Diagnosekoder ICD-10: M33.1 (Dermatomyositt), M33.2 (Polymyositt). J99.1 Lungemanifestasjon ved bindevevssykdom; G72.0 Legemiddelindusert myositt/myopati; G72.8 Kreft-assosiert (annen) myopati

Prosedyrekoder: 6-minutter gangtest: FYFX05. Intravenøs infusjon: WBGM00. Behandling med rituksimab: L01XC02. Infusjon med gammaglobulin: RPGM05. EKG: FPFE15

ATC koder (for legemiddelstatistikk): L04A A Immunsuppressive legemidler

Definisjon

Myositt (idiopatisk inflammatorisk myopati) er en gruppe inflammatoriske revmatiske sykdommer. De kjennetegnes av inflammasjon og nekrose i tverrstripet muskulatur og har ukjent sykdomsårsak. Typiske symptomer er progredierende svakhet i lår, overarmer og nakke, ofte uten særlig smerte. Også hud (dermatomyositt), lunge, hjerte og ledd kan være angrepet (Dourado E, 2023). Sykdommene deles vanligvis inn i fem grupper utenom overlapp-syndromer (Glaubitz S, 2020).

1. Polymyositt (PM)
2. Dermatomyositt (DM) (muskel- og hud-affeksjon) og juvenil dermatomyositt (JDM).
3. Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM), inklusiv statin-indusert myopati deles inn i tre grupper: a) anti-HMGCA positiv type (statin-relatert hos ca. 50%), b) anti- SRP positiv type, c) antistoff negativ type.
4. Antisyntetase syndrom (med lungemanifestasjon)
5. Inklusjonslegememyositt (IBM) (middelaldrende og eldre personer)

I tillegg kommer kreft-assosiert myositt (CAM) (ledsages som oftest av hudaffeksjon), overlapp-syndromer (skleromyositt) og noen sjeldne undergrupper (andre, se sist i kapittelet).

Myositt/inflammatorisk myopati skilles fra non-inflammatoriske myopatier på bakgrunn av ulik anamnese, sykdomsutvikling, myositt har inflammatoriske forandringer med leukocyttinfiltrater i vevsprøve, ofte antistoffer og ingen infeksjonstegn, mens non-inflammatorisk myopati preges av ikke-inflammatorisk nekrose, nevrogen atrofi og lite eller ingen (sekundær) inflammasjon (Barohn RJ, 2014).

Historie

• 1863 og 1887 Polymyositt og dermatomyositt beskrives av Ernst Leberecht Wagener (Keitel W , 2015)
• 1916 Dermatomyositt assosieres med malignitet (Tiniakou E, 2015)
• 1975 Klassifikasjon av subtyper  av Peter & Bohan (Leclair V, 2018)
• 1990 Syv myosittspesifikke antistoff beskrives (Mi2, SRP, Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ)
• 2017 EULAR/ACR kriterier (Leclair V, 2018)

Sykdomsårsaker

Årsaken til myositt er stort sett ukjent. De klassifiseres ofte som “idiopatiske” (uten kjent årsak), men det er enighet om at de har en kompleks patogenese med involvering av genetiske, immunologiske og miljømessige faktorer.

Autoimmunitet: Dette er den sentrale patogenesen. Kroppens eget immunsystem feilaktig angriper og skader friskt muskelvev. Dette involverer aktivering av ulike immunceller (f.eks. T-lymfocytter, B-lymfocytter, makrofager) og produksjon av autoantistoffer som er spesifikke for ulike undergrupper av myositt.

IMNM kan i noen tilfeller trigges av statiner. Selv om en viss genetisk disposisjon foreligger, er den ikke sterk nok til å føre til en klar familiær disposisjon (Dourado E, 2023).

Ved visse former for myositt, spesielt dermatomyositt (DM), er det en økt forekomst av underliggende kreftsykdom (paraneoplastisk syndrom). Dette tyder på at en malignitet kan frigjøre antigener som utløser en autoimmun reaksjon rettet mot muskler og hud.

Epidemiologi

Inflammatorisk myositt er en sjelden gruppe systemsykdommer med varierende epidemiologisk presentasjon.

Prevalensen estimeres til å være mellom 8 og 18 tilfeller per 100 000 innbyggere, mens insidensen ligger på 0,5 til 8 nye tilfeller per million innbyggere per år. Sykdommen rammer hyppigst individer i aldersgruppen 40-50 år, og det er en overvekt av kvinner med et kvinne/mann-forhold på omtrent 2:1 (Dobloug G, 2013). Det er en observerbar trend at andelen av diagnosen “polymyositt” er synkende. Dette skyldes fremskritt innen immunserologi, hvor stadig flere tilfeller som tidligere ble klassifisert som polymyositt, nå kan reklassifiseres basert på påvisning av myositt-spesifikke autoantistoffer. Denne utviklingen reflekterer en bedret forståelse av myositt-spekteret og muliggjør mer målrettet diagnostikk og behandling (Betteridge Z, 2016; Preger C, 2022).

Symptomer og kliniske kjennetegn

Inflammatorisk myositt presenterer ofte med et bredt og varierende spekter av symptomer, noe som kan forsinke diagnostisering. I gjennomsnitt tar det 2,25 år fra symptomdebut til korrekt diagnose stilles (Namsrai T, 2022). Tidlige sykdomstegn som kan vekke mistanke inkluderer:

• Proksimal muskelsvakhet (reise seg fra huk, fra stol, gå opp trapper, løfte armene)
• Eksantem (dermatomyositt)
• Belastningsdyspne eller tørr-hoste (antisyntetase syndrom)
• Forhøyet kreatin kinase (CK) av uklar årsak (spesielt ved inklusjonslegememyositt).

En grundig anamnese og målrettet utredning er avgjørende for tidlig diagnostikk.

Dermatomyositt. 1) V-tegn på thoraks 2) Mekanikerhender 3) Gottrons papler  over MCP, PIP og DIP-ledd 4) Sjal-tegn over nakke og skuldre. Illustrasjon: Mervi U, Indian J Derm, 2012. CC-BY-NC-SA 3.0

Generelle symptomer

Pasienter kan oppleve konstitusjonelle symptomer som  sykdomsfølelse, lett feber og vekttap. Artralgier er også vanlige, spesielt i sykdommens tidlige fase.

Muskler

Kardinaltegnet ved myositt er progredierende muskelsvakhet. Denne utvikler seg typisk langsomt over uker til måneder og aldri akutt over dager.

