undersøke leverfunksjonen.
• Nyrefunksjonsprøver (kreatinin, eGFR): For å vurdere nyrefunksjonen.
• Fastende blodsukker: For å utelukke diabetes mellitus.
• ANA med tanke på systemisk bindevevssykdom.

Bildediagnostikk: CT abdomen kan være nyttig for å visualisere organer i bukhulen og utelukke sykdom i lever, galleveier eller andre organer.

Behandlingen av generalisert kløe avhenger av den underliggende årsaken. Det er derfor avgjørende å først identifisere og behandle den primære sykdommen eller tilstanden som forårsaker kløen.

Kreft, hudkreft

Definisjon. Hudkreft kan deles inn i to hovedtyper: non-melanom og melanom. Non-melanom hudkreft omfatter basalcellekarsinom og plateepitelkarsinom, mens melanom er en mer aggressiv form for hudkreft.

Årsaker til hudkreft

Både genetisk disposisjon og miljøfaktorer spiller en rolle i utviklingen av hudkreft. Soleksponering er den viktigste risikofaktoren for begge typer hudkreft. Personer med lys hudtype, spesielt kaukasiere, er mer utsatt for solskader og dermed hudkreft.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan disponere for plateepitelkarsinom og basalcellekarsinom, spesielt i områder som er utsatt for solen. Dette skyldes dels fotosensitivitet og dels kronisk inflammasjon i huden, samt immunsuppressiv behandling (DMARDs som azathioprin eller metotreksat. Det kan også være en viss økt risiko for melanom (Zhang M, 2022).

Dermatomyositt hos voksne har den sterkeste og mest anerkjente assosiasjonen med kreft, inkludert hudkreft.

Revmatoid artritt (RA): Pasienter med langvarig og/eller alvorlig revmatoid artritt har en økt risiko for å utvikle hudkreft, primært non-melanom hudkreft (Liu R, 2021).

Psoriasisartritt og Psoriasis: Pasienter med psoriasis og psoriasisartritt, spesielt de med alvorlig og langvarig sykdom har en økt risiko for non-melanom hudkreft (Liu R, 2021).

Kliniske undersøkelser

Mistenkelige hudlesjoner bør beskrives:

• Lokalisering: Hvor på kroppen lesjonen befinner seg.
• Konsistens: Om lesjonen er hard, myk eller har en ujevn overflate.
• Størrelse: Diameteren på lesjonen.
• Farge: Om lesjonen er ensfarget eller har flere fargenyanser.
• Form: Om lesjonen er rund, oval, asymmetrisk eller har ujevne kanter.
• Avgrensning: Om lesjonen er skarpt avgrenset eller går diffust over i normal hud.
• Nylige forandringer: Om lesjonen har vokst, endret farge eller form, begynt å blø eller klø.

Premaligne keratoser er forstadier til plateepitelkarsinom og kan fremstå som ujevne, ru flekker på rødlig hud. Basalcellekarsinomer er ofte perleaktige knuter med synlige blodkar. Plateepitelkarsinomer kan være røde, ru flekker eller knuter. Melanomer kjennetegnes ved asymmetriske, ujevne lesjoner med varierende farge og en diameter større enn 6 mm. Enhver føflekk som endrer seg eller skiller seg ut bør undersøkes nærmere.

Biopsi og histologisk undersøkelse: Suspekte lesjoner bør fjernes kirurgisk og alltid undersøkes histologisk for å bekrefte diagnosen.

Litteratur: Gruber P, 2023; Garbe C, 2022

Köbner Fenomen

Skraping eller trykk medfører hevelse og rødhet.

De viktigste revmatiske sykdommene som kan assosieres med Köbner-fenomenet inkluderer:

Psoriasisartritt og Psoriasis: Nye psoriasiselementer kan utvikle seg i huden på steder som har blitt skadet, f.eks. etter et kutt, en skrubbsår eller selv etter en injeksjon.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) (sjelden): Köbner-fenomenet kan også forekomme ved kutane former av SLE, spesielt diskoid lupus. Nye lupuslesjoner kan dukke opp på traumatiserte hudområder.

Dermatomyositt: I noen sjeldne tilfeller kan Köbner-lignende responser ses ved at f.eks. Gottrons papler eller heliotropt utslett kan bli forverret eller trigget av traumer.

Lichen planus: Lichen planus er en hudsykdom som også kan innebære Köbner-fenomen. Den kan i noen tilfeller ha systemiske eller autoimmune assosiasjoner eller overlappe med med SLE, Sjøgrens, systemisk JIA eller psoriasisartritt.

Legemiddelreaksjoner

Medikamentutløste hudreaksjoner kan deles inn i to hovedkategorier: klassiske allergiske reaksjoner og non-allergiske hypersensitivitetsreaksjoner. Begge mekanismene involverer aktivering av immunsystemet, noe som fører til en inflammatorisk respons i huden.

