ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

200 Polynevropati, polynevritt (REV 197)

Øyvind Palm

Læringsmål: REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet
  • Hodepinesyndromer, sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis, hjerneabscess og svimmelhet er beskrevet i kapitlet om nevrologiske sykdommer.

Definisjon

Polynevropati omtales også som polynevritt og er en nervesykdom der mange nerver skades samtidig. Typisk starter symptomene i føtter og beveger seg oppover til ankler, legger og hender. I prinsippet kan alle nervene utenfor hjernen og ryggmargen (de perifere nervene) bli rammet. Vanligvis kjennetegnes polynevropati av vedvarende, kronisk nummenhet og nedsattfølelse i føtter og/eller hender.

Polynevropati er en relativt vanlig komplikasjon ved revmatisk sykdom, og årsakene kan være mange (se nedenfor). Eksempler på revmatiske sykdommer som kan gi polynevropati inkluderer revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom og vaskulitter (Callaghan GC, 2015).

Epidemiologi

Charcot Marie-Tooth syndrom hos to søstre 10 og 14 år gamle. Sykdomsdebut ved 15 måneders alder hos begge. Illustrasjon: Martin AM, Maradei SJ, Velasco HM – Colombia médica (Cali, Colombia) (2015). CC BY 3.0 DEED.

Forekomsten av polynevropati er økt hos personer med systemiske bindevevssykdommer og ved vaskulitt. Det finnes mer enn 50 forskjellige typer polynevropati, og tilstanden rammer totalt ca. 1-7% av den voksne befolkningen (Hanewinkel R, 2016).

Sykdomsårsaker

  • Diabetes er den vanligste årsaken til polynevropati, og står for ca. 20-50% av tilfellene i sykehusmaterialer.
  • Alkoholmisbruk er en betydelig risikofaktor.
  • Toksiske stoffer: Visse stoffer, inkludert kjemoterapi, arsenikk, bly, kvikksølv, thallium, løsemidler, triorthocresyl fosfat, karbon disulfid og acrylamid kan forårsake polynevropati
  • Ernæringsmangel kan medføre for lite vitamin B-12 og folsyre og kan bidra til polynevropati.
  • Autoimmune sykdommer: se nedenfor for detaljer.
  • Genetiske sykdommer: Charcot-Marie-Tooth sykdom og Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy (HNPP) er eksempler på genetiske årsaker.
  • Lepra er en vanlig årsak i utviklingsland (Hanewinkel R, 2016).
  • Ukjent årsak: I ca. 50% av tilfellene kan man ikke finne en klar årsak til polynevropati.

Flere årsaker er listet opp under avsnittet “Typer polynevropati” nedenfor.

Symptomer

Polynevropati utvikler seg ofte symmetrisk, vanligvis først i føttene. Ved videre utvikling kan symptomene spre seg til leggene. Hender kan også bli rammet. Nummenhet, stikkende smerter, overfølsomhet, nedsatt temperatur- og berøringsfølelse, ustøhet ved gange og redusert muskelkraft er vanlige symptomer. Utviklingen av polynevropati kan ta flere år.

Typer av polynevropati

Akutt symmetrisk perifer polynevropati (lik på høyre og venstre side): Guillain-Barre syndrom: En autoimmun sykdom som også kan ramme barn. Diagnosen stilles ved hjelp av spinalvæske- og nevrofysiologiske undersøkelser.

Asymmetrisk form (ikke lik på høyre og venstre side av kroppen): Multifokal motorisk nevropatiReduserer muskelkraft i flere områder, oftest i en arm. Omtrent 50% av pasientene har IgM antistoff mot gangliosid GM1. 

Subakutt debut (ganske rask start) / assosierte sykdommer

-Polynevropati ved ANCA-vaskulitt og PAN

-Borrelia (Subakutt kranial nevropati eller smertefull asymmetrisk polynevropati). 

-Fabrys sykdom (arvelig enzymdefekt, debut ved 5-10 års alder hos gutter, 10 år senere blant jenter, nummenhet, mage-kramper, tørr hud, purpura-lignende eksem, synsforstyrrelser, hørselstap, eggehvite (proteiner) i urin). 

-Kryoglobulinemi syndrom (oftest også monoklonal komponent). 

-Porfyri

-Sarkoidose.

