BARN MED REVMATISK SYKDOM. BARNEREVMATOLOGI (REV 053-062)
115 Voksne med Juvenile Revmatiske Sykdommer (REV 061)
Øyvind Palm
Persisterende sykdom
Hos omtrent 50% av barna med juvenil artritt (JIA) fortsetter den kroniske inflammatoriske sykdommen inn i voksen alder. Den inflammatoriske aktiviteten kan variere fra kontinuerlig til residiverende faser. De fleste vil ha behov for systemisk sykdomsdempende behandling med DMARDs eller biologiske legemidler (Foster D EULAR/Pres recommendations, Ann Rheum Dis 2016).
En norsk studie som evaluerte pasienter med JIA etter 30 år, viste at 59% var i klinisk remisjon uten medikamenter, 7% i remisjon med medikamenter, og 34% hadde aktiv sykdom. Studien bekrefter at en betydelig andel har aktiv sykdom i voksen alder (Selvaag AM, 2018).
Også juvenil spondyloartritt fortsetter i voksen alder hos en stor andel (ca. 50%). Sammenlignet med annen juvenil artritt, kan sykdomsaktiviteten ved spondyloartritt medføre minst like store eller større besvær for pasientene i voksen alder (Smith JA, 2021).
Forekomsten av persisterende sykdom i voksen alder varier, avhengig av hvilken type juvenil revmatisk sykdom det dreier seg om. Tabellen nedenfor viser variasjoner for ulike typer JIA:
Tabell. Persisterende aktiv juvenil artritt (JIA) i voksen alder (Nilgrovic PA og White IH, 2006) | ||
Type | N | Aktiv sykdom (%) |
Pauci/Oligoartikulær JIA | 1100 | 51 |
-Vedvarende <5 affiserte ledd | 449 | 47 |
-Utvidet i forløpet med 5 eller flere affiserte ledd | 163 | 80 |
Polyartikulær JIA | 529 | 63 |
-Revma-faktor (RF) negativ | 253 | 68 |
-Revma-faktor (RF) positiv | 86 | 93 |
Systemisk JIA | 333 | 54 |
Alle JIA totalt | 1969 | 55
|
Komplikasjoner ved Revmatisk sykdom i voksen alder
Voksne som har hatt revmatisk sykdom fra barne- eller ungdomsalder kan ha utviklet komplikasjoner ut over den inflammatoriske sykdomsaktiviteten:
Problemstillinger en må være spesielt oppmerksom på blant voksne med juvenil revmatisk sykdom (Coulson EJ, Rheumatology 2014)
- Amyloidose
- Feilstillinger /deformiteter
- Ledd, nakke, kjever, svelg/stemmebånd
- Inflammatorisk sykdomsaktivitet
- Komplikasjoner fra indre organer
- Immunsvikt assosiert til sykdommen og medikamentene
- Kardiovaskulære risikofaktorer (vaskulitt, prematur aterosklerose)
- Osteoporose
- Psykososiale komplikasjoner
- Svangerskaps- og fødselsrelaterte problemer
- Toksisitet av langvarig medikasjon
- Øye-affeksjon (uveitt, glaukom, redusert syn)
Behandling og oppfølging
Medikamenter. Prognosen for barn med de fleste typer artritt er betydelig forbedret med moderne medikamentell behandling. Ved perifer artritt har csDMARDS, spesielt metotreksat, vært viktig siden 1980-årene. For mange med alvorlig perifer artritt eller juvenil spondyloartritt har i tillegg TNF-hemmere vært revolusjonerende siden slutten av 1990-årene.
Valg av medikamenter hos voksne med juvenil revmatisk sykdom følger vanligvis de samme prinsippene som i voksenrevmatologien generelt. Metotreksat er det mest brukte DMARD mot artritt, med eller uten kombinasjon med biologisk behandling. Kortikosteroider unngås så langt det er mulig, og dosene minimaliseres. Behandlingen må imidlertid tilpasses den spesifikke typen juvenil revmatisk sykdom og kan skille seg betydelig fra behandling av klassisk revmatoid artritt (RA) hos voksne (Onel KB, 2022).
Tverrfaglig oppfølging. Noen pasienter vil fortsatt ha behov for fysioterapi, ergoterapi, oppfølging fra sosionom og spesialsykepleiere. Disse fagpersonene er ikke alltid de samme som fulgte opp pasienten i barneårene, slik at revmatologen bør ved overgang til voksenrevmatologi vurdere behovet og henvise unge voksne ved behov.
Vekstforstyrrelser kan være en komplikasjon ved juvenile artrittsykdommer, og noen pasienter kan kan ha behov for korrigerende kirurgi i voksen alder.
Psykososiale forhold. Kronisk sykdom i oppveksten kan føre til psykososiale belastninger som kan kreve oppfølging også i voksen alder.
Behandlingssvikt og non-respondere. Behandlingssvikt og manglende respons på behandling (non-respondere) kan være et problem og er beskrevet nærmere i et eget kapittel.
Oppfølgingen under behandling vil generelt være den samme som ved annen revmatisk sykdom i voksen alder.
Svangerskap og fødsel ved juvenil revmatisk sykdom
Fertiliteten er vanligvis ikke påvirket, og de fleste svangerskap forløper uten komplikasjoner (Østensen M, 1991). Sammenlignet med friske kvinner har imidlertid kvinner med juvenil revmatisk sykdom, inkludert JIA, en økt risiko for tidlig fødsel, lav fødselsvekt (små for gestasjonsalder) og preeklampsi (Remaeus K, 2017 ; Feldman DE 2016; Østensen M, 2000. En svensk studie bekreftet at risikoen for for tidlig fødsel ved JIA var økt med en oddsratio (OR) på 1,74, og risikoen økte til OR 4,12 dersom sykdommen var aktiv inn i voksen alder. Risikoen for lav fødselsvekt var OR 1,8, mens risikoen for tidlig preeklampsi var OR 6,28 og for sen preeklampsi OR 1,96 (Remaeus K, 2017). Disse studiene viste ikke økt forekomst av spontanaborter, noe en eldre britisk studie antydet (Packhard JC, 2002).
Uansett konkluderer både erfaring og studiene med at gravide med aktiv JIA bør følges nøye opp på grunn av økt risiko for preeklampsi og tidlig fødsel. Ved JIA går sykdomsaktiviteten ofte ned under svangerskap, men kan øke igjen etter fødsel.
Ved systemisk bindevevssykdommer og vaskulitt er det spesielt viktig at sykdommen er i en stabil fase i flere måneder før svangerskap, og at det ikke er alvorlige manifestasjoner i indre organer. Generelt er det viktig med revmatologisk konsultasjon i god tid før svangerskap for å avklare aktuell medisinering og andre risikofaktorer. Vennligst les mer om svangerskap og revmatisk sykdom i eget kapittel. Info fra NKSR.
Litteratur
Currie GR, 2022 (overgang til voksen)
Smith JA, 2021 (spondyloartritt)
Selvaag AM, 2017 (29 års oppfølging)
Flatø B, 2006 (prognose før anti-TNF var tilgjengelig)