ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
202 PRES, Posterior reversibelt encefalopati syndrom (REV 195)
Øyvind Palm
Kjennetegn ved PRES
Hodepine, synsforstyrrelser, kramper, forvirring.
Høyt blodtrykk
MR-funn cerebralt
ICD-10: G93.4 (uspesifisert encefalopati)
Definisjon
Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) er en gruppe kliniske, nevrologiske tilstander som angriper sentralnervesystemet (CNS). Karakteristiske symptomer er akutt hodepine, somnolens, synsforandringer og kramper. Typisk påvises karakteristiske cerebrale MR-forandringer i form av bilateral (reversibel) ødem subkortikalt i hvit substans lokalisert parieto-occipitalt. Blant risikofaktorer (se nedenfor) er autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), EGPA, TTP, samt cytotoksiske medikamenter, noe som gjør at også revmatologer bør kjenne tilstanden (Ando Y, 2022). PRES diagnostiseres og behandles av nevrologer i samarbeid med andre spesialister, basert på bakenforliggende årsak. Revmatologens rolle er å klargjøre eventuell sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denne.
Historie
Syndromet ble først kalt reversibel posterior leukoencefalopati i 1996 fordi en antok at bare hvit hjernesubstans var involvert (Hinchey, 1996). Senere viste det seg at også grå substans var affisert og syndromet fikk sitt nåværende navn: posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) (Casey SO, 2000).
Sykdomsårsaker
Patogenesen er ikke sikkert forstått, men endotel dysfunksjon med svikt i cerebral autoregulering medfører vasodilatasjon, ekstravasering av væske med påfølgende hjerneødem og petekkiale intracerebrale blødninger.
PRES kan utløses av ulike tilstander; Autoimmune sykdommer som Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) (Khanjar L, 2018), polyarteritis nodosa (PAN), Behcets, TTP, akutt porfyri, Henoch-Schönlein purpura, post organ transplantasjon eller Hemolytisk Uremisk Syndrom (HUS) (Fidan K, 2016). Andre årsaker er eklampsi ved svangerskap og etter fødsel (post partum), ukontrollert hypertoni, nyresvikt og immundempende medikamenter (Shankar J, 2016) som ciclosporin A, takrolimus, IVIG, IFN-alfa, cyclofosfamid og kjemoterapi mot kreft.
Epidemiologi
PRES diagnostiseres oftere nå, noe som skyldes bedre bildediagnostikk og oppmerksomhet omkring sykdommen. Personer i alle aldersgrupper, også barn, kan angripes, men PRES ses vanligst blant middelaldrende kvinner (Fischer M, 2017).
Symptomer
Typiske symptomer er nyoppstått:
- Hodepine: Kraftig hodepine, ofte beskrevet som plutselig og intens, er et vanlig symptom ved PRES.
- Synsforstyrrelser kan variere og inkludere diplopi, delvis eller totalt synstap og hemianopsi. Dette er forårsaket av påvirkning på de visuelle områdene i hjernen.
- Kramper, noen ganger med tungebitt. Også inkontinens for urin og avføring er et av de mest karakteristiske symptomene ved PRES og skyldes forstyrrelser i hjernens elektriske aktivitet.
- Endret mental status: Forvirring, desorientering, sløvhet eller andre endringer i mental status kan oppstå som følge av forstyrrelser i hjernefunksjonen.
- Balanseproblemer: Vanskeligheter med balanse og koordinasjon kan forekomme, muligens på grunn av påvirkning på de delene av hjernen som er involvert i motorisk kontroll og balanse.
Undersøkelsesfunn og diagnostisering
Diagnosen PRES baseres på en kombinasjon av kliniske funn, laboratorieundersøkelser og bildediagnostikk. Cerebral MR er den viktigste undersøkelsen. MR kan vise typiske forandringer i hvit substans i bakre del av hjernen.
Sykehistorien omfatter bakenforliggende risikotilstand inklusiv medikasjon (se ovenfor). En bør spesifikt etterspør ny hodepine og tilkomne synsforstyrrelser, eventuelt via fremmedanamnese.
Klinisk undersøkelse vurderer øyne og syn, vestibulo-okulær refleks, papilleødem (oftalmoskopi), oralt traume (tungebitt), livlige reflekser, kramper og tegn til inkontinens for urin og avføring. Også mental status evalueres. Blodtrykksmåling er obligatorisk. Malign hypertensjon ses, men 15%-20% er normo-hypotensive fordi PRES kan forekomme også ved normalt eller bare lett forhøyet blodtrykk.
Laboratorieprøver. Det er viktig å utelukke infeksjon, blødning, elektrolyttforstyrrelser og annen organmanifestasjon. CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, glukose, albumin, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, samt urin-stiks. Immunologiske tester kan omfatte ANA, anti-DNA og ANCA.