Sulfasalazin kan forårsake ulike hudreaksjoner (makulopapuløse utslett, urtikaria, fotosensitivitet, DRESS-syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) eller Stevens-Johnsons syndrom (toksisk epidermal nekrolyse).

Metotreksat gir vanligvis færre alvorlige hudreaksjoner enn sulfasalazin, men kan forårsake diffust hårtap, sår i munnslimhinnen, og mer sjelden, fotosensitivitet eller psoriasisforverring (paradoksalt nok, da det brukes mot psoriasis).

Leflunomid kan utløse generelt hudutslett, hårtap og fotosensitivitet. Som sulfasalazin kan det i sjeldne tilfeller også utløse alvorlige reaksjoner som Stevens-Johnsons syndrom.

Hydroksyklorokin er et relativt trygt medikament, men det kan det forårsake hudpigmentering , generelt hudutslett og kløe.

Behandling avhenger av reaksjonens type og alvorlighetsgrad:

Generelle tiltak: Avbryt mistenkt medikament. For milde reaksjoner som kløe og utslett kan antihistaminer og kortikosteroidkremer (lokalt eller systemisk) lindre symptomene. Pasienter med moderate til alvorlige reaksjoner bør overvåkes nøye, da tilstanden kan forverres raskt.

Spesifikke tiltak:

• Anafylaksi: Krever øyeblikkelig behandling med adrenalin, antihistaminer og kortikosteroider. Pasienten bør legges inn på sykehus for observasjon.
• DRESS: Behandles med systemiske kortikosteroider og eventuelt andre immunsuppressive medikamenter.
• Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse: Krever intensivbehandling på sykehus, ofte på brannskadeavdeling eller intensivavdeling. Behandlingen inkluderer væske- og elektrolyttbehandling, smertelindring, sårbehandling og eventuelt immunsuppressive medikamenter.

Litteratur: Warrington L, 2018

Livedo reticularis og Livedo racemosa

Livedo reticularis og livedo racemosa er begge tilstander som gir blålige, retikulære åretegninger under huden. Disse mønstrene ses ofte rundt albuer og andre kroppsdeler. Den generaliserte formen (cutis marmorata) er vanligvis ufarlig og ikke et tegn på sykdom.

Forskjeller på livedo retikularis og racemosa

Livedo reticularis kjennetegnes av ringformede, lukkede strukturer i åretegningene, mens livedo racemosa ofte har åpne, ikke-komplette ringstrukturer. Livedo racemosa er ofte assosiert med underliggende sykdommer:

• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Antifosfolipid syndrom
• Sneddons syndrom
• DDA2/juvenil polyarteritis nodosa (PAN)

Diagnostikk og klassifisering

Ved mistanke om underliggende sykdom er det viktig å utføre en biopsi av det affiserte hudområdet. Biopsien bør inkludere det hvite senteret i åretegningene der det okkluderte blodkaret vanligvis befinner seg. Cyanose ligger perifert for dette området.

For å stille riktig diagnose er det hensiktsmessig å klassifisere livedo reticularis/racemosa etter etiologi:

• Primær livedo reticularis: Idiopatisk (uten kjent årsak), vanligvis hos middelaldrende kvinner.
• Sekundær livedo racemosa: Assosiert med underliggende sykdom som for eksempel de nevnt ovenfor.

Ved sekundær livedo racemosa er det viktig å utrede og behandle den underliggende sykdommen:

Sykdomsårsaker

• GPA / Wegener
• Infeksiøse lidelser:
  • Bakterier: Neisseria meningitides og gonorrhoea, Listeria monocytogenes, Stafylokokker, Vibrio vulnificus, Yersinia.
  • Virus: Enterovirus, Coxsachie A9, Echovirus, Epstein Barr, Cytomegalo, Parvo
• IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein
• Inflammatorisk (= Vaskulitt)
• PAN
• Revmatoid artritt (RA)
• Sjøgrens
• SLE
• Sneddons syndrom / DADA2 (barn)
• Systemsykdommer
• Traumatisk betinget

Litteratur: Sajjan VV, 2015

Macula

Flate, misfarge, begrensede hudforandringer. Når macula er røde, kalles de erythema (for eksempel erythema nodosum). Eksempler er sommerfugleksantem er et makula-utslett ved SLE, erythema marginatum ved revmatisk feber, utslett ved flere autoinflammatoriske (feber-) syndromer og ved vaskulitt-sykdommer (makuløse purpura-forandringer)

Nekrotiserende fasciitt

Nekrotiserende fasciitt er en alvorlig bakteriell infeksjon som rammer bløtvevet og kan være livstruende. Den er oftest utløst av bakterier. Pasienter med  revmatiske sykdommer kan ha en økt risiko. Den viktigste årsaken er immunsuppressive legemidler (som kortikosteroider, metotreksat, biologiske legemidler som tocilizumab og rituximab). Også komorbiditet som diabetes mellitus er disponerende.

