ARTRITT (REV 006-REV 020)
31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)
Definisjon
PPP-syndrom er en sjelden, men alvorligkomplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet er karakterisert ved en triade av symptomer:
- Pankreatitt: Abdominale smerter og forhøyede nivåer av pankreasenzymer.
- Pannikulitt (smertefulle nekroser i fettvev).
- Polyartritt
Tilstanden kan også være assosiert med bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002). Det er viktig å ikke forveksle PPP-syndrom med palmoplantar pustulose (PPP) eller palmoplantar pustuløs psoriasis (PPPP).
Historie
Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose
Epidemiologi
Pankreas-pannikulitt forekommer hos 2-3 % av pasienter med pankreatitt, mens PPP-syndrom er betydelig sjeldnere (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 fant kun 32 publiserte tilfeller (Dieker W, 2017). Syndromet kan debutere i alle aldre, men er mest vanlig hos menn mellom 45 og 55 år med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.
Patogenese
PPP-syndrom antas å oppstå når uspesifikk skade på bukspyttkjertelen fører til høye nivåer av pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i blodet. Disse enzymene forårsaker systemisk lipolyse (nedbrytning av fett), spesielt i underhudsfettet (lobulær pannikulitt), men også i benmargen (intraossøs fettnekrose) som kan føre til osteonekrose. Polyartritt kan utløses av frigjøring av frie fettsyrer i leddene. Den utløsende pankreatitten kan være mild og uspesifikk, noe som kan gjøre diagnostiseringen utfordrende.
Symptomer
- Pankreas-manifestasjoner: Kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast.
- Pannikulitt: Smertefulle, rød-brune knuter (0,5-5 cm i diameter) i underhudsfettet, oftest på underekstremitetene. Kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Spontan ruptur av huden med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale er beskrevet. (Preis JC, 2002).
- Artritt: Kan variere fra alvorlig monoartritt til symmetrisk polyartritt som rammer ankler, knær, håndledd, fingerledd, albuer og tær. Leddmanifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hudaffeksjonen (Dieker W, 2017).
- Osteonekrose: Kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.
Undersøkelser / Diagnose
Blodprøver: Pankreasdiagnostikk med lipase eller pankreasamylase i serum.
Bildediagnostikk av pankreas (CT eller MR). MR-undersøkelse av affisert fettvev kan være aktuelt. Artritt kan påvises klinisk og/eller ved ultralyd eller MR. Behov for PET/CT vurderes ut i fra klinisk forløp og undersøkelsesfunn.
Benmargsbiopsi kan være aktuelt av differensialdiagnostiske årsaker, særlig for å utelukke infeksjon eller malignitet.
Differensialdiagnoser
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) er en sjelden tilstand, og dens symptomer kan ligne på en rekke andre sykdommer. Derfor er det viktig å vurdere følgende differensialdiagnoser:
Pannikulitt (andre)
- Erythema nodosum: enne inflammatoriske hudsykdommen karakteriseres av ømme, røde knuter, ofte på leggen, og kan assosieres med feber, leddsmerter og systemiske symptomer, som kan ligne på hud- og leddmanifestningene ved PPP-syndrom.
- Infeksiøs pannikulitt: Forårsaket av bakterier, sopp eller mykobakterier.
- Lupus panniculitis: En hudmanifestation av systemisk lupus erythematosus.
- Pannikulitt assosiert med α1-antitrypsinmangel: En genetisk tilstand som kan føre til lunge- og leversykdom, samt hudforandringer.
- Weber-Christians sykdom: En sjelden form for pannikulitt med ukjent årsak.
Pankreatitt (andre):
- Cholelithiasis: Kan blokkere gallegangen og føre til betennelse i bukspyttkjertelen.
- Alkoholmisbruk: En vanlig årsak til akutt og kronisk pankreatitt.
- Hypertriglyseridemi: Forhøyede nivåer av triglyserider i blodet kan utløse pankreatitt.
Andre
- Sweet syndrom: (akutt febril neutrofil dermatose): Denne tilstanden presenterer seg med feber, hudlesjoner (oftest ømme, røde plakk og knuter) og neutrofili, og kan dermed etterligne de systemiske og kutane manifestasjonene ved PPP-syndrom.
- Vaskulitt; Betennelse i blodårene kan gi et bredt spektrum av symptomer, inkludert hudlesjoner (som purpura, knuter eller ulcerasjoner), feber, artritt og organaffeksjon, som kan overlappe med symptomene ved PPP-syndrom.
Behandling
Behandlingen fokuserer primært på den underliggende pankreatitten. NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt begrenset effekt.
Litteratur
