VASKULITT (REV 034-052)
75 Organmanifestasjoner ved systemiske vaskulittsykdommer: Betydning for prognose, behandling og samhandling (REV 046)
Revmatologen skal ha kunnskap om organmanifestasjoner ved systemiske vaskulittsykdommer og hvordan disse påvirker prognose, valg av behandling og behovet for samhandling med andre spesialiteter.
Definisjon
Vaskulitt er en heterogen gruppe inflammatoriske sykdommer som rammer blodåreveggene. Inflammasjonsprosessen kan føre til stenoser, okklusjoner, økt permeabilitet, aneurismer eller ruptur av karveggen. Organmanifestasjonene varierer avhengig av de berørte blodkarene og forsyningsområdene.
Tverrfaglig samarbeid er ofte nødvendig for en optimal håndtering av pasientene,
Organmanifestasjoner basert på karsstørrelse
- Vaskulitt kan gi små eller store blødninger (petekkier, Purpura, ekkymoser, hematomer, livedo retikularis), store blødninger eller iskemisk nekrose, avhengig av størrelsen på de angrepne blodkarene.
- Blødningene kan oppstå i hud eller indre organer, inklusiv lungene (pulmonal hemoragi).
- Inflammasjonen kan også medføre vaskulær intima proliferasjon med fortykket karvegg, stenoser, okklusjoner og trombedannelse, noe som kan resultere i iskemi med nekrotisk vev der blodforsyningen er utilstrekkelig. Dette kan gi symptomer som ulcera, nekroser, mononevritt eller infarkter i ulike organer.
Organmanifestasjonene av vaskulitt er avhengig av blodårenes lokalisasjon og forsyningsområde. Tabellen nedenfor gir en oversikt over typiske organmanifestasjoner basert på størrelsen og lokaliseringen av blodårene:
| Tabell. Organmanifestasjoner ved vaskulitt basert på størrelse og lokalisering av blodkar (modifisert etter Suresh E, 2006) |
||||
| Størrelsen på blodkaret | Affiserte blodkar | Diagnoser | Organ-manifestasjon | Kliniske symptomer |
| Vaskulitt i små kar (kapillærer og venoler) | Kutane post-kapillære venoler. Glomerulære kapillærer.
Pulmonale kapillærer |
ANCA-vaskulitt
Immunkompleks-vaskulitt Andre |
Hud. Glomerulonefritt. | Palpabel purpura / petekkier. Hematuri og erytrocytt-sylindre i urin. Redusert nyrefunksjon.
Hemoptyse, dyspne, hemoglobin-fall og fortetninger i lunger (CT-undersøkelser) |
| Små-medium store arterier | Kutane arterier. Epineurale arterier.
Mesenteriale arterier. Nyrearterier. Små lungearterier. Små arterier i ører, nese og hals-regionen |
Polyarteritis nodosa
Andre |
Større hud-områder. Nerveskader som mono- eller polynevritt.
Tarm, nyre, milt, lever. Lunger. Koronararterier (aneurismer, tromboser). Hørsel og balanse, nese, bihuler, trachea. |
Nekroser i større deler av huden, fingre og tær. Neglefold-infarkter. Mononevritt.
Abdominal smerte. Infarkter i tarm, milt, lever, pankreas, nyrer. Lungenekroser eller blødning. Myokardinfarkt. Aneurisme-blødning. Hørselstap, svimmelhet. Skorper i nesen, neseblødning, sinusitt, stridor.
|
| Store arterier | Aorta og aortas grener. Ekstrakraniale grener av carotis. Thorakal-aorta med forgreninger | Temporalis arteritt
Andre |
Cerebralt, øyne, tygge-muskulatur. Ekstremiteter. Nyrer. | Tinning-hodepine (temporal arterier), synstap (a. ophtalmica), kjeve-klaudikasjon, fravær av perifer puls, blodtrykksforskjell, stenoselyder,
Thorakale aortaaneurismer.
|
Utredning og håndtering av organmanifestasjoner
En systematisk tilnærming er avgjørende for å kartlegge organmanifestasjoner (Suresh E, 2006):
Initial utredning:
- Blodkulturer (utelukke infeksjon, endokarditt eller sepsis).
- Ekkokardiogram: (vurdere hjertefunksjon og eventuelle tegn til endokarditt eller perikarditt).
- Ultralyd Doppler: (undersøke blodårer og blodstrøm).
- Hepatittscreening (B og C)
- HIV-test
- Anti-GBM-antistoff: (utelukke Goodpastures sykdom)
- Antifosfolipidantistoff: (utelukke antifosfolipidsyndrom)
- Antinukleære antistoffer (ANA): (utelukke SLE eller andre systemiske bindevevssykdommer).