Andre: Alkohol (høyt forbruk over flere år: måle CDT), demyeliniserende polynevropati (kronisk inflammatorisk type), diabetes mellitus, furadantin (antibiotikum mot kronisk urinveisinfeksjon), hypotyreose, kreft-medikamenter (cytostatika, sjekkpunkthemmere), lepra, lymfom, Lystgass som rusmiddel (Hermansen MV, 2023), MAG-antistoff perifer nevropati (Pascal-Goni E, 2019), M-komponent av IgM isotype, Waldenströms-makroglobulinemi, myelomatose, nyresvikt (kronisk), para-neoplastisk fenomen ved kreft, PVP-syndromet (ved intravenøst stoffmisbruk/narkomane), toksisk (forgiftninger), thalidomid, tungmetaller (kvikksølv), vitamin B1-, B6-, B12- E-mangel  vitamin), 

Langsom symptomutvikling (måneder-år) / assosierte sykdommer

Hovedsakelig redusert følelse (sensorisk, sensomotorisk): Alkohol, amyloidose, autoimmune sykdommer generelt, bindevevssykdommer (Sjøgrens syndrom, Systemisk lupus erythematosus (SLE)), revmatoid artritt (RA), Charcot-Marie-Tooth, critical illness-polynevropati etter livstruende sykdom, cøliaki, diabetes mellitus, Fabry sykdom (arvelig, blant gutter / unge menn, brennende smerter i hender og føtter), folsyre mangel, hepatitt B og hepatitt C, HIV, hypotyreose (lavt stoffskifte), andre metabolske sykdommer, motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose), multifokal motor nevropati, nyresvikt, remitterende asymmetrisk sensorisk polynevropati, tynnfiber-nevropati, Tangier-sykdom (familiær alpha-lipoprotein mangel), vitamin B 1 -mangel, vitamin B 12 -mangel.

Idiopatisk (ukjent årsak): Langsomt økende symptomer, utgjør omtrent 50% av tilfellene, oftest voksne over 50 års alder

Utredning

Sykehistorie: Disponerende sykdommer: Vennligst se ovenfor. Begge kroppshalvdeler eller ensidig, kraftsvikt. Autonome nervesystem: Uvanlig svette, inkontinens, fordøyelsesbesvær, ømfintlig for temperatur forandringer. Vurder arvelig disposisjon.

Klinisk undersøkelse: Utbredelse, sensorisk (følelse), motorisk (muskelkraft), hulfot og hammertær: Charcot-Marie-Tooth med mange (minst syv) forskjellige, genetiske typer. Type 2, kan debutere etter 60 års alder. Multifokal motorisk nevropati: Asymmetri, oftest en arm. 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1.

Blod og urinprøver: Fastende blodsukker og HbA1c (diabetes), celle-tellinger, lever-, nyre- og thyreoidea- funksjonsprøver, B12 og Folsyre, Protein- og urin elektroforese, kryoglobuliner, antistoff tester (ANA med subgrupper og anti DNA, ANCA, CCP/ ACPA, hepatitt B og hepatitt C, borrelia), komplement-faktorer C3 og C4. Urin stiks. Ved monoklonal gammopati kan anti-MAG antistoff vurderes (Pascal-Goni E, 2019).

Nevrografi (nevrofysiologisk): vanlig metode ved symptomer på polynevropati. Motornevronsykdom (ALS) har normal nevrografi.

Tynnfiber nevrografi i spesielle tilfeller: Ved normal nevrografi, men redusert temperaturfølelse og/eller smerter.

Spinalvæskeundersøkelse (nevrolog): Mistanke om demyeliniserende tilstand, nevro-borreliose (Lyme sykdom).

Diagnosen

Diagnosen polynevropati stilles på bakgrunn av en typisk sykehistorie, kliniske funn og relevante målinger (se ovenfor).

Behandling

Behandlingen avhenger av den underliggende årsaken til polynevropati, symptomene og eventuelle komplikasjoner. Det er viktig å behandle eventuell underliggende sykdom som kan forårsake polynevropati. For eksempel kan god blodsukkerkontroll hos personer med diabetes bidra til å forhindre videre nerveskade.

Symptomatisk behandling har som mål å lindre symptomer som smerte, nummenhet og svakhet. Behandlingsalternativene inkluderer: Smertestillende som  paracetamol, gabapentin eller pregabalin. Antidepressiva: Duloxetin eller amitriptylin kan være effektive mot nevropatisk smerte. Fysioterapi kan bidra til å forbedre muskelstyrke, koordinasjon og balanse. I sjeldne tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å frigjøre en komprimert nerve.

Snarlig Henvisning til nevrolog: ved alvorlige symptomer er er det viktig å bli henvist til en nevrolog for rask utredning og behandling. Dette er fordi disse symptomene kan være tegn på et mer alvorlig underliggende problem. Eksempler på alvorlige symptomer er:

  • Akutt- eller subakutt debut
  • Asymmetrisk manifestasjon
  • Motorisk svekkelse
  • Overveiende autonome manifestasjoner

Differensialdiagnoser

Litteratur

License

Share This Book