• Proksimale Symmetrisk kraftsvekkelse: er typisk, oftest i nakke, skuldre hofter og lårmuskler. Dette er den mest karakteristiske muskelsymptomet fra muskulatur i nakke, skuldre, hofter og lår. Dette manifesteres som vanskeligheter med dagligdagse aktiviteter som å reise seg fra en stol, gå i trapper, eller løfte armene over hodet.
• Gangfunksjon: Svakhet i hoftemuskulaturen påvirker gangfunksjonen og debuterer nesten alltid før affeksjon av skulderbuen.
• Smerte og stivhet: Disse er vanligvis beskjedne sammenlignet med graden av muskelsvakhet.
• Nakke-fleksorer: Kraftig affeksjon av nakkens bøyemuskler kan føre til “drop-head”-fenomen (hodet faller fremover) som krever differensialdiagnostikk mot tilstander som amyloidose og nevrologiske sykdomme.
• Svelgmuskulatur (faryngeale og øsofageale muskler): Muskler i svelget kan rammes, noe som kan føre til dysfagi, nasal tale, heshet og nasal regurgitasjon, samt risiko for aspirasjon. Dette skyldes affeksjon av den tverrstripede muskulaturen i farynks og øvre øsofagus.
• Unntaket er inklusjonslegeme myositt (IBM) som har mer distal affeksjon og ofte rammer underarmer og legger. Pasienten kan ha problemer med å reise seg fra en stol eller gå opp trapper uten støtte. Slitenhet, rask fysisk utmattelse og belastningsdyspne kan også være symptomer.
• Ubehandlet forløp: Ubehandlet myositt kan medføre progredierende muskelatrofi, men er ikke assosiert med myotoni (forsinket muskelavslapning) eller myasteni (varierende muskelsvakhet som forbedres ved hvile).

Hudmanifestasjoner

Dermatomyositt. Når myositt er ledsaget av hudforandringer, klassifiseres tilstanden som dermatomyositt (DM), alternativt antisyntetasesyndrom. Hudsymptomene er ofte kløende og lysømfintlig og kan korrelere med myosittaktiviteten, men kan også debutere måneder før muskel-affeksjonen.

Selv om DM-utslett i ansikt eller hodebunn kan minne om kutan lupus, kan de differensieres ved hjelp av øvrige kliniske tegn og spesifikke autoantistoffer (Didona D, 2023). 

Karakteristiske hudforandringer inkluderer:

• Gottrons tegn: Erytematøse til lilla forandringer på dorsalsiden av hendene, særlig over metakarpofalangeal- (MCP) og proksimale interfalangealledd (PIP), men kan også sees over albuer og knær.
• Gottrons papler: Papulært (små knuter), erytematøst utslett, oftest over MCP-ledd, men kan strekke seg over dorsalsiden av hele fingrene (Ricceri F, 2015).
• V-tegn er et erythematøst, lyssensitivt utslett som danner en V-form på hals og fremre bryst.

• Sjal-tegn (Shawl sign): Erytematøst utslett på skuldre og øvre del av ryggen.
• Hylster-tegn (Holster-sign): Rød-lilla, retikulært (nettformet) utslett lateralt på knær og lår, tilsvarende et område hvor et hylster ville sitte (Cooper S, 2015).
• Poikiloderma: Består av en kombinasjon av telangiektasier, hudatrofi og hypo-/hyperpigmentering. Dette er ofte en komponent av V-tegn, Sjal-tegn og Hylster-tegn
• Mekaniker-hender (maskinist-hånd): Flassende hud med sprekkdannelser på fingertuppene, spesielt på radialsiden av pekefingre og tomler. Dette sees hyppigst ved antisyntetase syndrom, men kan forekomme ved dermatomyositt.

Sjeldne hudmanifestasjoner

• Subkutant ødem: Uten tegn på proteinuri, lavt albumin eller nefritt er subkutant ødem assosiert med alvorlig sykdom. Det er vanligst ved juvenil dermatomyositt (JDM) og kan utvikle seg før muskelmanifestasjonene. Disse symptomene kan minne om kapillar lekkasje syndrom (capillary leak syndrome).
• Nekrotiserende ulcera (vaskulitt sår): Disse signaliserer alvorlig sykdom og er assosiert med anti-MDA5-positivitet (MDA5 syndromet; vennligst se nedenfor) og koeksisterende malignitet.
• Neglesengforandringer. Hos 30-60 % av pasientene ses hypertrofi av kutikula (mellom neglen og huden) og små hemoragiske infarkter i neglesengene. Kapillaroskopi vil ofte vise patologiske funn.
• Kalsinose: Sees oftest hos barn og ungdom med juvenil dermatomyositt (JDM), typisk over trykkutsatte områder som knær og albuer.
• Pannikulitt, vaskulitt sår og alopeci: Mindre vanlige, men mulige hudkomplikasjoner.
• Lipodystrofi: Kan utvikles som en komplikasjon til dermatomyositt og feiltolkes ofte som lokalisert muskelatrofi. Andre årsaker til lipodystrofi inkluderer steroidinjeksjoner, HIV infeksjon, insulinresistens, polycystisk ovariesyndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).
• Dermatomyositt sine dermatitis.En variant hvor pasienten har muskelsvakhet, økte muskelenzymer og typiske histologiske dermatomyositt-forandringer i muskelbiopsi, men uten de karakteristiske hudmanifestasjonene.

Interstitiell lungesykdom (ILD)

ILD er karakterisert av fortetninger i lungevevet og forekommer hos 10-80% av myosittpasienter, avhengig av subtype (Lilleker JB, 2017; Tansley SL, 2013; Chaudhry S, 2023). ILD er en betydelig årsak til morbiditet og mortalitet (30-40% av dødsfallene ved fibroserende lungesykdom). Det er derfor avgjørende å screene for ILD både ved sykdomsdebut og ved eventuelle lungesymptomer senere i forløpet. Lungefortetninger påvises hyppigst hos pasienter med anti-MDA5-antistoffer eller de med antisyntetase syndrom.

Kardial affeksjon

Kardiale manifestasjoner kan påvises hos over 70% av pasientene, men er ofte subkliniske (Zhang L, 2012). Disse kan inkludere myokarditt, hjertesvikt og økt utvikling av  aterosklerose (Schwartz T, 2016). Maligne arytmier er de mest fryktede hjertekomplikasjonene. Disse kan oppstå som følge av påvirkning av vev nær det intrakardiale ledningssystemet og er forbundet med økt mortalitetsrisiko. EKG er ikke en sensitiv screeningmetode for dette. Laboratoriediagnostikk med Troponin I (ikke Troponin T, da sistnevnte kan påvirkes av skjelettmuskelaffeksjon) på grunn av dens hjertemuskelsensitivitet (95%) (Shah M, 2023). Multiparametrisk kvantitativ MR har også vist seg å være en god diagnostisk metode (Huang L, 2022).

