ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
214 Sklerødem, Sklerødem Buschke, scleredema adultorum of Buschke (REV 022)
Øyvind Palm
- Differensialdiagnoser ved systemisk bindevevssykdommer er også omtalt i et eget kapittel.
Definisjon
Sklerødem er en sjelden tilstand som påvirker huden.
Tre typer sklerødem kan skilles i henhold til assosiasjon med underliggende sykdommer: Type 1 (vanligst) ses sekundært til en febril infeksjon og rammer hovedsakelig barn. Type 2 er vanligvis assosiert med paraproteinemi og type 3 som også kalles scleredema diabeticorum eller scleredema adultorum of Buschke, er relatert til Diabetes mellitus (Pereira M, 2022).
Årsaken er ukjent, men den er ofte assosiert med underliggende sykdommer som streptokokkinfeksjon (i halsen), monoklonal gammopati og diabetes mellitus. Huden blir hard og stram, hovedsakelig på overkroppen og nakken (Namas R, 2016). Sykdomsmekanismene er ikke godt klarlagt, men sklerødem klassifiseres som en sklerodermi-lignende sykdom. Den regnes imidlertid ikke som en av de autoimmune systemiske bindevevssykdommene. På grunn av symptomene bør revmatologer være kjent med tilstanden og dens differensialdiagnoser.
Historie
Sykdommen ble først beskrevet av Curizo in 1752 og nærmere definert av Abraham Buschke i 1902 (Buschke A, 1902, Über Sklerödem. Berl Klin Wochenschr 39:955–957).
Forekomst
Sklerødem er en sjelden sykdom, men nærmere forekomst er ukjent. Middelaldrende, overvektige personer med diabetes er spesielt disponerte for type 3.
Symptomer
Gradvis blir huden og underhuden hard, særlig over skuldre nakke og rygg. Også brystkassens fremside kan angripes, men vanligvis ikke armer og ben.
Basert på inndeling etter Graff i 1968 kan sklerødem deles inn i tre grupper
-
Type 1 er den største gruppen (55%). Barn og unge voksne rammes vanligst. Sykdomsdebut er relativt raskt, 2-3 uker etter streptokokk halsinfeksjon, sjeldnere etter andre bakterielle eller virale infeksjoner (Shrestha B, 2014).
-
Type 2 (25%) har gradvis og langsom debut og progresjon og korrelerer med hematologisk patologi som debuterer i forløpet. Hematologisk sykdom omfatter “monoklonal gammopati av usikker signifikans” (MUGS) med høye IgG- eller IgA-nivåer, myelomatose eller amyloidose (Rongioletti F, 2015).
-
Type 3 kalles også diabetisk sklerødem og scleredema adultorum of Buschke, siden det er pasienter med diabetes mellitus som angripes. Type 3 utgjør 20% av sklerødem-tilfellene. Langvarig, dårlig regulert diabetes og diabetesvaskulopati er disponerende faktorer. En mulig patogenetisk forklaring er at høye glukosenivåer induserer non-enzymatisk glykolisering av kollagen i dermis (det midterste laget av huden) (Murphy-Chutorian B, 2013).
Diagnosen
Diagnosen bygger på det kliniske sykdomsbildet med hard hud, sykehistorie med typisk sykdomsdisposisjon (infeksjon,monoklonal gammopati eller diabetes) og utelukkelse av lignende sykdommer:
- Fravær av forandringer på armer og ben skiller sklerødem fra systemisk sklerose.
- Ikke Raynauds fenomen eller sklerodaktyli: Ytterligere tegn som skiller det fra systemisk sklerose.
- Ikke eosinofili: Skiller det fra eosinofil fasciitt
- Ikke nyresvikt og MR-kontrastmiddel: Skiller det fra nefrogen sklerose (etter MR-kontrastmiddel ved nyresvikt).
Blodprøver. Ingen spesielle utslag forventes. Fastende blodsukker, HbA1c, anti-streptolysin (AST) og elektroforese i blod og urin for å påvise eventuelle assosierte sykdommer. Anti-nukleære antistoff (ANA) og leukocytter med differensial-telling (eosinofile) undersøkes for å vurdere differensialdiagnoser (systemisk sklerose, eosinofil fasciitt).
Biopsi er ikke nødvendig for å bekrefte diagnosen, men kan utelukke andre sklerodermi-lignende tilstander. Typiske funn er markert fortykkelse av kollagenbunter som er separert av prominente klare, mucinfylte rom. Subkutant fett viser invasjon av fortykkede kollagenfibre. Ingen patologi i epidermis, svette- eller talgkjertler forventes. Mucinavleiringer, som kan farges med Alcian blå eller toluidin, er ofte til stede (Nashel j, 2012).
Differensialdiagnoser
- Systemisk sklerose
- Raynauds fenomen
- Harde fingre
- Eosinofil fasciitt
- Armer og ben angripes
- Angrepet hud ofte varm og rødlig (i aktiv fase)
- Høye eosinofile hvite blodlegemer (i blodprøve og i vevsprøve)
- Generalisert morfea
- Som morfea med plakk, men spredt (generalisert) over ulike hudområder.
- Skleromyksødem (papulær mucinose)
- 2-4mm store papler, til dels med flat overflate. Inneholder mucin, ikke puss. Grupper og lineær utbredelse over dorsalside av hender, ansikt, albuer og ekstensor-sider er typisk. Utbredelse over større deler av kroppen kan gi et systemisk sklerose/sklerodermi-lignende bilde med reduserte bevegelsesutslag. (Hummers LK 2014). Vevsprøve viser fibroblast proliferasjon i huden.
- Nefrogen systemisk fibrose
- Etter MR-undersøkelse med-kontrastmiddel når nyresvikt foreligger.
Behandling
Hvis disponerende sykdommer foreligger, skal disse behandles optimalt. Dersom betydelig stivhet, kan fysioterapi være nyttig for å motvirke ytterligere stivhet (Mickel M, 2017). Lysterapi med UVA1 (Knobler R, 2017), metotreksat eller immunglobuliner (IVIG) utprøves hos enkelte pasienter (Eastham AB, 2014; Miguel D, 2018).
Medisinsk Prognose
Spontan bedring er vanlig, men tilstanden varer ofte i flere år. Infeksjonsrelatert type 1 har best prognose (Kreuter A, 2018). Det er uvanlig at indre organer påvirkes.
Litteratur
