ARTRITT (REV 006-REV 020)
33 Pustulosis palmoplantaris, PPP-syndromet
Øyvind Palm
Definisjon
Pustulosis palmoplantaris (PPP) er en kronisk, residiverende inflammatorisk sykdom der huden i håndflater og fotsåler angripes i form av sterile pustler. Hudforandringene er relativt behandlingsrefraktære. Det er omdiskutert om PPP er en subgruppe av psoriasis vulgaris, en variant av SAPHO syndromet (synovitt, akne, pustulose, hyperostose) eller en separat tilstand.
I revmatologisk kontekst kan PPP føre til betennelse i costo-sternale (brystbein-ribbeins) og costo-klavikulære (kragebein-ribbeins) ledd, eller perifer artritt. Sykdommen har mange likheter med SAPHO syndromet og kan være en undergruppe av denne (uten akne). En japans studie peker på genetiske (CARD14 og IL36RN) og histopatologiske (enkeltstående intraepidermale pustler fylt med eosinofile og neutrofile leukocytter lokalisert distalt i svettekjertlers utførselsganger/acrosyringium) forskjeller mellom PPP og SAPHO-syndromet (Yamamoto T, 2009). Klinisk kan man skille PPP fra psoriasisartritt med pustulose ved fravær av psoriasis utenom i håndflater og fotsåler (Freitas E, 2020). Behandling og oppfølging av PPP foregår ofte i samarbeid mellom hudlege og revmatolog.
Epidemiologi
PPP er en sjelden sykdom med en estimert prevalensen på 0.01 til 0.05% (Erikson M-O, 1998). Den rammer oftest kvinner, og de fleste får diagnosen mellom 50 og 60 år.
Symptomer
Pasientene med PPP opplever ofte kløe eller svie i håndflater og fotsåler der det er pustler. Fissurer kan føre til sterkere smerte og infeksjonstegn. Hudforandringene er vanligvis bilaterale og symmetriske. Revmatiske manifestasjoner inkluderer smerter og stivhet i thoraks-skjelettet, inklusiv sternokostale- og costo-sternale ledd.
Tabell: Sammenligning mellom PPP, psoriasisartritt med pustulose og SAPHO-syndrom
| Egenskap | Pustulosis palmoplantaris (PPP) | Psoriasisartritt med pustulose | SAPHO-syndrom |
|---|---|---|---|
| Hudforandringer | Sterile pustler i håndflater og fotsåler | Sterile pustler i håndflater, fotsåler og andre steder | Sterile pustler, akne, synovitt, hyperostose |
| Psoriasis utenfor håndflater og fotsåler | Fraværende | Tilstede | Varierende |
| Genetiske forskjeller | CARD14, IL36RN | Ingen kjente | Ingen kjente |
| Histopatologiske forskjeller | Enkeltstående intraepidermale pustler | Multifokale intraepidermale pustler | Varierende |
| Revmatiske manifestasjoner | Vanligvis begrenset til costo-sternale og costo-klavikulære ledd | Kan omfatte flere ledd | Kan omfatte flere ledd |
Undersøkelser
Anamnesen dekker disposisjoner for palmoplantar pustulose, psoriasis, artritt-sykdommer og andre autoimmune tilstander. Eventuell akne noteres (SAPHO-syndrom?). pør om røykestatus, da røyking er sterkt relatert til PPP (Rapso I, 2016).
Klinisk undersøkes huden og spesielt håndflater og fotsåler. En ser pustler på en rød og skjellende bakgrunn. Klinisk kan tilstanden skilles fra pustuløs psoriasis (PPPP) ved at andre deler av huden ikke er angrepet. Thorax-skjelettet vurderes for tegn til osteitt/artritt.
Blodprøver. Det finnes ingen serologiske tester. Ved artritt kan CRP og SR være lett-moderat forhøyet, men manglende utslag er ikke uvanlig.
Bildediagnostikk. CT, MR eller ultralyd av thoraks-skjelettet kan avdekke inflammatoriske ødem og skjelettforandringer, tydende på osteitt eller artritt.
Biopsi er vanligvis ikke nødvendig for diagnosen, men gjøres dersom malignitet eller atypisk infeksjon eller malignitet mistenkes (som differensialdiagnoser)
Differensialdiagnoser
- Psoriasisartritt med pustulose (PPPP)
- SAHPO (syovitt, akne, hyperostose)
- Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs (thoraks-smerter)
- Tietze syndrom (thoraks-smerter)
- Hud: Dermatitt, eksem, mykose, xerose (tørr hud)
Behandling
Lokalbehandling av pustulose med kortikosteroider, med eller uten okklusjon. Calcipotrol er et alternativ, ev. også i kombinasjon, men ikke med salisylsyre.
Andre linje behandling
–Lysbehandling med PUVA og NB-UVB eller excimer laser.
– csDMARDs. Systemisk medikasjon kan være med csDMARDs som metotreksat eller ciclosporin A.
-Biologiske legemidler brukes i uttalte tilfeller der annen systembehandling og lokalbehandling ikke har hatt tilstrekkelig effekt. TNF-hemmere, ustekinumab, secukinumab og Ixekizumab er rapportert å kunne ha effekt (Freitas E, 2020). Det er for øvrig rapportert at biologiske legemidler også kan utløse pustulose (Mössner R, 2008).
Litteratur
Yamamoto T, 2009 (ekstrapalmoplantare lesjoner)
