VASKULITT (REV 034-052)
68 Problemstillinger og prioriteringer ved vaskulitt (REV 039)
Øyvind Palm
Identifisere vaskulitt
Vaskulitt er en gruppe systemsykdommer i blodkar, som kan affisere flere organer. Diagnostisering krever en systematisk tilnærming. Vaskulitt kan være primær sykdom eller sekundær til infeksjon, malignitet eller medikamenter. Generelle kliniske kjennetegn er påvirket almenntilstand, subakutt debut, inflammasjonstegn, smerte og systemsykdom (Hellmann DB i Rheumatology, Lange 2007).
Prioritering av problemstillinger
En strukturert tilnærming er nødvendig for å prioritere klinisk relevante problemstillinger. Fem nøkkelspørsmål kan veilede denne prosessen (Suresh E, 2006):
- Omfang: Hvor utbredt er vaskulittsykdommen, og hvilke organer er involvert?
- Diagnostisk bekreftelse: Hvordan kan vaskulittsykdommen diagnostisk bekreftes?
- Spesifikk diagnose: Hvilken spesifikk type vaskulittsykdom foreligger?
- Differensialdiagnoser: Foreligger det andre tilstander som etterligner vaskulitt (“look alike/mimics”)?
- Utløsende faktorer: Er vaskulittsykdommen utløst av medikamenter, rusmidler eller andre sykdommer (som revmatoid artritt (RA) eller SLE)?
Klinisk vurdering
Symptomer og sykdomsutbredelse korrelerer med størrelsen på de affiserte blodkarene. Klinisk relevante problemstillinger identifiseres gjennom anamnese og klinisk undersøkelse. Supplerende undersøkelser (laboratorieprøver, bildediagnostikk, vevsprøver) prioriteres basert på symptomer og funn.
Store og små blodkar. Symptomer og sykdomsutbredelse korrelerer med størrelsen på det angrepne blodkaret (store-medium-små) og den inflammatoriske sykdomsaktiviteten. Den mest brukte klassifikasjon av vaskulitt følger Chappel-Hill klassifikasjonen av 2013 (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013). For ANCA-vaskulitt har også ACR/EULAR kriteriene fra 2022 overtatt for ACR-kriteriene av 1990. Klinisk relevante problemstillinger i utredningen identifiseres derfor ved anamnesen og den kliniske undersøkelsen av pasienten. Deretter prioriteres supplerende utredning (laboratorieprøver, immunologiske prøver, bildediagnostikk, vevsprøver) etter symptomer og funn som indikerer alvorlighetsgraden og hast.
Sykdomsaktivitet og organ-manifestasjoner.
Når diagnosen er etablert, er kartlegging av sykdomsaktivitet og organmanifestasjoner prioritert. For ANCA-vaskulitt (GPA, MPA, EGPA) brukes ofte BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) som mål for sykdomsaktivitet. Resultatene er utgangspunkt for valg av behandling.
Akutte, alvorlige komplikasjoner.
Alvorlige komplikasjoner ved vaskulitt som akutt synstap ved temporalis arteritt og livstruende komplikasjoner (aneurisme-blødning ved vaskulitt i store kar og ved Behcets sykdom og lungeblødning ved GPA, MPA og EGPA) må identifiseres raskt.
Valg av behandling.
Sykdommene kan forløpe ulikt og tilsi forskjellige prioritering av behandling blant barn og eldre pasienter og ved svangerskap. Pasienten har rett på informasjon og være innforstått med behandlingsmålet. I tillegg må en prioritere å informere om hensikten med behandlingen og hva den innebærer, inklusiv risiko for bivirkninger. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon fra Norsk revmatologisk forening/Legeforeningen. Behandling av vaskulitt er omtalt i eget kapittel.
Ikke alle pasienter responderer som forventet på behandlingen. Non-respons kan ha ulike årsaker omtalt i eget kapittel om behandlingssvikt. Dersom en velger å prioritere behandling med medikamenter utenfor godkjent indikasjon gjelder spesielle forholdsregler.
Registrering
For å oppnå bedre fremtidig behandling av pasientgruppen, bør registrering i forskningsregistre prioriteres. For eksempel ved OUS, Rikshospitalet har Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulitt-register (NOSVAR) bidratt til mer enn 180 Pubmed-baserte forskingsartikler de senere årene. For å bidra til sikre best mulig og lik kvalitet på utredning, behandling og oppfølging av vaskulitt på nasjonalt nivå skal en registrere i kvalitetsregisteret NORVAS.
Kloke valg
Kloke valg innebærer å følge retningslinjer for utredning og behandling, men også å tilpasse behandlingen til den enkelte pasient (persontilpasset medisin). Uansett, det er klokt å journalføre resonnementer og begrunnelser, særlig når en ikke følger vanlig praksis eller retningslinjer eller behandler utenfor godkjent indikasjon (utprøvende behandling). Vennligst les om kloke valg i eget kapittel.
Svangerskap ved vaskulitt
Svangerskap ved vaskulitt krever risikovurdering, høy prioritering og tett oppfølging. Økt risiko for komplikasjoner som premature fødsler og nyresvikt må vurderes. Svangerskap ved vaskulitt bør derfor følges opp som som risikosvangerskap (Ross C, 2020). En bør også være oppmerksom på kvinnes angst for at deres sykdom skal arves til barnet, selv om det er usannsynlig (Gudbrandsson B, 2017).
Nyresvikt i svangerskap
Nyresvikt under svangerskapet er en alvorlig tilstand som krever umiddelbar og prioritert medisinsk oppmerksomhet. Her er noen av de viktigste grunnene til dette:
- Fare for mor og barn: Nyresvikt kan raskt føre til livstruende komplikasjoner for både mor og barn. Det kan påvirke blodtrykket, elektrolyttbalansen og andre viktige funksjoner som er essensielle for et sunt svangerskap.
- Preeklampsi og HELLP-syndrom: Nyresvikt kan være et tegn på alvorlige svangerskapskomplikasjoner som preeklampsi og HELLP-syndrom (hemolyse, forhøyede leverenzymer, lavt antall blodplater). Disse tilstandene krever rask intervensjon for å forhindre alvorlige skader på organer.
- Påvirkning av fosterutvikling: Nyresvikt kan påvirke blodstrømmen til morkaken, noe som kan føre til vekstretardasjon og andre problemer for fosteret. Det kan også øke risikoen for for tidlig fødsel.
Ulike grupper nyresvikt i svangerskap:
- Prerenal nyresvikt: Hypereremesis gravidarum, hemoragi, kardial svikt.
- Intrarenal nyresvikt: Akutt tubulær nekrose, akutt cortical nekrose, akutt fettlever assosiert med svangerskap, preeklampsi / HELLP (hemolysis, elevated liver function tests, low platelet count), Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)/ atypisk hemolytisk uremisk syndrom, pyelonefritt, amnionvæske emboli, lungeemboli, lupus nefritt, akutt interstitiell nefritt.
- Postrenal nyresvikt: Hydronefrose forårsaket av uterus kompresjon, skade på uretre eller urinblære ved sectio, ureter obstruksjon på grunn av stener eller tumorer (retroperitoneal fibrose, malignitet), obstruksjon at urinblære utløp (Jim B, 2018).
Litteratur