Artritt/artralgier

Artritt forekommer ofte, spesielt blant pasienter med anti-MDA5 positivitet og antisyntetase syndrom (ASS). Ved fravær av anti-CCP-antistoff (som er assosiert med revmatoid artritt) er artrittene ved myositt vanligvis ikke-erosive. Hos pasienter med antisyntetase syndrom og artritt påvises anti-CCP-antistoffer hos omtrent en tredjedel (Meyer A, 2015).

Tabell. Kjennetegn til hjelp i diagnostikk av ulike myositter. Modifisert etter Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologi, DGN, 2022 (dgn.org/leitlinien)

Undersøkelser

Myositter er en sjelden og kompleks gruppe sykdommer. Det kan være vanskelig å skille myositt fra andre, ikke-inflammatoriske muskelsykdommer. Etter anamnese, klinisk undersøkelse og påvisning av høy CK, bør man bestemme hvilke antistoff som kan foreligge. Utenom ANA-test er myositt-spesifikk “myositt-blott” aktuelt. Disse som tilbys av immunologiske laboratorier (Ashton C, 2021).

Anamnese: Familie anamnese. Hvilke symptomer dominerer: svakhet, smerte eller stivhet? Når oppstår symptomene; I hvile, under eller etter fysisk anstrengelse? Debut alder? Hvor raskt har symptomene utviklet seg? Medikament forbruk (statiner, andre)? Symptomer på andre systemiske bindevevssykdommer? Foreligger symptomer fra lunger, hud eller andre aktuelle organer?

Klinisk undersøkelse: Det gjøres helst en generell undersøkelse som omfatter lunger, hjerte og andre organer. Muskulaturen vurderes spesielt; proksimal / distal, symmetrisk / asymmetrisk? Hypertrofi / atrofi? (Hypertrofi ses hos noen pasienter med muskeldystrofi). Fascikulasjoner? (Ses ved nevromuskulære tilstander).

-6-minutter gangtest gir en vurdering av fysisk gangfunksjon (antall meter tilbakelagt i løpet av 6 minutter rask gange). Ved kontroller over tid kan eventuell sykdomsprogresjon synliggjøres.

-Test av muskelstyrke. Ved orienterende undersøkelse kan musklenes form og størrelse avdekke hypertrofi, atrofi, asymmetri, fascikulasjoner eller spenninger. Smerter ved palpasjon/lett trykk vurderes, samt tegn til kraftsvikt når pasienten reiser seg fra stolen og fra huk uten å støtte seg. Tilsvarende bør armene kunne eleveres over horisontalt nivå uten problemer og mot lett motstand. Standardiserte tester er viktige verktøy i oppfølging av pasienter, særlig for å vurdere behandlingseffekt og om behandlingsmål oppnås. Fysioterapeuter tester både direkte muskelstyrke og utholdenhet (Oldroyd AGS, 2020). Til test av myositt pasienter er der utviklet to tester; Muskelstyrke ad modum Kendall og FI2 test  (Alexanderson H, 2006; Kendall HO, Kendall FP, Wadsworth GE. Muscles : testing and function. 2nd ed. ed. Baltimore: Williams and Wilkins; 1971).

Laboratorieprøver. Generelt kan prøvene omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase (CK), LD og glukose. ved mistanke om kardial manifestasjon kan troponin være aktuelt. Vær oppmerksom på at Troponin T kan øke ved myositt, også uten sikker hjertemuskelaffeksjon. Cortisol (morgenverdi) er aktuelt ved mistanke om binyre over- eller under-funksjon. Urin stiks, ved høy CK, kan myoglobin i urin være aktuelt.

-Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse er vanligvis forhøyet, men ikke alltid. Noen ganger finner man normal CK med moderat forhøyet LD. CK stammer fra muskelcellenes cytoplasma (sarkoplasma), og mesteparten utgjøres av isoenzymet CK MM. Nivået av CK ligger oftest mellom 2-20 ganger øvre normalverdi. CK- forhøyelse sees også ved mange andre tilstander som traume, eksessivt muskelarbeid, trening (overtrening: rabdomyolyse), infeksjoner, toksisk påvirkning og de non-inflammatoriske muskeldystrofiene. Hos ca. 0,7% friske er CK idiopatisk forhøyet (Lilleng H, 2011). Forhøyede CK -nivåer halveres ca. hver 24-36 timer dersom utløsende årsak er fjernet. Normalisering i løpet av 3-5 dager forventes, slik at noen dagers treningspause før prøvetakning anbefales. -Troponin I, troponin T; Troponin I er en mer følsom markør for hjerteaffeksjon enn Troponin T. -ANA, myosittspesifikke-  og assosierte antistoffer; vennligst se immunologiske undersøkelser nedenfor:

Immunologiske undersøkelser. Myositt spesifikke antistoffer (MSA) er immunologiske tester som nesten utelukkende sees ved inflammatoriske myopatier. Dette til forskjell fra myositt-assosierte auto-antistoffer (MSA) som sees også ved andre systemiske bindevevssykdommer. MSA har de siste 20-årene bidratt betydelig til diagnostikk, utredning og behandling av myositt. Omtrent 70% av pasienter med myositt har slike antistoffer. I noen tilfeller (ca. 30%) påvises flere antistoffer samtidig, noe som kan vanskeliggjøre spesifikk klassifisering. Årsaken er ofte at ELISA-testene som rutinemessig brukes ikke er helt spesifikke. Immunpresipitasjonstester (IIF) er mer arbeidskrevende, men spesifikke og multipositivitet for antistoffer påvises da sjelden (ca. 8%) (Loganathan A, EULAR, 2024; McMorrow FK, 2024).

Tabell 1. Oversikt over myositt-spesifikke antistoff (modifisert etter Lundberg I, 2021)

Bildediagnostikk

MR-undersøkelse.

• Lårmuskulaturen undersøkes oftest, da det er størst sjanse for å se forandringer her.
• Muskel- og fascieødem tyder på inflammasjon, mens fettinfiltrasjon og atrofi tyder på kroniske forandringer.
• MR-bilder kan til en viss grad differensiere mellom poly- og dermatomyositt. Dermatomyositt er ofte preget av mer fascieødem (Pilania K, 2021).
• Ødem og fett-infiltrasjon er ikke spesifikt for myositt og kan sees også ved andre tilstander, for eksempel muskeldystrofier.
• MR av muskulatur brukes også til å å finne egnet sted for biopsi, da muskelinflammasjonen ofte er flekkvis fordelt.

Ultralyd med Doppler kan i noen tilfeller identifisere områder med muskelinflammasjon. Undersøkelsen er da nyttig for  lokalisering av muskelbiopsi og for vurdering av behandlingsrespons (Conticini E, 2023).