• Vennligst se kapitlet om infeksjonssykdommer

Noduli (kutane og subcutane knuter)

Revmatoide noduli ved revmatoid artritt: opp til noen cm i diameter, trykkutsatte områder, RF og anti-CCP positive pasienter.

Tofi er karakteristiske knuter ved langvarig urinsyregikt.

Kalsinose ved systemisk sklerose, spesielt den begrensede formen (CREST-syndromet) og ved dermatomyositt, oftest juvenil type (JDM)

Ved kutan polyarteritis nodosa, en mildere form for PAN, kan man se smertefulle, subkutane knuter (4-15 mm) i huden ofte langs blodårene.

Sarkoidose kan medføre granulomatøse noduli i ulike organer, inkludert hud og lymfeknuter.

Fibroblastisk revmatisme er en sjelden revmatisk sykdom som er karakterisert ved kutane knuter, fingerkontrakturer og leddsmerter.

Heberdenske og Bouchards knuter er osteofytter som skyldes artrose i fingrenes ledd og må skilles fra (inflammatorisk) revmatoid artritt.

Benign nodulose (subkutan granuloma annulare) er ufarlige knuter under huden som kan ligne revmaknuter, spesielt hos barn, men er ikke forbundet med revmatisk sykdom.

Multisentrisk retikulohistiocytose han ha et “perlekjede” utseende små knuter rundt leddene. Størrelsen er fra små papler (millimeter) til store noduli (flere centimeter). De er ofte hudfargede, rødbrune eller gulrøde, faste og kan ha en glatt overflate. De oppstår hyppigst på ansikt, ører, hender (spesielt rundt neglebåndene med et “korallperle”-utseende), underarmer og nakke.

• Vennligst se også eget kapittel om noduli og revmaknuter

Palmart erythem

Palmart erytem er en rødme i håndflatene, ofte mest uttalt i thenar- og hypothenar-områdene. Det kan være et normalfunn eller assosiert med bakenforliggende sykdom, også enkelte revmatiske tilstander:

• Leversykdom, alkoholisme, thyreotoksikose, malnutrisjon, revmatoid artritt, SLE, og dermatomyositt.

Pannikulitt

Pannikulitt er inflammasjon i fettvevet, vanligvis i subcutis. Den viser seg som ømme, dyptliggende knuter i huden. Huden over knutene kan være rødlig. Pannikulitt kan være primær/idiopatisk eller sekundær til andre sykdommer.

Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt.

Andre: Lupus pannikulitt (lupus profundus), alfa-1-antitrypsinmangel (emfysem, leversykdom, pannikulitt), Pankreatitt-Pannikulitt-Polyartritt syndrom.

• Inflammasjon og nekroser  i fettvev (pannikulitt) er beskrevet i eget kapittel

Papel

Lokalisert fast hevelse (<1 cm) i huden. Ved horisontal utbredelse kalles den plakk (som ved psoriasis), dermatomyositt: Gottrons papler. Lokalisert skleroderma: morfea. Lupus papler ved diskoid lupus erythematosus (DLE) og subakutt kutan lupus erythematosus (SCLE) er plakk og erytemer vanligere. Sarkoidose: papler som rødbrune eller fiolette og kan finnes på ansikt, nakke, armer og overkropp.

Patergi fenomen

Hyperreaktivitet i huden etter et lite traume som venepunksjon eller injeksjoner. En initial steril pustel eller papel kan utvikle seg til et sår.

Behcets sykdom er sterkest assosiert med patergi-fenomenet, der det inngår i et av diagnosekriteriene.

Pyoderma gangrenosum kan også utløses eller forverres av patergi-fenomene.

Patergi-fenomenet kan også ses hos enkelte med Sweets syndrom.

Petekkier

Petekkier er små blødninger i hud, slimhinner eller øyets bindehinne (konjunktiva) som oppstår på grunn av lekkasje fra kapillærene, de minste blodårene. Petekkiene er vanligvis mindre enn 2 mm i diameter og kan derfor være vanskelige å oppdage. Årsaker til petekkier kan være sykdom, medikamenter eller økt trykk i kapillærene. For mer informasjon om større hudblødninger, se avsnittet om “Purpura” nedenfor-

Revmatiske tilstander med petekkier: 

Vaskulitter som IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins purpura, Kutan leukocytoklastisk vaskulitt, ANCA-vaskulitter (f.eks. Mikroskopisk polyangiitt, MPA), Kryoglobulinemisk vaskulitt.

