BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)
45 Målrettet klinisk revmatologisk undersøkelse ved bindevevssykdommer (REV 024)
Undersøke bindevevssykdommer
Øyvind Palm
Utenom klinisk undersøkelse, som er beskrevet her, omfatter utredningen av systemiske bindevevssykdommer anamnese, laboratorieprøver, bildediagnostikk, biopsi og andre undersøkelser.
Definisjon og undersøkelsesprinsipper
Klinisk undersøkelse er en essensiell del av utredningen av systemiske bindevevssykdommer. Undersøkelsen skal være systematisk og omfatte både en generell indremedisinsk vurdering og en målrettet revmatologisk undersøkelse. Spesielt fokus rettes mot symptomatiske organer og områder som er typisk affisert ved de respektive diagnosene. Ved systemiske bindevevssykdommer er det behov for å kartlegge manifestasjoner i flere organsystemer.
Undersøkelsen utføres kraniokaudalt, med vurdering av:
- Hode og hodebunn: Alopeci, diskoide lesjoner
- Øyne: Sicca, inflammasjon, strabisme
- Ansikt: Sadelnese
- Munn: Xerostomi, orale ulcera, karpemunn
- Hals: Lymfadenopati, thyreoidea-hypertrofi
- Thoraks og lunger: Krepitasjoner
- Hjerte: Bilyder, rytmeforstyrrelser
- Abdomen: Hepatosplenomegali, palpasjonsømhet, patologiske resistenser
- Hender: Raynauds fenomen, substanstap, kontrakturer, gripediastase, artritt eller artrose, sene/ligamentforandringer, atrofier
- Føtter: Perifer sirkulasjon, Kutane defekter, artritt)
- Hud: Raynauds fenomen, livedo reticularis/racemosa, eksantem, erythem, ulcerasjoner, kalsinose, sklerodermi)
- Nevrologisk funksjon: Muskelfunksjon/kraft (funksjonell vurdering: reise seg fra stol/huksittende)
Innledende generell, systematisk revmatologisk undersøkelse:
- Hud: Erythem, eksantem, vaskulitt
- Indre organer: Lunger, hjerte, nyrer, gastrointestinalt system
- Muskel-skjelett Artralgi, artritt
- Nevrologisk status: Mononevritt, polynevropati, pareser
- Sensoriske funksjoner: Syn, hørsel, lukte- og smakssanser
Avhengig av anamnese og tentative diagnose , utføres utdypende undersøkelser som beskrevet for de enkelte diagnosene. Man kan gjerne ta utgangspunkt i klassifikasjonskriteriene for sykdommene, selv om disse er ment for forskning.
Spesifikke undersøkelser ved ulike systemiske bindevevssykdommer:
Lupus erythematosus
Undersøkelser ved systemisk Lupus (SLE)
- Klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR) krever vurdering av: hud og slimhinner, inkludert alopeci og munn (ulcera) vurderes, samt nyrer, hjerte (perikard, hjerteklaffer), lunger (pleura), nervesystem (nevritt: perifer eller sentral, CNS-manifestasjoner) og ledd (artritt, feilstillinger). Blodprøver må omfatte celletellinger, komplement C3 og C4, anti-DNA, anti-Sm, anti-SSA og antifosfolipid antistoff. Urin undersøkes for ev. proteiner.
Vennligst les mer om undersøkelser ved SLE i eget kapittel
Sjøgrens syndrom
Undersøkelser ved Sjøgrens syndrom
Obligatorisk: Sicca-fenomener undersøkes i øyne eller munn.
Supplerende: Parotis-hevelser, submandibularis, hals-lymfeknuter, aksiller (lymfeknuter), abdomen (patologiske oppfyllinger), lunger (krepitasjoner, pleuravæske), ledd, hud (petekkier, sicca) og nerver (polynevropati). Klinisk undersøkelse suppleres med ultralyd eller MR (hovne glandler), CT (lunger, abdomen) og biopsi (leppebiopsi for små spyttkjertler, suspekte resistenser, vaskulitt). Ha i mente at det er økt risiko for lymfom.
- Klassifikasjonskriterier (ACR/EULAR, 2016): Schirmers test, farge-skår (via øyelege), ustimulert sialometri, anti-stoff SSA (Ro) i blodprøve og biopsi: Glandulae salivariae minores..
Myositt og antisyntetase syndromet
Undersøkelser ved myositt:
Lunger (krepitasjoner ved interstitiell lungesykdom), hud (dermatomyositt). Dermatomyositt hos voksne:
Malignitet-utredning. Muskelkraft (myositt) og ledd. Hjertet (myokarditt). Klinisk undersøkelse suppleres med CT/HRCT (lunger, MR (muskulatur, oftest begge lår), røntgen (øsofagus med dynamisk kontrast-svelging), biopsi (muskulatur), lungefunksjonstester, 6-minutters gangtest (hjerte-lunge kapasitet).
Undersøkelser ved myositt og dermatomyositt er også beskrevet i eget kapittel
Vennligst les mer om antisyntetase syndromet i eget kapittel
- Klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR 2017) undersøkes kraft i over- og underekstremiteter og nakke, hud-symptomer, muskelenzymer, antistoff og muskelbiopsi.
Systemisk sklerose
Undersøkelser ved systemisk sklerose: Hud (Raynauds, sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose, ulcera på fingertupper), lunger (interstitiell lungesykdom), hjerte (pulmonal hypertensjon), nyrer (nyrekrise), mage-tarm (blødninger, GAVE), øsofagus (refluks, dysmotilitet).
Klinisk vurdering suppleres med CT/HRCT (lunger), lungefunksjonstester, 6-minutter gangtest (hjerte-lunge kapasitet), ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).
Vennligst les mer om systemisk sklerose i eget kapittel
- Klassifikasjonskriterier (van den Hoogen F, 2013) omfatter undersøkelse av sklerodaktyli, ødem i fingre (puffy hands/fingers), ulcera og/eller pitting scars på fingertupper, Raynauds fenomen, kapillaroskopi. I tillegg vurderes om interstitiell lungesykdom eller pulmonal hypertensjon foreligger. Også antistoffene CENP, Scl 70 og polymerase må undersøkes.
Undersøkelser ved MCTD:
Hender (“puffy”, Raynauds, sklerodaktyli), muskler (myositt), ledd (artritt). Ved mistanke gjøre ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).
- Klassifikasjonskriteriene til Alarcon-Segovia, 1987: Ødem i hender (“puffy hands”, artritt/synovitt, myositt, Raynauds fenomen og sklerodaktyli (akrosklerose). Blodprøver må omfatte anti-RNP antistoff.
Undersøkelser ved MCTD er nærmere beskrevet i eget kapittel
Organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer
Systemiske bindevevssykdommer kan påvirke en rekke organer. For mer informasjon om organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer, se de respektive kapitlene om mage-tarm og revmatisk sykdom, hjertet og revmatisk sykdom, lunger og revmatisk sykdom, nyrer og revmatisk sykdom og nervesystemet og revmatisk sykdom.