Kapillaroskopi av neglefolder kan vise patologiske forandringer med megakapillærer og endret arkitektur. Dette kan minne om systemisk sklerose, spesielt ved tilstedeværelse av antistoffene MDA5 eller TIF-1-γ foreligger (Mugii N, 2023).

CT-undersøkelser. HRCT lunger tas for å utelukke lungeaffeksjon. Konvensjonell CT-undersøkelse brukes ved mistanke om malignitet. Ved lunge-manifestasjon viser HRCT initialt et NSIP mønster, oftest lokalisert dorso-basalt bilateralt. Senere i forløpet kan fibrose og et UIP mønster forekomme. Utseende og lokalisering av lungevevsaffeksjonen kan gi indikasjoner på hvilken subtype myositt eller antistoffgruppe (antisyntetase, anti-MDA5, anti-SRP) pasienten tilhører (Laporte A, 2022). Vennligst les om lungesykdom i eget kapittel.

Røntgen øsofagus med svelging av barium kontrastmiddel kartlegger dysfunksjon ved svelging. Affeksjon av svelgemuskulatur (dysmotilitet) er ikke uvanlig ved myositt og er et dårlig prognostisk tegn. Det kan også være assosiert med  aggressiv myositt og med malignitet (Lu X,  2014). Dysmotilitet og svelgevansker kan øke risikoen for aspirasjon og pneumoni. De kan også kan på sikt medføre alvorlig vekttap og behov for sonde- eller PEG-ernæring.

PET/CT kan vurderes for utelukke tegn til malignitet, særlig ved dermatomyositt hos voksne. Undersøkelsen kan også vise eventuell inflammasjon i lunger (Yildiz H, 2022).

Elektromyografi (EMG) kan skille mellom nevrogen (non-inflammatorisk) og inflammatorisk muskulær (myositt) skade. Blant annet måles insersjonsaktivitet som er elektrisk aktivitet utløst av nålestikket. Dette er redusert ved muskelcelletap og økt ved denervasjons-myopati, inflammasjon og metabolske prosesser. Abnorm spontan depolarisering er alltid et tegn på patologi. Ved myositt ses polyfasiske motor unit potentials (MUP), «sharp waves» og repetitive utladinger. Bruk av EMG i utredningen har avtatt og ofte erstattet av de andre metodene (Meyer H-J, 2018).

EKG er aktuelt ved mulig hjerte-manifestasjon.

Muskelbiopsi

Biopsi kan vise inflammasjon og nekrose, og kan dermed skille mellom polymyositt, dermatomyositt og inklusjonslegeme myositt.

• Perimyseal inflammasjon (betennelse i bindevevet rundt muskelfibrene). Dermatomyositt (DM) kjennetegnes av perimyseal inflammasjon (se foto) med hovedsakelig CD4+ lymfocytter mellom celler og muskelfascikler. Perifasciculær atrofi (kapillærtap og ischemisk skade), redusert kapillartetthet og “membrane-attack-complex” deponering er typiske funn ved DM.
• Endomyseal inflammasjon (betennelse i bindevevet mellom muskelfibrene). Polymyositt (PM) har endomyseal inflammasjon med opphopning av lymfocytter som omgir og invaderer non-nekrotiske fibre, hovedsakelig CD8+ cytotoksiske celler.

-Ved antisyntetase syndrom (ASS) finner man deponering av C5b-9 komplekser og inklusjoner av myofilament. Forandringene er lokalisert perifascikulært, som ved DM (Stenzel W, 2015). ASS er beskrevet i eget kapittel.

-Inklusjonslegeme myositt (IBM) har perimyseal inflammasjon med CD4+ lymfocytter, i tillegg til ragged red fibers som tyder på mitokondrieskade. Filamenter opptrer både i cytoplasma og i nukleus, og sees som inklusjoner i mikroskop. Ved elektronmikroskopisk finner man mikrotubulære filamenter som ved farging med Kongo rødt indikerer beta-amyloid protein. Det sees også vakuoler med amyloid innhold (rimmed vacuoles= vakuoler som er begrenset av en tykk vegg). IBM er også omtalt i eget kapittel

–Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) har typisk histologi med uttalt nekrose og lite lymfocyttinfiltrasjon. Biopsi-svar ligner da rabdomyolyse og toksisk myositt.

Lungefunksjonstester. Opptil 2/3 av myositt-pasientene har lungeaffeksjon med interstitielle forandringer. Symptomene kan være subkliniske, og det er derfor viktig å vurdere lungefunksjon med tanke på progresjon. Lungefunksjons-tester med vurdering av FVC og FEV og gassdiffusjon (DLCO), gir en tilstrekkelig vurdering av lungefunksjonen. HRCT thoraks (se ovenfor) bør utføres initialt og ved mistanke om progresjon. Vennligst les om lungefunksjonstester i eget kapittel

Malignitetsutredning

Myositt, spesielt dermatomyositt hos voksne, har økt risiko for underliggende kreftsykdom. Malignitetsutredning er derfor indisert. Anbefalt utredning kan inkludere (Oldroy AGS, 2023):

• Aktuell anamnese, klinisk undersøkelse, blodprøver med celletellinger, leverfunksjonsprøver, SR, CRP, proteinelektroforese, urin-analyser. PSA hos menn, Ca-125
• Rtg, men helst CT thorax. CT hals, abdomen/bekken, alternativt PET-CT
• Mammografi og gynekologisk undersøkelse (helst med supplerende ultralyd)
• Hemofec
• Ev. benmargsbiopsi og mage-tarm endoskopi

De vanligste tumorene assosiert med myositt er ovarial-, bryst-, lunge-, tarmkreft og lymfom (Dobloug GC, 2015). Vennligst les om malignitet ved revmatiske sykdommer i eget kapittel.

Utredningen av myositt er ofte komplisert og krever samarbeid mellom spesialister som revmatolog, nevrolog, endokrinolog, spesialist i biokjemi og patolog. I praksis er det oftest revmatologer som tar ansvar for oppfølging av de inflammatoriske myosittene, mens nevrologer tar ansvar for non- inflammatoriske myopatiene (muskeldystrofier med flere).

Diagnostiske kriterier/klassifikasjons kriterier

Spesielle myositt-undergrupper

Antisyntetase syndrom, ASS

Alle myositter med antisyntetase antistoffer (oftest anti-Jo-1, anti-PL7 eller anti-PL12) har høy forekomst av interstitiell lungesykdom. Opptil 30% av alle med polymyositt eller dermatomyositt kan defineres som ASS (Klassisk triade med ILD, myositt og ofte artritt, kan utvikles over tid. I tillegg har mange Raynauds fenomen, mekanikerhender (sprekkdannelse på fingre) og feber (Cavagna L, 2015). Vennligst les om ASS i eget kapittel.