Autoimmune bindevevssykdommer: Systemisk lupus erythematosus (SLE), Revmatoid artritt (sjelden årsak), Sjøgrens syndrom (f eks på legger ved bl. a. kryoglobulinemisk vaskulitt)

Sykdomsårsaker (alfabetisk): 

• Aplastisk anemi
• Akutt hemoragisk ødem (Finkelsteins sykdom): Begynner før to års alder.
• Bakteriell sepsis (Meningokokk-sepsis)
• Disseminert Intravasal Koagulasjon (DIC)
• Ehlers-Danlos syndrom
• Endokarditt
• Idiopatisk/Immunmediert Trombocytopenisk Purpura (ITP): Uten kjent årsak.
• Henoch-Schönleins purpura (Iga-vaskulitt)
• Kawasakis sykdom
• Koagulopati (von Willebrand)
• Leukemi
• Makrofag aktiveringssyndrom (MAS)/hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH)
• Parvovirus
• Schambergs sykdom (Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP)
• Sjøgrens sykdom
• Systemisk lupus (med trombocytopeni)
• Trombocytopeni (alle årsaker)
• Vaskulitt (IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins purpura, Kutan leukocytoklastisk vaskulitt, ANCA-vaskulitter), Kryoglobulinemisk vaskulitt.
• Vitamin C eller vitamin K -mangel

Litteratur: McGrath A, 2023

Pigmentforandringer

Pigmentforandringer i huden kan oppstå som følge av ulike årsaker, inkludert revmatologiske sykdommer. Disse forandringene kan være hyperpigmentering (økt pigmentering) eller hypopigmentering (tap av pigment).

Mekanismene bak kan være post-inflammatorisk hyperpigmentering med økt produksjon av melanin, vaskulære forandringer, direkte skade på melanocytter ved langvarig inflammasjon eller fibrose og medikamentbivirkninger (Plaquenil):

Vitiligo, hypopigmentering: Anemia pernisiosa, hypertyreose, lesjoner ved SLE og SCLE (subakutt kutan lupus), Systemisk sklerose (Pepper og salt -forandringer), Dermatomyositt, Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Hyperpigmentering: Addisons sykdom. Mastocytose, hemokromatose (“bronsediabetes”) akromegali, primær biliær cirrhose, lymfom, hydroksyklorokin (Plaquenil). Postinflammatorisk hyperpigmentering er vanlig etter hudutslett ved SLE, spesielt ved diskoid lupus erythematosus (DLE). Lesjonen etterlater mørkere flekker. Solutsatte områder er spesielt utsatt. Systemisk sklerose (diffus kutan type, dcSSc): Diffus, brunaktig hyperpigmentering som ligner på fargeforandringene man ser ved Addisons sykdom. Ofte mest uttalt på steder som utsettes for trykk eller sollys. Dermatomyositt: Flekkvis eller diffus mørkfarging, men også områder med hypopigmentering.

Litteratur: Thawabteh AM, 2023

Pitting scars

Pitting scars (sårgroper) på fingertuppene er et klassisk funn ved Systemisk sklerose og inngår i klassifiseringskriteriene for sykdommen.

Psoriasis

Psoriasis er en kronisk, proliferativ og autoimmun inflammatorisk sykdom i huden. Symptomer er erythematøse plakk med sølvfarget, skjellende overflate. Vanligste lokalisering er strekksider av albuer og knær, hodebunn og korsrygg. Psoriasis er i 10-30% av tilfellene komplisert med artritt/ spondyloartritt.

• Psoriasis og psoriasisartritt er omtalt i eget kapittel.

Purpura

Purpura er små eller større blødninger i huden, slimhinner eller øyets bindehinne (konjunktiva). Årsaken kan være fragile blodårer eller koagulasjonsforstyrrelser. Purpura kan være assosiert med en rekke ulike sykdommer, inkludert: IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein, primært Sjøgrens syndrom, kryoglobulinemi og lymfoproliferativ sykdom.

Størrelse og type purpura:

• Petekkier: Små, runde blødninger (≤2mm).
• Ekkymoser: Større, blålige flekker.
• Hematom: Store blødninger, ofte etter traume.
• Palpabel purpura: Små, hevet purpura som kan tyde på småkarsvaskulitt.

I tillegg kan purpura deles inn etter årsak eller type patologi:

• Palpabel purpura: Hevet purpura som kan indikere småkarsvaskulitt (betennelse i små blodkar)
• Ortostatisk purpura: Blødninger som oppstår på grunn av økt trykk i blodårene ved stående stilling
• Inflammatorisk purpura: Blødninger forårsaket av betennelse i blodårene, ofte sett ved systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt i små og mellomstore kar.

Noen regner purpura som større enn petekkier (>2mm), mens andre klassifiser dem etter størrelsen, for eks. i petekkier (≤2mm), ekkymoser og hematom.

