65 Klassifisering av Vaskulitter REV 036

Vaskulittsykdommer: Klassifikasjon og kliniske implikasjoner

Vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer som kjennetegnes av inflammasjon i blodåreveggen. Denne betennelsen kan føre til en rekke kliniske manifestasjoner, avhengig av de berørte karstørrelsene og lokalisasjonen. Korrekt klassifikasjon av vaskulitt er avgjørende for diagnostikk, behandling og prognose.

Klassifikasjonskriterier og deres begrensninger

Klassifikasjonskriterier, som American College of Rheumatology (ACR) og ACR/EULAR-kriterier, er utviklet for å standardisere diagnostiseringen av vaskulitt, spesielt i forskningssammenheng. Disse kriteriene baserer seg på anamnese, kliniske funn, bildediagnostikk, biopsi og laboratorieanalyser. Klassifikasjonskriterier for vaskulitt er nyttige verktøy, men de har visse begrensninger som kan utgjøre ulemper i klinisk praksis:

• Fokus på etablert sykdom: De er ofte utformet for etablert sykdom, ikke for tidlig diagnose. Dette betyr at de kanskje ikke er like nyttige i de tidlige stadiene av sykdommen, når tidlig intervensjon er mest kritisk.
• Utfordringer ved tidlig diagnostisering: Vaskulitt kan presentere seg med vage eller uspesifikke symptomer, noe som gjør det vanskelig å oppfylle kriteriene i tidlig fase.
• Eldre kriterier kan være utdaterte og ikke inkludere moderne diagnostiske metoder som avansert bildediagnostikk og immunologiske tester (Aggarwal R, 2015; Seeliger B, 2017).
• Heterogenitet av vaskulitt: Vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer, og ingen enkelt sett med kriterier kan fange opp hele spekteret av kliniske presentasjoner.

Det er viktig å huske at klassifikasjonskriterier er ment å være veiledende, og at klinisk skjønn alltid er nødvendig i diagnostisering og behandling av vaskulitt.

Amerikanske klassifikasjonskriterier (ACR)

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderte imidlertid ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bildediagnostikk, noe som førte til en oppdatering (Seeliger B, 2017).

Nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier

De nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier for granulomatose med polyangiitt/GPA (Robson JC, 2022), mikroskopisk polyangitt/MPA (Suppiah R, 2022) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA/Churg-Strass vaskulitt) (Grayson PC, 2022) legger derimot mye vekt på ANCA-antistoff og er betydelige fremskritt. 

Klassifikasjon av vaskulittsykdommer

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper, basert på størrelsen på de affiserte blodårene eller etiologi. Den vanligste klassifiseringen refererer til 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).

Vaskulitt i store kar

Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt. Affiserer aorta og dens hovedgrener.

• Takayasus arteritt (TAK)
  • Klassifikasjonskriterier for Takayasus arteritt(Arend WP, 1990)
  • ACR/EULAR klassifikasjonskriterier (2022) (Grayson PM, 2022))
• Temporalis arteritt (Kjempecellearteritt, GCA)
  • Klassifikasjonskriterier temporalis arteritt (Hunder GG, 1990)
  • EULAR/ACR 2022 kriterier (Ponte C, 2023)

Vaskulitt i mellomstore kar

Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. Affiserer muskulære arterier. Mellomstore kar ses typisk også i indre organer, for eksempel i nyrene, der store kar blir mellom-store når de trer inn i organet. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.

• Polyarteritis Nodosa (PAN)
  • Pauciimmun vaskulitt
  • Klassifikasjonskriterier PAN (Lightfoot RW, 1990)
• Kawasakis sykdom (KD)
  • Diagnostiske kriterier Kawasakis vaskulitt, 2001

Vaskulitt i små kar

Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere. Deles ofte inn i:

• Anti-neutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA)-assosiert vaskulitt
  • Granulomatose med Polyangiitt (GPA). Tidligere kalt Wegeners Granulomatose (WG). Pauciimmun vaskulitt.
    • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for GPA (2022) (Robson JC, 2022)
  • Mikroskopisk Polyangiitt (MPA). Pauciimmun vaskulitt
    • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for MPA (2022), (Suppiah R, 2022);
    • Chapel Hill-kriterer; Jeanette JC, 2013
  • Eosinofil Granulomatose med Polyangiitt (EGPA). Tidligere kalt Churg-Strauss Vaskulitt (CSV). Pauciimmun vaskulitt
    • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for EGPA (2022) (Grayson PC, 2022)

• Immunkompleksvaskulitt
  • Anti-glomerulær basalmembran (anti-GBM) vaskulitt sykdom (Goodpastures sykdom)
  • Kryoglobulinemisk vaskulitt (CV)
  • IGA-vaskulitt (IgAV, Henoch-Schönleins purpura)
  • Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulitt (HUV, anti-C1q vaskulitt)

Vaskulitt i variable kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)

• Behcets sykdom (BD)
  • Klassifikasjonskriterier for Behcets sykdom (ICBD, 2013)
• Cogans syndrom (CS)

Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)

• Kutan leukocytoklastisk vaskulitt / hypersensitivitets-vaskulitt
• Kutan arteritt
• Primær CNS vaskulitt
• Isolert aortitt
• Andre

Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (sekundær vaskulitt)

• Lupus vaskulitt
• Revmatoid vaskulitt
• Sarkoid vaskulitt
• Andre

Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi

• Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
• Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
• Syfilis assosiert vaskulitt*
• Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
• Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
• Malignitet assosiert vaskulitt
• VEXAS syndrom
• Andre
  • *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose.

Kliniske og immunologiske kjennetegn

Hver vaskulitt-subgruppe har distinkte kliniske og immunologiske kjennetegn. ANCA-antistoffer er for eksempel viktige i diagnostikken av ANCA-assosiert vaskulitt. Biopsi av affisert vev kan gi direkte bevis på vaskulitt. Bildediagnostikk, inkludert angiografi og MR, er også avgjørende for å vurdere omfanget av karaffeksjon.

Klinisk relevans

En grundig forståelse av de ulike vaskulitt-subgruppene og deres klassifikasjonskriterier er essensielt for revmatologer. Korrekt diagnostisering og klassifisering er avgjørende for å iverksette målrettet behandling og forbedre pasientutfall.

Litteratur

Seeliger B, 2017

Aggarwal R, 2015

Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)

Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)