ARTRITT (REV 006-REV 020)
33 Pustulosis palmoplantaris, PPP-syndromet
Øyvind Palm
Definisjon
Pustulosis palmoplantaris (PPP) er en kronisk, residiverende inflammatorisk hudsykdom som angriper håndflater og fotsåler med sterile pustler. Hudforandringene er ofte behandlingsresistente.
Det er omdiskutert om PPP er en subgruppe av psoriasis vulgaris, en variant av SAPHO syndromet (synovitt, akne, pustulose, hyperostose) eller en egen sykdomsenhet.
I revmatologisk sammenheng kan PPP føre til inflammasjon i costosternale og costoklavikulære ledd, samt perifer artritt.
Sykdommen har mange likheter med SAPHO syndromet og kan være en undergruppe av denne (uten akne). En japansk studie har vist genetiske (CARD14 og IL36RN) og histopatologiske forskjeller mellom PPP og SAPHO-syndromet, inkludert enkeltstående intraepidermale pustler fylt med eosinofile og nøytrofile leukocytter lokalisert distalt i svettekjertlenes utførselsganger (acrosyringium) (Yamamoto T, 2009).
Klinisk kan PPP skilles fra psoriasisartritt med pustulose ved fravær av psoriasisforandringer utenfor håndflater og fotsåler (Freitas E, 2020). Behandling og oppfølging skjer ofte i samarbeid mellom hudlege og revmatolog.
Epidemiologi
PPP er en sjelden sykdom med en estimert prevalens på 0,01 til 0,05% (Erikson M-O, 1998). Den rammer oftest kvinner mellom 50 og 60 år.
Symptomer
PPP gir ofte kløe, svie eller smerte i håndflater og fotsåler der pustlene forekommer. Fissurer kan forårsake uttalte smerte og økt infeksjonsrisiko. Hudforandringene er vanligvis bilaterale og symmetriske. Revmatiske manifestasjoner inkluderer smerter og stivhet i thoraksskjelettet, inklusiv sternokostale- og costo-sternale ledd.
Tabell: Sammenligning mellom PPP, psoriasisartritt med pustulose og SAPHO-syndrom
| Egenskap | Pustulosis palmoplantaris (PPP) | Psoriasisartritt med pustulose | SAPHO-syndrom |
|---|---|---|---|
| Hudforandringer | Sterile pustler i håndflater og fotsåler | Sterile pustler i håndflater, fotsåler og andre steder | Sterile pustler, akne, synovitt, hyperostose |
| Psoriasis utenfor håndflater og fotsåler | Fraværende | Tilstede | Varierende |
| Genetiske forskjeller | CARD14, IL36RN | Ingen kjente | Ingen kjente |
| Histopatologiske forskjeller | Enkeltstående intraepidermale pustler | Multifokale intraepidermale pustler | Varierende |
| Revmatiske manifestasjoner | Vanligvis begrenset til costo-sternale og costo-klavikulære ledd | Kan omfatte flere ledd | Kan omfatte flere ledd |
Undersøkelser
Anamnesen dekker disposisjon for palmoplantar pustulose, psoriasis, artrittsykdommer og andre autoimmune tilstander. Akne noteres med tanke på(SAPHO-syndrom. Røykevaner bør kartlegges, da røyking er en sterk risikofaktor for PPP (Rapso I, 2016).
Klinisk undersøkelse. Huden inspiseres for pustler på erythematøs og skjellende bakgrunn i håndflater og fotsåler. Tilstanden skilles fra pustuløs psoriasis (PPPP) ved fravær av pustler andre steder. Thoraksskjelettet vurderes for tegn til osteitt eller artritt.
Blodprøver. Det finnes ingen serologiske tester. Ved artritt kan CRP og SR være lett til moderat forhøyet, men normal prøvesvar forekommer hyppig.
Bildediagnostikk. CT, MR eller ultralyd av thoraksskjelettet kan påvise inflammatorisk ødem og skjelettforandringer forenelige med osteitt eller artritt.
Biopsi. Vanligvis ikke nødvendig, men kan vurderes ved mistanke om atypisk infeksjon eller malignitet.
Differensialdiagnoser
Tilstander som kan ligne PPP og bør vurderes i en revmatologisk sammenheng:
- Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs. Kan gi entesitt i costosternale ledd og thorakssmerter som ligner PPP-relaterte plager.
- Dermatitt, eksem, mykose, xerose (tørr hud): Kan gi erytem og flassing, men mangler sterile pustler.
- Psoriasisartritt med pustulose (PPPP): Pustler i håndflater og fotsåler samt samtidig psoriasis og artritt kan gjøre avgrensning mot PPP vanskelig.
- SAHPO. Kjennetegnes av pustulose, akne, synovitt og hyperostose/osteitt.
- Tietze syndrom (thorakssmerter): Gir smertefull hevelse i costosternale ledd og kan etterligne thorakssmerter ved PPP.
Behandling
Behandlingen av PPP er ofte utfordrende og krever langvarig og trinnvis tilnærming. Det finnes ingen kur, men flere tiltak kan lindre symptomer og redusere sykdomsaktivitet.
| Behandlingskategori | Tiltak / Legemidler | Detaljer | Referanser |
|---|---|---|---|
| Lokalbehandling | Topikale kortikosteroider | Kan brukes med eller uten okklusjon | – |
| Calcipotriol (vitamin D-analoger) | Alternativ til kortikosteroider; kan kombineres med kortikosteroider, men ikke med salisylsyre | – | |
| Topikale retinoider (f.eks. tazaroten) | Kan redusere inflammasjon og skjelling | – | |
| Andrelinjebehandling | PUVA (psoralen + UVA) | Lysbehandling | – |
| UVB-behandling | Lysbehandling | – | |
| Excimerlaser | Egnet ved begrensede hudområder | – | |
| csDMARDs (metotreksat, ciklosporin A) | Brukes ved utilstrekkelig effekt av lokalbehandling og fototerapi | – | |
| Systemisk behandling | Retinoider (acitretin, alitretinoin) | Effektivt ved mer alvorlig sykdom | – |
| Metotreksat | Alternativ ved systembehov | – | |
| Biologiske legemidler:
(TNF-hemmere, ustekinumab, secukinumab, ixekizumab) |
Aktuelt ved alvorlig, behandlingsresistent sykdom | (Freitas E, 2020) | |
| Biologiske legemidler kan utløse pustulose | Viktig klinisk hensyn | (Mössner R, 2008) |
Litteratur
Yamamoto T, 2009 (ekstrapalmoplantare lesjoner)