Blødninger i huden kan ha ulike årsaker:

• Langvarig bruk av kortikosteroider: Kan føre til svekkelse av blodåreveggen og økt risiko for blødninger.
• Trombocytopeni eller andre koagulasjonsforstyrrelser: Redusert antall blodplater (trombocytter) eller nedsatt funksjon av koagulasjonsfaktorer kan øke blødningstendensen.
• IgA-vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura). Sykdommen forekommer oftest hos barn og unge voksne og kjennetegnes av palpabel purpura på legger, lår og glutealt. Mange har leddsmerter, magesmerter og glomerulonefritt.
• Kryoglobulinemisk vaskulitt skyldes avleiring av  kryoglobuliner i blodårene. Den gir ofte purpura og sår i huden, spesielt på bena og kan forverres av kulde.
• ANCA-assosierte vaskulitter (f.eks. mikroskopisk polyangiitt)
• Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC): En alvorlig tilstand med ukontrollert aktivering av koagulasjonssystemet, som kan føre til blødninger og blodpropper.
• Anstrengelse: Kan forårsake høyt trykk i kapillærene og føre til purpura hos ellers friske personer. Et eksempel er golfspillerens purpura (Drivanes JL, 2024).

Spesielle typer purpura

• Nekrotisk purpura: Ofte sett ved Granulomatøs Polyangiitt (GPA)/Wegeners granulomatose / EGAP (Churg Strauss vaskulitt).
• Purpura utløst eller forverret av fysisk aktivitet: Kan være et tegn på Kryoglobulinemi og primært Sjøgrens syndrom.
• Marevan-nekrose: En sjelden, men alvorlig komplikasjon av warfarinbehandling (Marevan), som kan føre til hudnekrose og blødninger.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

TTP er en sjelden, men alvorlig tilstand som krever rask behandling. For mer informasjon om TTP, se eget kapittel: trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP).

Behandlingen av purpura avhenger av den underliggende årsaken.

Pustler, pustulose, blemmer/vesikler

Pustler er små, pussfylte blemmer i huden. Pustulose er en tilstand preget av flere pustler. Blemmer (vesikler eller bullae) er fylt med klar væske.

Pustler og pustulose kan oppstå som følge av en rekke ulike tilstander, inkludert:

• Aftøs stomatitt: Vanlige munnsår som kan oppstå hos opptil 20% av befolkningen.
• Behcets syndrom: En kronisk inflammatorisk sykdom som kan gi sår i munnen og på kjønnsorganene, samt pustler.
• Degos syndrom: En sjelden vaskulitt som kan gi hudlesjoner og pustler.
• Dermatitis-artritis syndrom: En sjelden tilstand som kan oppstå etter tarmoperasjoner (intestinal by-pass-inngrep) og gi pustler og leddbetennelse.
• Infeksjoner: Gonokokker, meningokokker, virusinfeksjon med bakteriell sekundær infeksjon (herpes), candidiasis, HIV.
• Medikamenter
• Pemfigus: En gruppe autoimmune sykdommer som gir blemmer i huden og slimhinnene.
• Psoriasis (pustuløs psoriasis)
• Pustulosis palmoplantaris (PPP): En kronisk hudsykdom som gir pustler på håndflater og fotsåler.
• Reaktiv artritt/Reiters syndrom (keratoderma blennorrhagica er papler, pustler og plakk, ofte på fotsålene og i håndflatene og kan ligne på pustuløs psoriasis).
• SAPHO-syndromet (En inflammatorisk tilstand som kan gi pustler, artritt og beinsykdom).
• Skleromyksødem (papulær mucinose),en sjelden hudsykdom som gir papler (små knuter) og fortykket hud.
• Sweets syndrom: En sjelden inflammatorisk tilstand som gir feber, leddsmerter og pustler og smertefulle, røde plakk.

Vesikler/blemmer kan forekomme ved:

• Systemisk lupus (bulløs lupus erythematosus som er en sjelden variant av SLE).
• Pemphigus og pemphigoid er autoimmune blemmesykdommer som i utgangspunktet ikke er revmatiske, men de kan forekomme hos pasienter med underliggende autoimmune lidelser som revmatoid artritt eller SLE.

Pyoderma gangrenosum (PG)

Pyoderma gangrenosum (PG) er en sjelden, men alvorlig inflammatorisk hudsykdom med smertefulle sår med blålilla, underminerte kanter. Tilstanden kan være assosiert med:

• Kronisk inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt)
• Revmatoid artritt (RA) med spesielt de med høy sykdomsaktivitet.
• PAPA-syndrom er autoinflammatorisk sykdom som kjennetegnes av Pyogen Artritt, Pyoderma Gangrenosum og Akne.
• Myeloproliferative lidelser (f. eks, myelogen leukemi).
• Idiopatisk (uten kjent årsak).

Patogenese: PG er ikke en primær vaskulitt, men en neutrofil dermatose med opphopning av nøytrofile granulocytter.