Øyemanifestasjoner: orbital/okulær myositt

Ved inflammatorisk myositt kan øye-manifestasjon forekomme, primært i form av orbital myositt. Dette innebærer en betennelse i de ekstraokulære musklene (øyemusklene).

Klinisk kan orbital myositt presentere seg med:

• Periorbital smerte: Smerter rundt øyet.
• Diplopi: Dobbeltsyn, som følge av nedsatt koordinasjon av øyemusklene.
• Øyelokksødem: Hevelse i øyelokkene.

Diagnostikk av orbital myositt baseres hovedsakelig på MR-undersøkelse av orbita som vil vise fortykkelse og inflammasjon i de affiserte øyemusklene. I enkelte tilfeller kan biopsi av muskelvevet være nødvendig for å bekrefte diagnosen og utelukke andre årsaker.

Pasienter med mistenkt eller bekreftet orbital myositt bør følges opp av en oftalmolog  for optimal behandling og monitorering av synsfunksjon.

Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM)

Pasienter med anti-HmGCoA-reduktase (HMGCR) eller SRP -antistoffer:  Disse pasientene har ofte immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM), en “hissig” form for myositt. I løpet av få uker kan IMNM føre til betydelig muskelsvakhet, inkludert dysfagi og høy CK. Hjerteaffeksjon kan forekomme, spesielt ved anti-SRP, men lunge-manifestasjoner er sjeldnere. Histologisk sett viser IMNM nekrose uten inflammatoriske infiltrater, et bilde som kan ligne cancer-assosiert myopati (Pinal-Fernandez I, 2018).

• Anti-HmGCoA-reduktase-relatert myositt: Denne typen myositt er assosiert med statinbruk (kolesterolsenkende medikamenter), men kan også forekomme hos ca. 50% uten statinbruk.

• Seronegative IMNM og HMGCR myopatier: Disse pasientene har en mulig økt forekomst av kreft, og screening kan være aktuelt. (Yang H, 2017).

Behandling: 

• Anti-SRP positiv myositt: steroider og rituksimab.
• Anti-HmGCoA-reduktase myositt: IVIG i monoterapi.

Vennligst les også om statin-myopati i eget kapittel.

Kreft-assosiert myositt

Når myositt oppstår kort tid før eller etter kreftsykdom, er det ofte en sammenheng. Mistanken om kreft styrkes ved tilstedeværelse av anti-TIF1γ og anti-NXP2 antistoff, som ofte sees ved dermatomyositt (Fiorentino DF,  2013). Anti-NXP2 antistoffer kan også påvises hos barn med juvenil dermatomyositt uten å være kreft-assosiert, men er da vanligvis assosiert til kalsinose. Som nevnt ovenfor kan seronegative IMNM og HMGCR myopatier også medføre en viss økt risiko for kreft (Yang H, 2017).

Dermatomyositt har økt insidens av malignitet når den oppstår hos voksne. Det er ikke uvanlig at relatert kreft oppdages tre år før og etter debut av dermatomyositt symptomer (Dobloug GC, 2016). Internasjonale retningslinjer anbefaler årlig malignitet-screening i 3-5 år etter DM-diagnose hos voksne pasienter. Andre risikofaktorer for malignitet er høy alder, mannlig kjønn og dysfagi (Lu X, 2014). Bryst-, gynekologisk-, GI- og lungecancer er de vanligste typene kreft ved kreft-assosiert myositt (Yang, 2017).

En viss utredning for kreft kan gjøres ved påvist myositt/dermatomyositt. Se avsnittet om utredning ovenfor og kapittel om kreft ved revmatisk sykdom.

Anti-MDA5 myositt

Pasienter med anti-MDA5 antistoff har mindre aktiv myositt sammenlignet med andre typer myositt. De  kan imidlertid ha betydelig hud-affeksjon, inkludert nekrotiske sår. Flere av pasientene utvikler «rapid progressive lung disease», en raskt progredierende lungesykdom som kan være meget alvorlig og vanskelig å behandle. Utvikling av pneumo-mediastinum er ikke uvanlig og er et dårlig prognostisk tegn. Antistoffet MDA5 antas å spille en rolle i patogenesen ved å indusere type 1-interferon (Zhang SH, 2019)

Behandlingsalternativer i tillegg til steroider er rituksimab, JAK-hemmere, plasmaferese, intravenøse immunglobuliner og anti-fibrotiske legemidler (Mehta P, 2021: McPherson M, 2022).

Inklusjonslegeme myositt

Inklusjonslegeme myositt (IBM) skiller seg mest ut fra de andre myosittene. Den er dobbelt så hyppig hos menn og debuterer vanligvis etter 50 års alder. IBM har en langsommere progresjon sammenlignet med andre myositter. Pasienter med IBM kan ha affeksjon av distal muskulatur (finger-fleksorer, tibialis anterior) og asymmetrisk fordeling. Mange har affeksjon av svelgmuskulatur, men ikke interstitiell lungesykdom (ILD). IBM svarer dessverre dårlig på immunsuppressiv behandling. IBM er nærmere beskrevet i eget kapittel.

Infeksjons-indusert myositt. 

Virus

Hepatitt E er endemisk i Asia og Afrika, men sjelden i vår del av verden. Vanligvis er sykdomsbildet mildt, men tilfeller med alvorlig myositt er sett (Mengel AE, 2015). Også nevrogene smerter kan være en del av sykdomsbildet (Abravanel F, 2018). Inkubasjonstid er vanligvis 4-6 uker (Folkehelseinstituttet, 2019; Waquar S, 2021).

Andre. Hepatitt B og C, COVID-19, parvovirus, CMV med flere kan en sjelden gang indusere myositt (Narayanappa G, 2021; Saud A, 2021), men også polymyalgia revmatika-lignende sykdombilde (Ottavani S, 2022).

Bakterier, sopp og parasitter

Stafylokokker- og en rekke andre bakterier, sopp og parasitter kan medføre myositt, men er sjelden (Narayanappa G, 2021).

Svangerskap

Svangerskap hos kvinner med inflammatorisk myositt medfører en økt risiko for komplikasjoner. Det er rapportert økt forekomst av spontanaborter, dødfødsler og premature fødsler. Risikoen er særlig uttalt hos gravide med aktiv sykdom under svangerskapet.

På grunn av potensiell alvorlig muskelsvakhet kan sectio være aktuelt for å planlegge og gjennomføre fødselen på en trygg måte, spesielt om muskelkraften er betydelig redusert i bekken- og lårmuskulatur som er essensiell for en vaginal fødsel (Ito Y, 2021). For mer detaljert informasjon og anbefalinger henvises til info fra NKSR.

