66 Målrettet revmatisk klinisk undersøkelse ved vaskulittsykdommer. Planlegging og klinisk utførelse (REV 037)

Vaskulitt er en kompleks gruppe av systemsykdommer som kjennetegnes av inflammasjon i blodkarveggene. Det finnes ca. 30 ulike vaskulittsykdommer som deler kliniske sykdomstegn og abnorme laboratorie- og histologiske forandringer (Jeanette JC, 2013). Sykdommene begynner ofte med uspesifikke symptomer, men kan i forløpet medføre stenoser, okklusjon, tromboemboli eller ruptur i blodkar, slik at mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet blir dermed komplisert og krever en systematisk tilnærming.

Diagnostisering av vaskulitt krever en grundig anamnese, klinisk undersøkelse, laboratorieprøver, bildediagnostikk og eventuelt biopsi. Klassifikasjonskriterier kan også være nyttige, spesielt i forskningssammenheng, men er ofte mindre relevante i tidlig sykdomsfase.

Undersøkelser

Opptak av anamnese, gjennomføring av klinisk undersøkelse og rekvirering av supplerende undersøkelser bør gjøres etter en plan og baseres på anamnese, klinisk undersøkelse, laboratorieprøver, bildediagnostikk og biopsi. .

Anamnese

Anamnesen skal kartlegge både generelle symptomer (feber, nattesvette, vekttap) og spesifikke symptomer relatert til vaskulitt i små-, mellomstore eller store kar. Relevante symptomer som inngår i klassifikasjonskriteriene bør vurderes. Ved oppfølging av pasienter med tentativ diagnose er det viktig å dokumentere grunnlaget for diagnosen og sykdomsforløpet.

Klinisk undersøkelse

Den kliniske undersøkelsen skal vurdere allmenntilstand og målrettet undersøke tegn på vaskulitt i relevante organsystemer. En generell indremedisinsk undersøkelse danner grunnlaget for en helhetlig vurdering, inkludert:

• Auskultasjon av hjerte og lunger
• Palpasjon av abdomen
• Vurdering av hud, ledd, øyne og nervesystem

Ved mistanke om storkarsvaskulitt (f.eks. temporalis arteritt eller Takayasus arteritt) er det viktig å:

• Måle blodtrykk i begge overekstremiteter
• Vurdere distale pulser
• Auskultere etter arterielle stenoselyder på hals, thorax og abdomen

Organmanifestasjoner.

Klinisk undersøkelse kan avdekke en rekke vaskulittrelaterte funn:

• Arteriestenoser og aneurismer. Ved vaskulitt i store kar registreres eventuelle funn relatert til redusert arteriell sirkulasjon som perifer puls, stenoselyder over arterier og bilateral blodtrykksmåling. Abdominal aorta (stenoselyder ved Takayasus, aneurisme ved Cogans), hals (karotidyni, stenoselyder over halskar ved Takayasus), hjerte(infarkt, aneurismer ved Kawasaki syndrom).
• Hud og hår:. Huden forsynes av små og større arterier. Ved vaskulitt i små kar ses purpura eller petekkier ved klinisk undersøkelse, slik som ved IgA-vaskulitt (Henoch-Schönlein). Hvis større kar er angrepet, kan nekroser i større flater oppstå som ved kutan polyarteritis nodosa. En sjelden komplikasjon til temporalis arteritt er skalpnekrose der store deler huden i hodebunnen (skalpen) blir nekrotisk på bakgrunn av sviktende blodtilførsel. I huden ses fra små petekkier til større nekroser ved ANCA-vaskulitt, IgA vaskulitt og kryoglobulinemi. Akne-lignende og patergi (overreaksjon på skader) ved Behcets.
• Hørsel og øremuslinger: Hørseltap ved Granulomatose med polyangiitt/Wegeners (GPA) og Cogans, polykondritt)
• Iskemi og hemoragi: Ved Takayasus arteritt kan stenose eller okklusjon i nyrearterier medføre blodtrykksstigning og nyrenekroser. Enkelte vaskulitt-sykdommer angriper koronararterier og kan utløse myokardinfarkt. ANCA-vaskulitter kan også utløse diffus hemoragisk alveolitt med alvorlig lungeblødning. Abdominal iskemi er et kjennetegn ved polyarteritis nodosa (PAN). 
• Ledd: Artralgi og artritt påvises ofte ved aktiv vaskulitt-sykdom.
• Lunger: Kapillærblødninger, granulomer ved ANCA-vaskulitt, aneurismer ved Behcets.
• Munnslimhinner: Behcets, SLE
• Neseskjelett: Sadelnese ved GPA og polykondritt
• Nyrer: Glomerulonefritt ved ANCA-vaskulitt, nyrearteriestenose ved Takayasus.
• Radialis-arterier: Ulik pulsamplityde og blodtrykksforskjeller mellom sidene ved Takayasus.
• Tarm: Perforasjon ved Behcets, iskemi ved Takayasus og PAN
• Øyne og visus: Synsfeltutfall ved storkarsvaskulitt, inflammasjon ved småkarsvaskulitt og Behcets. Storkarsvaskulitt i form av temporalis artritt kan arterie-affeksjon medføre iskemisk retinalt synstap i hele- eller deler av synsfeltet, men også diplopi, tåke-syn. Ved Takayasus arteritt kan iskemi medføre flimmersyn og amaurosis fugax. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, EGPA, MPA) ses episkleritt og skleritt, mens Behcets sykdom og Cogans syndrom er assosiert med uveitt and i blant andre øye-manifestasjoner. Øyelege-undersøkelser er nødvendig ved symptomer. Vennligst les mer i  kapitlene om de respektive sykdommene.

Supplerende undersøkelser

-Laboratorieprøver: CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, amylase, glukose, LD, IgG, IgM, IgA, serumelektroforese og kryoglobuliner og immunologiske prøver (se nedenfor). Urin-stiks.

-Immunologiske prøver: ANA, anti-DNA (differensialdiagnostisk mot SLE og annen systemisk bindevevssykdom), ANCA (subgruppene PR3 og MPO er av betydning).

–Bildediagnostikk som CT thoraks og abdomen, CT eller MR- angiografi kan være aktuelt ved mistanke om stenoser, okklusjoner eller aneurismer. Ved behov for å kartlegge utbredelse av inflammasjon kan PET/CT være nyttig. Ultralyd av halskar kan påvise veggfortykkelser, stenoser okklusjoner og retrograd fylling av a. vertebralis ved subclavian steal syndrom (ved Takayasus), samt vise tegn til aterosklerose.

-Biopsi av angrepet organ er ønskelig for om nødvendig å sikre diagnosen vaskulitt.

Vennligst les mer i kapittel om utredning av organmanifestasjoner (REV 040).

Tverrfaglig samarbeid

Vaskulitt kan affisere en rekke organsystemer, og tverrfaglig samarbeid med andre spesialister (f.eks. øyeleger, nefrologer, kardiologer) er ofte nødvendig for optimal pasientbehandling.

Ved å kombinere grundig anamnese, målrettet klinisk undersøkelse og relevante supplerende undersøkelser kan revmatologer stille en presis diagnose og iverksette effektiv behandling ved vaskulittsykdommer.

Litteratur

Ponte C, 2018