Epidemiologi: insidensen er beregnet til 5,8 per 100.000 personer årlig (Xu A, 2020)

Symptomer: Utslettet ved PG starter ofte som smertefulle pustler fylt med sterilt puss som utvikler seg til dype, åpne sår med karakteristiske blålilla, underminerte kanter. Sårene kan være svært smertefulle og kan ligne på musebitt. Patergi-fenomen medfører forverring av sårene ved trykk, kirurgi og skader. 

Diagnosen PG stilles ofte klinisk, basert på det karakteristiske utseendet til sårene. En hudbiopsi fra kanten av såret kan vise nøytrofil inflammasjon og bekrefte diagnosen. Biopsien tas fra kanten av lesjonen og viser neutrofil inflammasjon.

Behandling: Det finnes ingen “gullstandard” for behandling av PG. Behandlingen er ofte multimodal og kan inkludere (Lyko M, 2024):

• Smertelindring: Analgetika (smertestillende medikamenter) er ofte nødvendig for å håndtere smertene.
• Lokal sårbehandling: Sårbehandling med fuktige bandasjer og antiseptiske midler er viktig for å fremme sårtilheling og forebygge infeksjoner.
• Unngå trykkskader og kirurgi (om ikke helt nødvendig) pga patergi-fenomen.
• Systemisk behandling: Kortikosteroider (prednisolon) eller ciklosporin (et immunsuppressivt medikament) kan brukes for å dempe betennelsen.
• Biologiske legemidler, spesielt TNF-hemmere har vist seg effektive
• Kombinasjonsterapi: I noen tilfeller kan kombinasjonsterapi med csDMARDs og kortikosteroider som for eksempel ciklosporin eller takrolimus eller mykofenolat i kombinasjon med prednisolon være nødvendig (Patel F, 2015).

Behandlingen av PG kan være utfordrende og krever ofte tverrfaglig samarbeid mellom hudleger, gastroenterologer og revmatologer.

Litteratur: Lyko M, 2024; Fletscher J, 2019

Rosacea

Rosacea er en kronisk inflammatorisk hudsykdom som kjennetegnes av rødme, kviser og synlige blodkar i ansiktet. Utslettet opptrer ofte i panne, over nese og på kinn, og kan ligne på akne. Rosacea er ikke direkte assosiert med revmatisk sykdom, men noen ganger kan tilstanden forveksles med hudutslett som oppstår ved systemisk lupus (SLE) eller dermatomyositt.

Symptomer og behandling

Typiske symptomer på rosacea inkluderer:

• Rødme og flushing i ansiktet
• Kviser og papler
• Telangiektasier
• Brennende eller stikkende følelse i huden
• Øyeproblemer (tørre, irriterte eller røde øyne)

Rosacea kan variere i alvorlighetsgrad og utseende. Noen pasienter opplever kun mild rødme, mens andre kan utvikle mer alvorlige symptomer som fortykket hud, spesielt på nesen (rhinophyma).

Behandling av rosacea bør skje i samråd med hudlege. Behandling skal bidra til å kontrollere symptomene og forbedre livskvaliteten. Behandlingsalternativene inkluderer:

• Unngå “triggere”: Mange faktorer kan utløse eller forverre rosacea-utbrudd. Det er individuelt hva som er en trigger, men vanlige eksempler er: Sollys, hete, sterkt krydret mat og varme drikker, alkohol, stress, vind og kulde.
• Topiske medikamenter: Kremer og geler som inneholder metronidazol, antibiotika, azelainsyre, Ivermektin (Soolantra), Brimonidin (Mirvaso) kan bidra til å redusere betennelse og rødme. Kortisonholdige kremer bær unngås.
• Orale medikamenter: Antibiotika (tetracykliner/doxycyklin) eller isotretinoin kan brukes i mer alvorlige tilfeller. Biologiske legemidler, JAK-hemmere og andre små molekyler er under utprøving (Ye M, 2025).
• Laserbehandling eller lysbehandling med IPL (Intense Pulsed Light) kan bidra til å redusere rødme og synlige blodkar.

Litteratur: van Zuuren EJ, 2021

Skleroserende forandringer i huden

Årsaker og differensialdiagnoser

Sklerose i huden med fortykkelse av vevet kan være et symptom på flere ulike tilstander, inkludert:

