ICD-10: R59.0 Lokalisert lymfadenopati
Definisjon
Kimura sykdom er en sjelden, godartet inflammatorisk tilstand med ukjent årsak. Sykdommen kjennetegnes av subkutane hevelser og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Også parotis kan bli påvirket. Blodprøver viser ofte eosinofili og høyt IgE-nivå (Lee C-C, 2022). Kimura sykdom kan noen ganger forveksles med revmatiske sykdommer som Sjøgrens syndrom eller IgG4 relatert sykdom.
Historikk
Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1937 (Kimm HT, Szeto C (1937). “Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease”. Proc Chin Med Soc: 329), men det var først i 1948 at Kimura i Japan beskrev de patologiske forandringene og ga sykdommen dens navn (Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E (1948), “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues”. Trans Soc Pathol Jpn: 179–180). En antok lenge at Kimuras sykdom var identisk med at angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) som i noen tilfeller nå er en aktuell differensialdiagnose (Ramaprasad AD 1993; Chong W-S, 2006).
Epidemiologi
Kimura sykdom er sjelden utenfor Asia, og rammer oftest unge personer mellom 20 og 40 år. Menn er tre til seks ganger hyppigere rammet enn kvinner Median debut-alder er 28 år (Fouda MA, 2011).
Patogenese
Den eksakte sykdomsårsaken til Kimura sykdom er ukjent, men man antar at en selvbegrensende allergisk eller autoimmun respons trigges av ukjent, persisterende antigen. Sykdommen involverer proliferasjon av CD4+ T-celler, spesielt Th2-celler, som produserer cytokiner som stimulerer dannelsen av lymfoide follikler og økt IgE-produksjon (Maningaud J-P, 2007).
Symptomer
- Allmennsymptomer: Feber og generelt ubehag, tretthet og vekttap.
- Hud; Langsomt voksende, smertefrie subkutane infiltrater er typisk. Disse kan også klø. Ansiktet, nakken og øvre del av kroppen rammes oftest.
- Lymfeknuyter: De hovne lymfeknutene er vanligvis lokalisert unilateralt på hode eller halsen og kan være ømme eller smertefulle.
- Parotis-kjertlene kan bli monstrøse (illustrasjonen ovenfor).
- Andre områder: Det er også rapportert at orbita, øyelokk, munnhule, farynks, aksiller, lysker og armer kan angripes (Shetty AK, 2002). Typisk er langsomt voksende hevelser, selv om tilstanden er benign og selvbegrensende.
Undersøkelser
Klinisk påvises forstørrede, ikke-smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver. Leukocytter med differensialtelling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodprøver. IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet. Urinprøve. Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blodet.
Bildediagnostikk. CT-, MR og ultralyd-undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse.
Biopsi: Eosinofilt infiltrat, eosinofile abscesser og tydelig follikulær hyperplasi er typisk, noe som kan indikere at sykdommen er en form for hypersensitivitetsreaksjon (Tzeng C-F, 2005). Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (Chen H, 2004).
Differensialdiagnoser
Den viktigste differensialdiagnosen er angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE). Begge disse tilstandene kjennetegnes histologisk ved lymfoid infiltrasjon, vaskulær proliferasjon og eosinofili i vevet. Ved ALHE ses imidlertid erythematøse papler eller knuter, særlig periaurikulært og på hodet. I motsetning til Kimuras sykdom angriper ALHE oftest middelaldrende kaukasiske kvinner (Chitrapu P, 2014).
Andre tilstander som kan ligne på Kimura sykdom inkluderer:
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE): godartet vaskulær proliferasjon som klinisk og histologisk kan være vanskelig å skille fra Kimura sykdom.
- Castleman sykdom: En gruppe sjeldne lymfoproliferative forstyrrelser som kan ligne på Kimura sykdom, spesielt ved forstørrede lymfeknuter og systemiske symptomer.
- Cylindrom: En hudtumor som kan oppstå i hode- og halsområdet, og dermed ligne på de typiske hevelsene ved Kimura sykdom. Se også Eccrine cylindrom nedenfor.
- Dermatofibrosarcoma protuberans: En sjelden, saktevoksende hudtumor som kan forveksles med andre subkutane lesjoner i hode- og halsområdet.
- Dermatopatisk lymfadenopati: Forstørrede lymfeknuter som følge av hudsykdommer, og kan ligne på de hovne lymfeknutene ved Kimura sykdom.
- DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): En alvorlig, systemisk reaksjon på medisiner som kan involvere lymfeknuter og eosinofili, som ved Kimura sykdom.
- Eccrine cylindrom: En type cylindrom som oppstår i svettekjertlene, og kan ligne på Kimura sykdom ved lokalisering og hevelse.
- Eosinofilt granulom: En sjelden tilstand som kjennetegnes av unormal ansamling av eosinofile granulocytter, og kan involvere lymfeknuter.
- Hodgkins lymfom: Kan gi hovne lymfeknuter, som ved Kimura sykdom.
- Juvenil arteritis temporalis: En sjelden vaskulitt hos barn som kan gi lignende symptomer som Kimura sykdom, som hevelse i hodet og nakken.
- Kaposi Sarkom: En type kreft som utvikles fra blodårer og lymfeårer, og kan gi hudlesjoner og hovne lymfeknuter.
- Lymfeknute-metastaser: kan forveksles med de godartede lymfeknuteendringene ved Kimura sykdom.
- Lymfom (non-Hodgkin): kan gi hovne lymfeknuter og lignende symptomer som Kimura sykdom.
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom): Kan involvere spyttkjertler og lymfeknuter, og ligne på Kimura sykdom.
- Parasitt-infeksjon: Noen parasittinfeksjoner (f eks toksoplasmose, ormer, malaria, giardiasis, amøber og leishmaniasis) kan gi hovne lymfeknuter og eosinofili, som kan ligne på Kimura sykdom.
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma); En vanlig, godartet hudtumor som kan ligne på Kimura sykdom ved lokalisering og utseende.
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk inflammasjon)
- Sjøgrens syndrom: kan gi forstørrede spyttkjertler og lymfeknuter, som ved Kimura sykdom.
- Spyttkjerteltumor, f eks pleomorft adenom, Warthins tumor, mukokarsinom og adenoid cystisk karsinom: Svulster i spyttkjertlene kan gi hevelse i hode- og halsområdet, og ligne på Kimura sykdom.
Behandling
- Observasjon er aktuelt ved mild sykdom, fordi tilstanden er langsomt voksende og godartet.
- Medikamentell behandling:
- Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Også systemiske kortikosteroider kan redusere hevelser.
- Cetrizin kan lindre kløe.
- DMARDs som metotreksat, ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere kan forsøkes, uten at studier foreligger (utprøvende behandling) (Su S, 2019).
- Kirurgisk behandling kan være aktuelt, men residiv er vanlig.
- Strålebehandling: I sjeldne tilfeller kan strålebehandling brukes til å krympe forstørrede lymfeknuter, spesielt når andre behandlinger ikke har vært effektive.
Prognosen for Kimura sykdom er vanligvis god. De fleste pasienter responderer godt på behandling og symptomene forsvinner i løpet av måneder eller år. I noen tilfeller kan sykdommen komme tilbake etter behandlingen.
Litteratur
Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