Differensialdiagnoser

Mange tilstander  kan etterligne myositt,  men en grundig vurdering (se “Undersøkelser” ovenfor) ovenfor vil vanligvis avgrense disse.

Hyppige differensialdiagnoser:

• Kroniske generaliserte muskelsmerter ved fibromyalgi: Ofte sett hos kvinner.
• Polymyalgia revmatika: Kan oppstå hos eldre personer (over 70 år) i løpet av dager.
• Hypothyreose: Lavt stoffskifte.
• Tyreotoxikose: Høyt stoffskifte.
• Steroid-myopati: Kan oppstå ved langvarig bruk av kortikosteroider, særlig i høye doser.

En stor gruppe sjeldne tilstander som kan kreve nærmere differensialdiagnostisk utredning ved “seronegativ” eller atypisk myositt er non-inflammatorisk myopati med late-onset muskeldystrofier og metabolske myopatier, samt Lambert-Eaton myasteni (ved malignitet), mitokondrie-myopatier, diabetisk myonekrose og infeksiøse myopatier (Harmann P, 2013). Immunmediert nekrotiserende myopati kan histologisk være vanskelig å skille fra rabdomyolyse eller toksisk myopati av annen årsak fordi det er lite eller ingen inflammasjonstegn i muskelcellene. Imidlertid vil mange ha antistoff i form av anti-HMGCR eller anti SRP.

Generelt bør distal muskelsykdom, slik som manifestasjoner i fingerfleksorer og fotekstensorer eller fascikulasjoner tilsi utredning for inklusjonslegeme myositt, men også nevromuskulær sykdom som amyotrofisk lateralsklerose (ALS) og Charcot-Marie-Tooth sykdom.

Liste over differensialdiagnoser:

• ALS (amyotrofisk lateralskerose): En progressiv nevrodegenerativ sykdom som angriper motoriske nerveceller, noe som fører til muskelsvakhet og atrofi, som kan ligne på myositt. Likhet med myositt: Både ALS og myositt kan presentere med muskelsvakhet og lett forhøyet CK, men ALS kjennetegnes av distale affeksjoner, hyperrefleksi, muskelfibrillasjoner og spasmer, mens myositt oftere involverer proksimale muskler. 
• Amyloid myopati: En sjelden tilstand der amyloidproteiner avleires i musklene, noe som kan føre til muskelsvakhet, smerte og atrofi. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og smerter, men amyloid myopati har ofte subkutane forandringer og proteinuri, og diagnosen bekreftes med biopsi (Kongorødt farging).
• Carnitine-palmitoyl-transferase II mangel; En metabolsk sykdom som påvirker musklenes evne til å bruke fett som energikilde, noe som kan føre til muskelsmerter og -svakhet, spesielt etter trening. Likhet med myositt: Gir muskelsmerter, men utløses av aktivitet og mangler systemiske symptomer.
• Diabetisk muskelsvinn (amyotrofi) og diabetisk muskelinfarkt: Komplikasjoner til diabetes som kan føre til akutt muskelsvakhet og smerte, ofte i låret. Likhet med myositt: Kan gi akutt muskelsvakhet, men oppstår hos pasienter med diabetes type 2 og har ofte asymmetrisk fokal affeksjon. EMG kan skille diabetisk amyotrofi fra myositt.
• Elektrolytt mangel: Ubalanse i elektrolytter som kalium, kalsium og magnesium kan føre til muskelsvakhet, smerter og kramper. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og smerter, men korrigeres ved å gjenopprette elektrolyttbalansen.
• Eosinofil myositt: En sjelden inflammatorisk muskelsykdom karakterisert ved infiltrasjon av eosinofile i muskelvev. Differensialdiagnoser er Hypereosinofilt syndrom: IgE, eosinofile leukocytter > 1.5 × 10⁹/L, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynauds, vaskulitt i små blodårer, CK kan være forhøyet
• Eosinofil fasciitt En sjelden tilstand som forårsaker betennelse og fortykkelse av fascia, bindevevet som omgir muskler. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter og stivhet, men affiserer primært fascia og har typiske funn i hud og underhud. CK er oftest normal.
• Fibromyalgi. En kronisk smertetilstand karakterisert ved utbredte muskelsmerter, tretthet og søvnproblemer. Likhet med myositt: Gir muskelsmerter og tretthet, men mangler objektive funn som muskelsvakhet eller forhøyet CK.
• Glykogen lagringssykdom type V: McArdles sykdom/ fosforylase mangel. En metabolsk sykdom som påvirker musklenes evne til å lagre og bruke glykogen, noe som fører til muskelsmerter og kramper under trening. Likhet med myositt: Gir muskelsmerter, men utløses av aktivitet og er forbundet med spesifikke enzymmangler.
• Glykogen lagringssykdom type II, Adult acid maltase mangel (Pompes sykdom); En metabolsk sykdom som fører til opphopning av glykogen i muskelceller, noe som kan forårsake muskelsvakhet og respirasjonsproblemer. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men har et karakteristisk klinisk forløp og påvises ved enzymmålinger og genetisk testing.
• GVHD (graft versus host): En komplikasjon etter transplantasjon der donorceller angriper mottakerens vev, inkludert muskler. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og betennelse, men oppstår etter transplantasjon og har spesifikke histologiske funn.
• HIV infeksjon. Kan forårsake muskelsvakhet og -smerter, enten direkte eller som følge av opportunistiske infeksjoner eller medikamenter. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og forhøyet CK, men diagnostiseres ved HIV-test. CD4 T-celler korrelerer dårlig med myopatisymptomer.
• Hypothyreose: Lavt stoffskifte kan føre til muskelsvakhet, smerter og stivhet. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og smerter, men diagnostiseres ved blodprøver som viser høy TSH og lav f-T4.
• Inklusjonslegeme myositt; En inflammatorisk muskelsykdom som oftest rammer eldre voksne og er karakterisert ved langsom progresjon og distal muskelsvakhet. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har lavere CK, langsom progresjon, distal affeksjon, ingen antistoff og typiske biopsifunn.
• IMNM (immun-mediert Nekrotiserende Myositt). En sjelden inflammatorisk muskelsykdom som kan være assosiert med statinbruk. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet og smerter, men kjennetegnes av nekrose i muskelbiopsi og kan ha HMGCR antistoff.
• Kalsinose: Avleiring av kalsium i hud og bløtdeler. Kan forekomme ved ulike tilstander, inkludert systemisk sklerose og juvenil dermatomyositt, men er ikke i seg selv en myositt. Likhet med myositt: Kan sees ved dermatomyositt, men er ikke spesifikt for myositt. 
• Katapleksi. Plutselig tap av muskelkraft, ofte utløst av sterke følelser, som er et karakteristisk symptom ved narkolepisi og ikke forveksles direkte med myositt. Likhet med myositt: Involverer muskelsvakhet, men er episodisk og utløses av emosjoner. 
• Kennedy sykdom (Spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA): En genetisk sykdom som primært rammer menn og forårsaker muskelsvakhet og atrofi, spesielt i ansikts-, bulbar- og proksimale muskler. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og forhøyet CK, men rammer spesifikke muskelgrupper og er assosiert med endokrine forandringer.
• Lambert-Eaton syndrom: En autoimmun sykdom som ofte er assosiert med kreft og forårsaker muskelsvakhet, spesielt i proksimale muskler. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har antistoff mot voltage-gated calcium kanal (VGCC) og karakteristiske EMG-funn.
• Makro-CK. En tilstand der CK-enzymet binder seg til andre molekyler i blodet, noe som kan føre til falsk forhøyede CK-målinger. Likhet med myositt: Kan gi forhøyet CK, men er ikke assosiert med muskelsvakhet eller betennelse. Makroenzymer er normale enzymer (eller isoenzymer) som binder seg enten til immunglobuliner (IgG) = Type 1 eller lipoproteiner og andre substanser (Type 2) og dermed akkumuleres i serum. De er ikke frie enzymer, men forårsaker falsk forhøyede CK-målinger. Makro-CK ses oftest hos personer over 60 år. Makro-CK kan foreligge med- eller uten assosiert sykdom, inklusiv kronisk leversykdom og malignitet.
• Medikamentindusert myopati. Statiner. Smerter med eller uten forhøyet kreatin kinase (CK) i blod. Medikamentanamnese viktig. Høye kortikosteroid-doser (Prednisolon) over lang tid: Steroid myopati: CK normal. Andre: Amiodaronhydroklorid (Cordarone) mot hjerterytme forstyrrelser, Plaquenil, kokain, alkohol, kolkisin. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet og smerter, men forbedres ofte ved seponering av medikamentet.
• Mitokondrie myopati: En gruppe sykdommer som påvirker mitokondriene, cellenes energifabrikker, noe som kan føre til muskelsvakhet, tretthet og andre symptomer. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men har ofte multisystemiske manifestasjoner og spesifikke biokjemiske og genetiske funn. Encefalomyopati, laktat acidose, slag-lignende symptomer kalles (MELAS). Se også MERRF nedenfor.
• Muskeldystrofi: En gruppe genetiske sykdommer som forårsaker progressiv muskelsvakhet og atrofi. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har et karakteristisk klinisk forløp og påvises ved genetisk testing og muskelbiopsi.
• Myastenia gravis: En autoimmun sykdom som forårsaker muskelsvakhet og tretthet, ofte i øyemuskler og andre ansiktsmuskler. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har normal CK, karakteristisk EMG og antistoff mot acetylkolinreseptorer.
• Myoklonisk Epilepsi med «Ragged Red Fibers» (MERRF). En mitokondriesykdom som forårsaker epilepsi, muskelsvakhet og andre nevrologiske symptomer. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men har karakteristiske nevrologiske funn og “Ragged Red Fibers” i muskelbiopsi.
• Parkinsons sykdom. En nevrodegenerativ sykdom som primært påvirker motorikk og forårsaker tremor, rigiditet og bradykinesi. Likhet med myositt: Kan gi muskelstivhet, men har karakteristiske nevrologiske funn.
• Periodisk paralyse: En gruppe sjeldne genetiske sykdommer som forårsaker episoder med muskelsvakhet eller paralyse. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men er episodisk og utløses av faktorer som stress eller inntak av karbohydrater.
• Polymyalgia revmatika. Forårsaker smerte og stivhet i skuldre og hofter, oftest hos eldre voksne. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter og stivhet, men rammer primært skuldre og hofter, har høy SR og CRP, og normal CK.
• Post polio syndrom. Kan oppstå mange år (etter 15-30 år, ofte i 35-60 års alder) etter poliomyelitt og forårsaker muskelsvakhet, smerte og tretthet. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men oppstår hos personer med tidligere poliomyelitt.
• Rabdomyolyse: Muskelceller brytes ned og frigjør myoglobin i blodet, noe som kan føre til nyreskade. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter og forhøyet CK, men CK er svært høy over 10.000 (Obs! nyreskaderisiko) og utløses av skade, intoksikasjon eller kritisk sykdom. Rabdomyolyse og myalgi syndrom assosiert med RY1 mutasjon. Økt risiko for hypertermi. Kan ha moderat forhøyet CK og muskel-manifestasjoner
• Refsums sykdom. En sjelden genetisk sykdom som forårsaker nevrologiske symptomer, inkludert muskelsvakhet og atrofi. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men har karakteristiske nevrologiske (kronisk polynevropati med pareser, cerebellære symptomer med ataksi), oftalmologiske funn som retinitis pigmentosa og distal muskelatrofi.
• Sarkoid myopati: En sjelden manifestasjon av sarkoidose der granulomer dannes i muskelvev. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men er ofte asymptomatisk og assosiert med sarkoidose i andre organer.
• Skleromyositt: En sykdom med overlappende symptomer mot systemisk sklerose som kan gi muskelsvakhet og hudforandringer. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har også hudforandringer som ligner på systemisk sklerose.
• Spinal muskelatrofi: En gruppe genetiske sykdommer som forårsaker progressiv muskelsvakhet og atrofi, spesielt i proksimale muskler. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men har karakteristiske kliniske funn og påvises ved genetisk testing (Ørstavik K, 2020)
• Statinmyopati: En bivirkning av statiner som kan forårsake muskelsmerter og svakhet. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter, men forbedres ofte ved seponering av statinene.
• Steroid-myopati; En bivirkning av langvarig bruk av kortikosteroider som kan forårsake muskelsvakhet. Likhet med myositt: Gir muskelsvakhet, men har normal CK og forbedres ofte ved reduksjon av steroiddosen.
• Subaraknoidal-blødning: Kan forårsake muskelsvakhet, men er akutte nevrologiske hendelser med karakteristiske kliniske funn. Likhet med myositt: Kan gi muskelsvakhet, men er et akutt nevrologisk problem med fokal affeksjon.
• Trichionose: En parasittinfeksjon som kan forårsake muskelsmerter, feber og eosinofili. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter og forhøyet CK, men er assosiert med inntak av rått kjøtt og eosinofili.
• Viral myositt: En sjelden komplikasjon av virusinfeksjoner som kan forårsake muskelsmerter og svakhet. Ofte rask sykdomsutvikling, kan være begrenset til få muskelgrupper. Effekt av antiviral behandling. Likhet med myositt: Kan gi muskelsmerter og svakhet, men er ofte selvbegrensende og assosiert med en akutt virusinfeksjon. Influensa A and B, H1N1 virus, Coxsackie-virus, Epstein-Barr-virus, herpes simpleks-virus, parainfluensa, adeno-virus, echovirus, cytomegalo-virus (CMV), meslinger-virus, varicella zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Dengue feber.