• Systemisk sklerose. Dette er den mest kjente sykdommen som assosieres med sklerose i huden, spesielt på hender og i ansikt. Pasientene har også Raynauds fenomen, ofte rammes også indre organer og mange har antististoffer (ANA, CENP, Scl-70) i blodet.
• Lokalisert sklerodermi (Morfea og lineær sklerodermi), som oftest ses hos barn, er en annen form for sklerodermi som i motsetning til den systemiske varianten bare påvirker huden og ikke indre organer. Hudforandringene  er harde, voksaktige plakk eller bånd i huden. De kan ha en lilla ring i utkanten i den aktive fasen. Disse lesjonene kan variere i størrelse og antall og kan føre til pigmentforandringer og i sjeldne tilfeller muskelatrofi
• Eosinofil fasciitt; En sjelden inflammatorisk sykdom som rammer fascien (bindevevshinnen) under huden, oftest på ben og armer og gir sklerodermilignende hudforandringer (men ikke sklerodaktyli eller Raynauds syndrom).
• Diabetes mellitus: Langvarig diabetes kan føre til fortykkelse og herding av huden, spesielt på hender og føtter.
• Skleredema Buschke En sjelden hudsykdom som gir fortykkelse og herding av huden på rygg og nakke. Ofte foreligger også diabetes mellitus eller monoklonal gammopati.
• POEMS syndrom: En sjelden multisystemsykdom som kan gi sklerodermi-lignende hudforandringer, polynevropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og hudforandringer.
• Nefrogen systemisk fibrose: En sjelden, alvorlig tilstand som kan oppstå hos pasienter med nyresvikt og eksponering for gadoliniumholdige kontrastmidler. Gir fortykkelse og herding av huden.
• Pitting ødem (hos eldre): En tilstand med væskeansamling i vevet som kan gi en grop etter trykk på huden, og i noen tilfeller føre til skleroserende forandringer.
• Borreliose i ankelregion/akrodermatitt: En sen-manifestasjon av borreliose som kan gi rødlig, skjellende hud og eventuelt sklerose i ankelregionen.

Soleksem, fotosensitivitet

Soleksem og fotosensitivitet er hudreaksjoner som utløses eller forverres av sollys. Det finnes ulike typer soleksem, og årsakene kan variere.

Konfluerende

Denne typen soleksem kjennetegnes av sammenflytende, røde utslett. Det kan være forårsaket av flere tilstander, inkludert: SLE, subakutt kutan lupus (SCLE), Sjøgrens syndrom, dermatomyositt, rosacea, fotoallergisk kontaktdermatitt, polymorft lysutslett, pemfigus erythematosus, seboreisk dermatitt og medikamenter (Hofmann GA, 2021).

Psoriasis/psoriasisartritt kan også være følsom for sollys. Selv om sollys i mange tilfeller er lindrende, kan det hos noen utløse en forverring av hudforandringene.

Vasomotorisk

Vasomotorisk soleksem skyldes endringer i blodårenes diameter og kan gi rødme, hevelse og kløe. Mulige årsaker inkluderer: Vasomotorisk soleksem skyldes endringer i blodårenes diameter og kan gi rødme, hevelse og kløe. Mulige årsaker inkluderer: Carcinoid, Cushing, Feokromocytom, Obstruksjon av vena cava superior.

Soleksem med diskrete plakk

Denne formen for soleksem gir seg utslag i separate, avgrensede flekker eller plakk. Årsakene kan være: Diskoid lupus, Polymorft lysutslett, sarkoidose, granuloma faciale, Benign lymfocytisk infiltrasjon, Lymfocytoma cutis, Lymphoma cutis, Angiolymphoid hyperplasi m. eosinofili, Erythropoetisk protoporfyri.

Porfyria cutanea tarda (PCT) er en sjelden form for porfyri som kan forårsake soleksem. Utslettet oppstår vanligvis en stund etter soleksponering og kan gi blemmer, sår og økt behåring.

Telangiektasier

Telangiektasier er utvidede, synlige blodårer i huden. De kan fremstå som tynne, røde eller blålige streker eller som et nettverk av små blodårer. Teleangiektasier er ikke en form for vaskulitt (betennelse i blodårene), og de er relativt vanlige, spesielt hos eldre personer.

Årsaker og assosiasjoner

Telangiektasier kan oppstå uten noen underliggende sykdom, men de kan også være assosiert med visse tilstander som for eksempel:

• Systemisk sklerose (begrenset form): En bindevevssykdom som kan gi teleangiektasier i ansikt og på hender.
• Rosacea: En kronisk hudsykdom som ofte gir rødme og synlige blodkar i ansiktet.
• Solskader: Langvarig eksponering for sollys kan skade blodårene i huden og føre til teleangiektasier.
• Levercirrhose: Alvorlig leversykdom kan føre til økt trykk i blodårene og utvikling av teleangiektasier.
• Arvelige tilstander: Noen arvelige tilstander, som for eksempel Osler-Weber-Rendus syndrom, kan gi teleangiektasier i hud og slimhinner.

Behandling

Telangiektasier er vanligvis ufarlige og krever ikke behandling. Dersom de er kosmetisk sjenerende, finnes det flere behandlingsalternativer, inkludert laserbehandling, lysterapi (IPL: Intense Pulsed Light)skleroterapi og elektrokoagulasjon.

Forebygging: Solbeskyttelse kan  forebygge nye utbrudd. Behandling av bakenforliggende sykdom er også viktig.

