VASKULITT (REV 034-052)
68 Problemstillinger og prioriteringer ved vaskulitt (REV 039)
Øyvind Palm
Identifisere vaskulitt
Vaskulitt-sykdommer er systemsykdommer med inflammasjon der mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet kan være komplekst og kreve en systematisk tilnærming og målrettet klinisk undersøkelse. Vaskulitt kan være primær sykdom eller sekundært forårsaket av infeksjon, malignitet eller medikamenter. Vaskulitt er sjeldne sykdommer som kan manifestere seg på lignende måte som vanligere tilstander. Generelle kliniske kjennetegn på vaskulitt er påvirket almenntilstand, subakutt sykdomsdebut, symptomer og funn som indikerer inflammasjon, smerte og tegn på systemsykdom (Hellmann DB i Rheumatology, Lange 2007).
Prioritering av problemstillinger
Fem spørsmål for riktig prioritering og utredning (Suresh E, 2006)
- Hvor utbredt er vaskulitt-sykdommen (hvilke organmanifestasjoner)?
- Hvordan skal vaskulitt-sykdommen diagnostisk bekreftes?
- Hvilken spesifikk type vaskulitt-sykdom foreligger?
- Foreligger en annen sykdom som etterligner vaskulitt (“look alike/mimics”)?
- Er vaskulitt-sykdommen utløst av medikamenter, rusmidler, annen sykdom som revmatoid artritt (RA) eller SLE
Store og små blodkar. Symptomer og sykdomsutbredelse korrelerer med størrelsen på det angrepne blodkaret (store-medium-små) og den inflammatoriske sykdomsaktiviteten. Den mest brukte klassifikasjon av vaskulitt følger Chappel-Hill klassifikasjonen av 2013 (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013). For ANCA-vaskulitt har også ACR/EULAR kriteriene fra 2022 overtatt for ACR-kriteriene av 1990. Klinisk relevante problemstillinger i utredningen identifiseres derfor ved anamnesen og den kliniske undersøkelsen av pasienten. Deretter prioriteres supplerende utredning (laboratorieprøver, immunologiske prøver, bildediagnostikk, vevsprøver) etter symptomer og funn som indikerer alvorlighetsgraden og hast.
Sykdomsaktivitet og organ-manifestasjoner. Når vaskulitt-diagnosen er etablert, er kartlegging av sykdomsaktivitet og organmanifestasjoner en viktig prioritering. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, MPA, EGPA) brukes ofte BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) som mål for sykdomsaktivitet. Resultatene er utgangspunkt for valg av behandling.
Akutte, alvorlige komplikasjoner. Enkelte komplikasjoner ved vaskulitt kan være alvorlige, slik som akutt synstap ved temporalis arteritt. Livstruende komplikasjoner forekommer også. Disse omfatter aneurisme-blødning ved vaskulitt i store kar og ved Behcets sykdom og lungeblødning ved GPA, MPA og EGPA.
Valg av behandling. Sykdommene kan forløpe ulikt og tilsi forskjellige prioritering av behandling blant barn og eldre pasienter og ved svangerskap. Pasienten har rett på informasjon og være innforstått med behandlingsmålet. I tillegg er det viktig å informere om hensikten med behandlingen og hva den innebærer, inklusiv risiko for bivirkninger. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon fra Norsk revmatologisk forening/Legeforeningen. Ved god informasjon oppnås at medikamentene i større grad tas etter hensikten. Behandling av vaskulitt er omtalt i eget kapittel. Ikke alle pasienter responderer som forventet på behandlingen. Non-respons kan ha ulike årsaker omtalt i eget kapittel om behandlingssvikt. Dersom en velger behandling med medikamenter utenfor godkjent indikasjon gjelder spesielle forholdsregler.
Registre. For å oppnå bedre fremtidig behandling av pasientgruppen, bør registrering i forskningsregistre prioriteres. For eksempel ved OUS, Rikshospitalet har Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulitt-register (NOSVAR) bidratt til mer enn 130 Pubmed-baserte forskingsartikler de senere årene. For å bidra til sikre best mulig og lik kvalitet på utredning, behandling og oppfølging av vaskulitt på nasjonalt nivå skal en registrere i kvalitetsregisteret NORVAS.
Kloke valg. Innen all medisinsk virksomhet, inklusiv revmatologi innebærer kloke valg å følge retningslinjer for utredning og behandling. Disse dekker imidlertid ikke alle tilfeller og situasjoner. Ikke sjelden må persontilpassede avgjørelser komme i første rekke. Uansett, det er klokt å journalføre resonnementer og begrunnelser, særlig når en ikke følger vanlig praksis eller retningslinjer eller behandler utenfor godkjent indikasjon (utprøvende behandling). Vennligst les om kloke valg i eget kapittel.
Svangerskap ved vaskulitt
Generelt foreligger økt risiko for premature fødsler, vekstretardasjon og dødfødsler ved aktive vaskulittsykdommer. Behandlingen vil være rettet mot vaskulitt-sykdommens symptomer og organaffeksjon og dreie seg om adekvat immunsuppressiv behandling som er forenelig med svangerskap, antihypertensiv behandling og antikoagulasjon. Spesifikke komplikasjoner kan oppstå fra arteriestenoser, okklusjoner, aneurismer eller tracheal/bronchial dysfunksjon (stenoser, malasi). Svangerskap ved vaskulitt bør derfor følges opp som som risikosvangerskap (Ross C, 2020). En bør også være oppmerksom på kvinnes angst for at deres sykdom skal arves til barnet, selv om det ut i fra vår kunnskap er usannsynlig (Gudbrandsson B, 2017).
Nyresvikt i svangerskap.
- Prerenal nyresvikt: Hypereremesis gravidarum, hemoragi, kardial svikt.
- Intrarenal nyresvikt: Akutt tubulær nekrose, akutt cortical nekrose, akutt fettlever assosiert med svangerskap, preeklampsi / HELLP (hemolysis, elevated liver function tests, low platelet count), Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)/ atypisk hemolytisk uremisk syndrom, pyelonefritt, amnionvæske emboli, lungeemboli, lupus nefritt, akutt interstitiell nefritt.
- Postrenal nyresvikt: Hydronefrose forårsaket av uterus kompresjon, skade på uretre eller urinblære ved sectio, ureter obstruksjon på grunn av stener eller tumorer (retroperitoneal fibrose, malignitet), obstruksjon at urinblære utløp (Jim B, 2018).
Litteratur