Bildediagnostikk. CT av hjernen kan gjøres umiddelbart for å utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser), slik som intrakranial blødning. I venefase (med kontrastmiddel) utelukkes sinusvenetrombose. Diagnostisk er MR av hjernen viktig. Denne viser områder med ødem på T2 vektede sekvenser. Oftest parieto-occipital lokalisering i hvit substans og bilateralt.
Spinalpunksjon skal ikke gjøres dersom kontraindikasjoner (papilleødem og andre tegn på økt hjernetrykk) foreligger. Indikasjonen er å utelukke infeksjon i CNS (herpes simpleks encefalitt med flere), særlig blant immunsupprimerte pasienter.
EEG (elektroencefalogram) kan være nyttig , selv om PRES ikke viser spesifikke forandringer.
Differensialdiagnoser
- Arteriestenoser i bakre cerebrale kretsløp: Begge tilstandene kan gi hodepine, kramper, synsforstyrrelser og endret mental status.
- Demyeliniserende sykdommer: Tilstander som multippel sklerose (MS) kan forårsake betennelse og skade på hjernens hvite substans, som noen ganger ligner på PRES ved bildediagnostikk.
- Encefalitt, infeksiøs Betennelse i hjernevevet på grunn av infeksjoner eller autoimmune tilstander kan ha overlappende symptomer med PRES: F eks herpes simpleks, PML encefalopati (JC-virus etter f. eks rituksimab) og andre infeksjoner som kan angripe hjernen og autoimmun encefalitt
- Hypoglykemi ved overdosering av diabetesmedikasjon. Både hypoglykemi og PRES kan forårsake en rekke nevrologiske symptomer, inkludert: hodepine, synsforstyrrelser (f.eks. tåkesyn, dobbeltsyn), kramper, forvirring og endret mental status.
- Hypertensiv encefalopati: PRES er ofte forbundet med høyt blodtrykk, men hypertensiv encefalopati gir lignende symptomer og funn ved bildediagnostikk, noe som gjør det utfordrende å skille dem.
- Intrakranial blødning, subduralt hematom, subaraknoidal blødning, sinusvene trombose, posterior hjerne-iskemi eller iskemisk slag, trombose i arteria basilaris.
- Kramper i seg selv kan forårsake midlertidige endringer i hjernefunksjon og bildediagnostikk, som kan forveksles med PRES.
- Nyresvikt med uremisk encefalopati: Både uremisk encefalopati og PRES kan forårsake nevrologiske symptomer som hodepine, forvirring og endret mental status, kramper, synsforstyrrelser (som tåkesyn eller synstap) og kvalme og oppkast.
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS) (med differensialdiagnoser)
- Sinusvenetrombose: Tromboembolier i hjernens venøse bihuler kan forårsake hodepine, kramper og synsforstyrrelser, som etterligner PRES.
- Slag: Både iskemisk og hemoragisk slag kan gi plutselige nevrologiske utfall, men deres mønster ved bildediagnostikk og kliniske presentasjon er forskjellig fra PRES.
- SLE med hjerne-manifestasjon (CNS-lupus): Både nyresvikt med CNS-lupus og PRES kan forårsake en rekke nevrologiske symptomer og høyt blodtrykk.
- Tumor: Hjernesvulster kan noen ganger forårsake symptomer og funn ved bildediagnostikk som ligner på PRES, spesielt hvis de er lokalisert i de bakre områdene av hjernen.
Behandling
Behandlingen av PRES fokuserer primært på å identifisere og behandle den underliggende årsaken (slik som autoimmune sykdommer, eklampsi eller sepsis), samt å kontrollere symptomer og støtte funksjonen til hjernen.
- Spesielt viktig at høyt blodtrykk er godt kontrolleres med antihypertensiva. Blodtrykk over 160/110 mmHg med mål om 130-150/80-100 mmHg (Vandenbossche G, 2014).
Andre tiltak kan omfatte antiepileptika ved kramper, smertestillende: ved hodepine og overvåking av vitale funksjoner, væskebalanse og respirasjon, spesielt hos pasienter med alvorlig PRES.
Prognose
Prognosen bestemmes ofte av responsen av behandling av den bakenforliggende sykdommen og tidlig behandlingsstart. Navnet “reversibel” henspeiler på at både symptomer og MR-forandringer går spontant tilbake innen få tilder til 7-8 dager under adekvat behandling (Li K, 2020). Synstap går da også vanligvis tilbake, selv om noen nevrogene symptomer og synstap kan vedvare 3-4 måneder. Dødelige forløp med hjerneødem eller hjerneblødning er beskrevet, men er sjelden (Hobson EV, 2012).
Litteratur