Videre utredning av organaffeksjon
- Urin stiks og mikroskopi: (nyrefunksjon og eventuelle tegn til nyreaffeksjon).
- Røntgen eller CT thorax: (lungeaffeksjon som lungeblødning, granulomer eller aneurismer).
- Nevrografi: (nevritt).
Bekreftelse av vaskulitt-diagnosen
- CT- eller MR-angiografi: (visualisere blodårene)
- Biopsi: (påvise inflammasjon i karveggene)
Spesifisering av vaskulitt-type
For å bestemme hvilken type vaskulitt det er snakk om, kan følgende undersøkelser være nyttige:
- ANCA (PR-3: GPA, MPO: MPA): For å identifisere ANCA-assosierte vaskulitter (GPA, MPA).
- Kryoglobuliner: For å påvise Kryoglobulinemisk vaskulitt.
- Komplement C3 og C4: For å vurdere for hypokomplementemisk vaskulitt.
- Eosinofile leukocytter og IgE-nivå: For å vurdere for eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA).
- Spesifikke funn ved biopsi: Nekrotiserende granulomatøs inflammasjon, forekomst av IgA-nedslag, immunkomplekser eller fravær av disse.
Andre organmanifestasjoner
Vaskulitt kan ramme en rekke organer og vev, og gi ulike manifestasjoner:
Tabellen nedenfor viser vevsspesifikke manifestasjoner ved vaskulitt (modifisert etter Hellmann DB i Rheumatology, Lange 2007).
| Organ eller vev | Manifestasjoner |
| Hud | Livedo retikularis, palpabel purpura, noduli, ulcera, nekroser. |
| Ledd | Artralgi, non-erosiv perifer artritt. |
| Perifert nervesystem | Mononevritis multipleks, polynevropati. |
| Sentralnervesystemet | Slag, kramper, encefalopati. |
| Nyrer | Hypertensjon, proteinuri, hematuri, nyresvikt. |
| Hjerte | Myokardinfarkt, kardiomyopati, perikarditt, arytmier. |
| Lunger | Hoste, brystsmerter, hemoptyse, dyspne. |
| Øyne | Synstap, skleritt. |
| Gastrointestinalt | Smerte, blødning, perforasjon. |
| Genitalia | Testikulær infarkt |
Revmatologen spiller en sentral rolle i diagnostikk og behandling, men tverrfaglig samarbeid er ofte nødvendig for optimal håndtering av organmanifestasjoner. Ved å samarbeide på tvers av spesialiteter kan man oppnå en helhetlig forståelse av pasientens tilstand og skreddersy behandlingen for å oppnå best mulig resultat (Hellmich B, 2005).
Eksempler inkluderer:
- Nefrolog: Ved nyreaffeksjon, som glomerulonefritt eller nyrearteriestenose.
- Kardiolog: Ved hjerteaffeksjon, som myokarditt, perikarditt eller koronararterieaneurismer.
- Lungelege: Ved lungeaffeksjon, som lungeblødning eller interstitiell lungesykdom.
- Nevrolog: Ved nevrologiske manifestasjoner, som perifer nevropati eller sentralnervesystemvaskulitt.
- Øyelege: Ved øyeaffeksjon, som uveitt eller retinal vaskulitt.
- Hudlege: Ved hudmanifestasjoner, som vaskulittrelaterte utslett eller sår.
- Øre-nese-hals-lege: Ved øvre luftveisaffeksjon, som bihulebetennelse eller subglottisstenose.
- Gastroenterolog: Ved gastrointestinal affeksjon, som tarmiskemi eller blødning.
- Radiolog: For tolkning av bildediagnostiske undersøkelser, som CT- eller MR-angiografi.
- Patolog: For vurdering av vevsprøver (biopsier) for å bekrefte diagnosen.
Eksempler på tverrfaglig samarbeid
- En pasient med ANCA-assosiert vaskulitt og nyreaffeksjon vil trenge tett samarbeid mellom revmatolog og nefrolog for å optimalisere behandlingen og forhindre nyresvikt.
- En pasient med Takayasus arteritt og symptomer på hjerneslag vil trenge rask vurdering av nevrolog og eventuelt samarbeid med karkirurg for å vurdere revaskularisering av affiserte arterier.
- En pasient med Kawasakis sykdom og koronararterieaneurismer vil trenge oppfølging av både revmatolog og kardiolog, med regelmessige ekkokardiografier og vurdering av eventuell antikoagulasjonsbehandling.
