ARTRITT (REV 006-REV 020)
33 Pustulosis palmoplantaris, PPP-syndromet
Øyvind Palm
Definisjon
Pustulosis palmoplantaris (PPP) er en kronisk, residiverende inflammatorisk sykdom der huden i håndflatene og fotsålene angripes i form av sterile pustler. Hudforandringene er ofte vanskelige å behandle. Det er omdiskutert om PPP er en subgruppe av psoriasis vulgaris, en variant av SAPHO syndromet (synovitt, akne, pustulose, hyperostose) eller en egen tilstand.
I revmatologisk kontekst kan PPP føre til betennelse i costosternale og costoklavikulære ledd, samt perifer artritt. Sykdommen har mange likheter med SAPHO syndromet og kan være en undergruppe av denne (uten akne). En japansk studie har påvist genetiske (CARD14 og IL36RN) og histopatologiske (enkeltstående intraepidermale pustler fylt med eosinofile og neutrofile leukocytter lokalisert distalt i svettekjertlers utførselsganger/acrosyringium) forskjeller mellom PPP og SAPHO-syndromet (Yamamoto T, 2009).
Klinisk kan PPP skilles fra psoriasisartritt med pustulose ved fravær av psoriasis utenfor håndflatene og fotsålene (Freitas E, 2020). Behandling og oppfølging av PPP foregår ofte i samarbeid mellom hudlege og revmatolog.
Epidemiologi
PPP er en sjelden sykdom med en estimert prevalensen på 0.01 til 0.05% (Erikson M-O, 1998). Den rammer oftest kvinner mellom 50 og 60 år.
Symptomer
Pasientene med PPP opplever ofte kløe eller svie i håndflater og fotsåler der det er pustler. Fissurer kan forårsake sterkere smerte og øke risikoen for infeksjon. Hudforandringene er vanligvis bilaterale og symmetriske. Revmatiske manifestasjoner inkluderer smerter og stivhet i thoraksskjelettet, inklusiv sternokostale- og costo-sternale ledd.
Tabell: Sammenligning mellom PPP, psoriasisartritt med pustulose og SAPHO-syndrom
| Egenskap | Pustulosis palmoplantaris (PPP) | Psoriasisartritt med pustulose | SAPHO-syndrom |
|---|---|---|---|
| Hudforandringer | Sterile pustler i håndflater og fotsåler | Sterile pustler i håndflater, fotsåler og andre steder | Sterile pustler, akne, synovitt, hyperostose |
| Psoriasis utenfor håndflater og fotsåler | Fraværende | Tilstede | Varierende |
| Genetiske forskjeller | CARD14, IL36RN | Ingen kjente | Ingen kjente |
| Histopatologiske forskjeller | Enkeltstående intraepidermale pustler | Multifokale intraepidermale pustler | Varierende |
| Revmatiske manifestasjoner | Vanligvis begrenset til costo-sternale og costo-klavikulære ledd | Kan omfatte flere ledd | Kan omfatte flere ledd |
Undersøkelser
Anamnesen dekker disposisjoner for palmoplantar pustulose, psoriasis, artritt-sykdommer og andre autoimmune tilstander. Eventuell akne noteres (SAPHO-syndrom?). Man bør spør om røykestatus, da røyking er sterkt relatert til PPP (Rapso I, 2016).
Klinisk undersøkes huden, spesielt håndflater og fotsåler for pustler på en rød og skjellende bakgrunn. Klinisk kan tilstanden skilles fra pustuløs psoriasis (PPPP) ved at andre deler av huden ikke er angrepet. Thoraks-skjelettet vurderes for tegn til osteitt/artritt.
Blodprøver. Det finnes ingen serologiske tester. Ved artritt kan CRP og SR være lett-moderat forhøyet, men manglende utslag er ikke uvanlig.
Bildediagnostikk. CT, MR eller ultralyd av thoraks-skjelettet kan avdekke inflammatoriske ødem og skjelettforandringer, tydende på osteitt eller artritt.
Biopsi er vanligvis ikke nødvendig, men kan gjøres dersom malignitet eller atypisk infeksjon eller malignitet mistenkes (som differensialdiagnoser)
Differensialdiagnoser
- Psoriasisartritt med pustulose (PPPP)
- SAHPO (syovitt, akne, hyperostose)
- Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs (thoraks-smerter)
- Tietze syndrom (thoraks-smerter)
- Hud: Dermatitt, eksem, mykose, xerose (tørr hud)
Behandling
Lokalbehandling av pustulose med kortikosteroider, med eller uten okklusjon. Calcipotrol er et alternativ, ev. også i kombinasjon, men ikke med salisylsyre.
Andrelinjebehandling: Lysbehandling med PUVA og NB-UVB eller excimerlaser. csDMARDs som metotreksat eller ciclosporin A.
Biologiske legemidler brukes i alvorlige tilfeller hvor annen systembehandling og lokalbehandling ikke har tilstrekkelig effekt. TNF-hemmere, ustekinumab, secukinumab og Ixekizumab er rapportert å kunne ha effekt (Freitas E, 2020). Merk at biologiske legemidler også kan utløse pustulose (Mössner R, 2008).
Litteratur
Yamamoto T, 2009 (ekstrapalmoplantare lesjoner)