Behandling

Evidensbasert behandling av myositt er utfordrende på grunn av mangel på høykvalitets, randomiserte kontrollerte studier. Behandlingsstrategier er derfor i stor grad empirisk basert og individualiseres basert på:

1. Grad av muskelinvolvering.
2. Ekstramuskulære manifestasjoner.
3. Myosittspesifikke antistoffer (MSA)
4. Høy alder og komorbiditet
5. Myosittsubtype.

I tillegg til farmakologisk intervensjon, er individualisert fysioterapi med fokus på muskelrehabilitering og styrketrening avgjørende. Fysisk aktivitet kan fremme mitokondriell funksjon, angiogenese, muskelhypertrofi og redusere inflammasjon. Anbefalte øvelser inkluderer ergometersykling, moderat aerob trening fem dager i uken og målrettet styrketrening av affiserte muskelgrupper (Alexanderson H, 2018; van Thillo A, 2019).

Glukokortikoider (Prednisolon)

• Førstevalg i akuttfasen. Dosering individualiseres basert på sykdommens alvorlighetsgrad. Vanligvis 0,75-1 mg/kg/dag med gradvis nedtrapping basert på klinisk respons og kreatinkinase (CK)-nivåer. Ved raskt progredierende interstitiell lungesykdom (ILD), spesielt ved antisyntetase syndrom, kan metylprednisolon intravenøst administreres de første tre dagene.

DMARDS (sykdomsmodifiserende antirevmatiske legemidler)

• Initieres ofte samtidig med glukokortikoider for å redusere steroiddosen. Førstevalg inkluderer metotreksat, azathioprin eller mykofenolatmofetil. Andrevalg inkluderer intravenøst immunglobulin (IVIG), ciklosporin A og takrolimus.

Biologiske legemidler:.

• Rituksimab har vist effekt i en liten, randomisert, placebokontrollert studie av refraktær myositt (Oddis CV, 2013). Kan også være effektivt ved myosittassosiert ILD og kardiovaskulære eller kutane manifestasjoner  og ved hjerte- og hudmanifestasjoner (Andersson H, 2015: Maher TM, 2023).

JAK-hemmere og CAR-T behandling

• Under klinisk utprøving for myositt (per 2025).

Intravenøst immunglobulin (IVIG)

• Effektivt ved polymyositt og dermatomyositt. Brukes ved refraktære tilfeller, alvorlige organmanifestasjoner, blant eldre pasienter, i svangerskap eller ved spesifikke autoantistoffprofiler (f. eks. anti-SRP, anti-HMGCR). Doseringen kan være 2 g/kg/mnd). (Lundberg IE, 2021;  Hoa SA, 2007 Allenbach Y, 2018). Kan kombineres med andre immunsuppressiva. Har vist effekt i en randomisert, placebokontrollert studie ved dermatomyositt (Aggarwal R, 2022). Bivirkninger inkluderer infusjonsreaksjoner og økt tromboembolisk risiko.

Nintedanib (antifibrotisk medikasjon)

• Kan vurderes ved myosittassosiert fibrotisk ILD (Flaherty KR, 2019). Samarbeid med pulmonolog er essensielt.

Pneumocystis jirovecii-profylakse:

• Trimetoprim+sulfonamid (Bactrim) anbefales ved intensiv immunsuppresjon, spesielt ved samtidig lungesykdom (Liu L, 2023).

CAR-T cellebehandling

• Utprøvende behandling ved refraktære tilfeller, med lovende resultater (Müller F, 2023; Lundberg IE, 2023; Pecher AC, 2023).

Behandlingsvarighet og spesielle hensyn

• Behandling varer vanligvis 1-3 år eller lenger.
• Intensiv immunsuppresjon er indisert ved ekstramuskulære manifestasjoner (kardial, pulmonal).
• Rituksimab som førstelinjebehandling bør vurderes ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) med anti-SRP-antistoffer og alvorlig klinisk forløp.
• Kombinasjonsbehandling. Ved anti-MDA-5 antistoff og raskt progredierende lungemanifestasjon kan kombinasjonsbehandling være aktuelt: glukokortikoider + calcineurinhemmer eller trippel-terapi:  glukokortikoider+calcineurinhemmer+cyklofosfamid.

Retningslinjer, anbefalinger og prosedyrer

• Oldroyd AGS, 2023 (malignitetsscreeing ved myositt)
• Revmatologisk forening/Legeforeningen 2020
• Allenbach Y, 2018; ENMC anbefalinger for IMNM
• Lundberg IE, 2017: EULAR Klassifikasjon av myositt 

Prognose

1/3 del av myositt pasientene har monofasisk sykdomsforløp, 1/3 har profylasisk sykdomsforløp og den siste 1/3 del har et kronisk forløp. Overlevelse er avhengig av alder, diagnostisk «delay », ev malignitet, og ILD. 5-års overlevelse er ca. 95%, 10-års overlevelse 90 % (Danieli MG, 2014).

I listen nedenfor er lenker til kapitler der andre myopatier er beskrevet:

1.  Antisyntetase syndrom
2. Inklusjonslegeme myositt (IBM)
3. Non-inflammatoriske myopatier ( Infeksiøs myositt, toksisk myopati, sekundær myopati til systemisk sykdom,  muskeldystrofier. kongenitale myopatier, metabolske myopatier, mitokondrie myopatier. Idiopatiske myopatier.
4. Juvenil dermatomyositt

Litteratur

• Sarwar A, 2023 (polymyositt)
• Halilu F, 2022 (antistoff ved myositt)
• Qudsiya Z, 2023 (dermatomyositt)
• Cheeti A, 2023 (autoimmune myopatier)
• Schmidt J, 2018 (diagnose og behandling)
• McGrath ER, 2018(diagnose og behandling)
• Malik A, 2016 (diagnose og behandling)
• Betterige Z, 2015 (myositt-spesifikke antistoff)

Podcast

• “Revmatologi/Myositt, generell del” med Jens Vikse
• “Revmatologi/Dermatomyositt” med Jens Vikse
• “Revmatologi/immunmediert nekrotiserende myopati” med Jens Vikse