227 Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (REV 038, REV 197)

Definisjon

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) er en autoimmun sykdom som primært rammer sentralnervesystemet (CNS), men som også kan påvirke syn og hørsel (Stern EM, 2023). Sykdommen kjennetegnes av uveitt, depigmentering og nevrologiske symptomer.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom håndteres vanligvis av nevrologer, øyeleger og øre-nese hals leger. Revmatologens oppgave er å avgrense tilstanden mot vaskulitter og andre revmatiske sykdommer.

Historie

Selv om beskrivelser av tilstanden kan spores tilbake til det 12. århundre, var det først på 1900-tallet at sykdommen ble grundigere beskrevet. Alfred Vogt beskrev bilateral iridocyklitt og depigmentering av øyebryn i 1906. Yoshizo Koyanagi påviste alvorlige nevrologiske manifestasjoner assosiert med pleiocytose (økt celletall) i cerebrospinalvæsken i 1926, mens Einosuke Harada senere beskrev hud-manifestasjoner (Herport CP, 2007).

Epidemiologi

VKH rammer oftest kvinner i 20-30-årene, hovedsakelig av asiatisk opprinnelse. Enkelte tilfeller forekommer også i barnealder (El-Asrar AMA, 2008). Forekomsten varierer geografisk. I India er VKH den vanligste årsaken til uveitt, den nest vanligste årsaken i Thailand, mens den er sjelden i Norge (Stern EM, 2023). Blant uveitter utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 3-4% av alle henviste uveitter til større sykehus i USA (Ohguro N, 2012).

Patogenese

Det antas at VKH skyldes en autoimmun prosess rettet mot pigmentceller (melanocytter), muligens utløst av en virusinfeksjon (Prigrano F, 2008). Th17-celler spiller trolig en sentral rolle i patogenesen (Vega-Tapia F, 2021). Enkelte genvarianter (HLA-DRB4 og HLA-DRB1) kan øke risikoen for å utvikle VKH (Albalawi AM, 2020).

Symptomer

VKH kan gi en rekke symptomer, inkludert:

• Uveitt,
• Hudmanifestasjoner (flekket vitiligo, poliosis: flekker av hvitt hår og alopeci)
• Nevrologiske sykdomstegn (tinnitus, dysacusis, vertigo, hodepine og meningisme).

Sykdomsforløpet deles vanligvis inn i fire stadier:

1. Prodromal fase: Ofte selvbegrensende med milde symptomer som svimmelhet, øyesmerter, lysskyhet, hodepine og feber. Symptomene kan lett oppfattes som uspesifikke dersom ICG-angiografi (se nedenfor) og spinalvæskeundersøkelser ikke utføres (Herbort JR CP, 2022).
2. Akutt fase: Preges av hodepine, feber, uklart syn og lysskyhet på grunn av chorioretinal inflammasjon. Inflammatorisk ødem kan medføre akutt trangvinkelglaukom.
3. Kronisk fase: Utvikling av symptomer utenfor øyet, som hørselstap, tinnitus og depigmentering i huden ved øyebryn, øyelokk og hodebunn.
4. Kronisk residiverende stadium preges av tilbakevendende panuveitt og inflammasjon i store deler av øye med risiko for synstap.

Undersøkelser

Anamnesen bør kartlegge tidligere aktuelle sykdomstegn, meningeale symptomer, gjennomgått øye eller orbitale smerter og påvirket hørsel, samt øvrige symptomer (se ovenfor).

Klinisk undersøkelse bør omfatte vurdering av hudforandringer som depigmentering eller vitiligo, øyelegeundersøkelser og nevrologisk vurdering med spinalvæskeundersøkelser.

Laboratorieprøver kan vise økt CRP og SR som tegn på inflammasjon. IgE i serum ses også i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.

Spaltlampe-undersøkelse hos øyelege kan vise tegn til kronisk uveitt.

Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA) er aktuelle med en diagnostisk sensitivitet på 90-100% (Balci O, 2018). ICGA egner seg også for oppfølging under behandling (Herbort Jr CP, 2022).

Spinalvæsken kan vise pleiocytose som kan vedvare i uker etter at øvrige symptomer er gått tilbake (Yang P, 2018).

Differensialdiagnoser

Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og hørselstap, nyremanifestasjon)

Choroidalt melanom

Cogans syndrom (uveitt og hørselstap, vaskulitt i store kar)

Infeksiøs bakre uveitt typisk forårsaket av tuberkulose eller syfilis

Sarkoidose med bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp

Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medføre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende toksisitet

Sympatikus øye-manifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomatøs uveitt) etter traume eller kirurgi

Systemisk lupus erythematosus (SLE) relatert choroidopati som er en sjelden, men alvorlig retinal komplikasjon

Behandling

Behandles med glukokortikoider, ciclosporin, metotreksat, takrolimus, TNF-hemmere og andre immunsuppressiva. Ved øyemanifestasjoner har lokalinjeksjoner med kortikosteroider vist seg effektivt hos 78% av tilfellene (Hosoda Y, 2015; Stern EM, 2023).

Litteratur

Stern EM, 2023

Lavezzo MM; 2016

Baltmr A, 2016