Ulcera/sår i hud

Læringsmål: REV 022 Bindevevssykdommer. REV 038 Vaskulitt. REV 064; Differensialdiagnose. REV 080 Hudsykdommer.

Hudsår kan være forårsaket av en rekke faktorer, inkludert: Sirkulasjonsproblemer (iskemi), trykksår, infeksjoner, hudsykdommer, skader og vaskulitt.

Iskemisk Ulcus

• Diabetisk angiopati
• Fibromuskulær dysplasi
• Hyperlipidemi
• Koagulopati
• Kolesterolemboli («Blue toe syndrome»)
• Kryoglobulinemi; sår på bena, ofte i kombinasjon med purpura
• Legemiddelutløst
• Nevropatisk sår
• Paramalignitet
• Pyoderma gangrenosum kan medføre store, dype så med karakteristisk blå-rød overhengende sårkant og (steril) pusslignende sårbunn. Ofte assosiert med ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom.
• Revmatoid vaskulitt ved alvorlig forløp av revmatoid artritt.
• Systemisk bindevevssykdom (SSc, SLE, MCTD), Anti-fosfolipid syndrom (aPLS)
• Vaskulitt (PAN, GPA / Wegeners granulomatose, EGPA / Churg Strauss vaskulitt, Takayasus arteritt), Burgers sykdom

Tromboembolisk sykdom

• Venøs insuffisiens
• Klippel Trenaunay Weber syndrom (angio-osteo-hypertrofi syndrom, hemangiektatisk hypertrofi)
• Infeksjoner: Amøber, chlamydia pneumonia, herpes simpleks, kryptokokker, sporotrikose, histiocytose
• LGL leukemi
• Lymfom
• Mycosis fungoides
• Pyoderma gangrenosum

Behandling av hudsår.

Behandlingen av hudsår avhenger av årsaken (venøse leggsår, diabetiske fotsår, trykksår iskemi eller vaskulittsår. Alvorlighetsgraden er også avgjørende:

• Sårbehandling: Rengjøring og bandasjering av såret er viktig for å fremme sårtilheling og forebygge infeksjoner.
• Kompresjonsbehandling: Ved venøse sår kan kompresjonsstrømper eller bandasjer bidra til å forbedre blodsirkulasjonen og redusere hevelse.
• Medikamentell behandling: Antibiotika kan være nødvendig ved infiserte sår, og smertestillende medikamenter kan brukes for å lindre smerter.
• Kirurgisk behandling: I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å fjerne dødt vev eller forbedre blodsirkulasjonen.
• Avansert sårbehandling (når annet ikke er tilstrekkelig) inkluderer  undertrykksbehandling med kontrollert vakuum i såret, hudtransplantasjon og hyperbar oksygenbehandling i et trykkammer med 100 % oksygen. 

Urticaria

Urtikaria (elveblest) er en  kjennetegnes av kløe eller brenning eller vabler som dukker opp og forsvinner vanligvis i løpet av minutter til få timer. Urtikariell vaskulitt varer lenger (alltid > 24 timer). Kraftig hevelse rundt øyne, på lepper og tunge kan også forekomme med urtikaria.

Den kan ramme alle aldersgrupper, men er mest vanlig hos kvinner.

Akutt urtikaria kan ha varierende utbrudd over inntil seks uker. Vanligste form er da kontakturticaria/kontakteksem enten ved allergi eller direkte toksisk reaksjon.

Kronisk urtikaria varer i mer enn seks uker. I mange tilfeller er årsaken ukjent, men det kan også være relatert til autoimmune sykdommer eller infeksjoner.

Behandling av erkjent urtikaria er først og fremst å fjerne utløsende årsak, dernest brukes anti-histaminer. Ved utilstrekkelig effekt kan det indikere behov for immundempende legemidler. Dette bør vurderes i samråd med hudlege.

Urtikaria med vedvarende lesjoner kan være kronisk urtikariell vaskulitt, hypokomplementemisk vaskulitt, Sjøgrens, SLE, IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein, Kryoglobulinemi, prodromalt ved hepatitt B, initialt ved mononukleose.

Urtikariell vaskulitt svir ofte mer enn den klør og hudforandringen som varer > 24 timer lar seg ikke trykke bort (f eks med glass).

Litteratur: Sabroe RA, 2021

Vaskulitt i huden (kutan vaskulitt)

• Vennligst les om hud-vaskulitt i eget kapittel

Vesikler

Lokaliserte blemmer fylt med eksudat eller blod. Bulla hvis større enn 0,5 cm. Bulløs lupus erythematosus og pemfigus kan være aktuelle diagnoser.

Litteratur

Goldmann N, 2022

Mazzoni D, 2021

Clarke JT 2010

Jagadeesan S, 2017

Teksten er skrevet og gjennomgått av forfatterne. I bearbeidelsen har vi brukt kunstig intelligens i noen avsnitt.