"

VASKULITT (REV 034-052)

71 Bildediagnostikk ved vaskulitt (REV 042)

Bildediagnostikk ved Vaskulittsykdommer

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Læringsmål REV 042. Revmatologen skal ha god kunnskap om egnede modaliteter for bildediagnostisk utredning av revmatisk sykdom: CT, MR, PET og andre modaliteter.

Bildediagnostisk utredning av revmatisk vaskulitt: Modaliteter og klinisk anvendelse

Bildediagnostikk er et viktig supplement til kliniske, laboratorie- og histologiske undersøkelser, og bidrar til tidligere diagnose og bedre oppfølging av vaskulittsykdommer. (Guggenberger KV, 2020).

Fremstilling av blodkar

Konvensjonell angiografi

Kvinne 24 år gammel med episoder av bevisstløshet siste måned. Takayasus arteritt. CT angiografi (tre-dimensjonal) viser okklusjon av begge a. subcalvia (piler), men distal fylling via kollateraler. Illustrasjon: Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK – Annals of Indian Academy of Neurology (2011). CC BY-SA 3.0.
  • Gir detaljert fremstilling av små blodkar ved hjelp av røntgen og kontrastmiddel.
  • Invasiv, høy stråledose, og visualiserer ikke karveggen direkte.
  • Anvendes ved behov for nøyaktig, dynamisk fremstilling av små kar, eller i forbindelse med terapeutisk intervensjon.
  • Ulemper:
    • Metoden er invasiv og kan utløse akutt iskemi.
    • Den medfører også høy stråledose.
    • Selv om karlumen visualiseres godt, fremstilles ikke karveggen direkte. Konvensjonell angiografi har derfor i stor grad blitt erstattet av andre metoder, men brukes fortsatt når små kar skal fremstilles nøyaktig, dynamisk eller i sammenheng med terapeutisk intervensjon (Omeh DJ, 2023).

CT-angiografi

  • Visualiserer stenoser, okklusjoner, ektasier, kalkinnlagring og karveggtykkelse i store kar.
  • Arterie-veggfortykkelse over 2,2 mm kan regnes som patologisk (Berthod PE, 2018).
  • Begrensninger inkluderer ioniserende stråling og kontrastmiddelindusert nefropati.
  • Ulemper:
    • Eksponering for røntgenstråler og belastning på nyrene på grunn av kontrastmiddelet. Strålingen gjør at CT unngås hos barn.
    • Redusert nyrefunksjon kan være en kontraindikasjon p.g.a. kontrastmiddelbelastning (Fleischmann D, 2016).

MR-angiografi

  • Gir informasjon om karveggtykkelse, stenoser og okklusjoner, ofte uten kontrastmiddel.
  • Ulemper:
    • Lavere oppløsning for små kar og utfordringer med å visualisere kalk.
    • Kontraindikasjoner inkluderer klaustrofobi og magnetiske fremmedlegemer (Hartung MP, 2011).

Ultralydundersøkelser

  • Ikke-invasiv, dynamisk og kostnadseffektiv.
  • Ultralyd Doppler av halskar gir høy oppløsning og vurdering av karveggen.
  • Ulemper:
    • Kvaliteten er operatør avhengig.
  • Ultralydundersøkelsen ved vaskulitt er nærmere beskrevet i eget kapittel

PET/CT

  • Fremstiller inflammasjon i store og mellomstore kar ved hjelp av 18-fluor-deoksy-glukose (18FDG).
  • Kombinasjonen PET/CT gir mulighet for å kombinere informasjon om metabols aktivitet med anatomisk lokalisering.
  • Ulemper:
    • Har lav oppløsning. Strålebelastning
  • PET/CT i revmatologi er nærmere beskrevet på en egen side

Kapillaroskopi

Kapillaroskopi viser kapillærene i neglesenger. Metoden er beskrevet i eget kapittel.

Fordeler og ulemper ved ulik bildediagnostikk i utredning av vaskulitt. Modifisert etter (Hur JH,  2017).

Modalitet Fordel Ulempe
CT, HRCT og CT- Påviser vaskulitt-utbredelse, Vaskulitt-tegn i blodårer (veggfortykkelse, stenoser, okklusjoner) fremstilles. Differensialdiagnostisk nyttig fremstilling av flere organer. Høy bilde-oppløsning. Flere bildeplan og tredimensjonale bilder Ioniserende stråler. Kontrastmiddel
Ultralyd-undersøkelse Ingen ioniserende stråling. Begrenset innsyn. Resultatet er avhengig av undersøkers kvalifikasjoner
MR og MR-angiografi Påviser tidlig fortykkede karvegger, selv før innsnevring av lumen oppstår Kostbar, lang undersøkelsestid, vanskelig å påvise forkalkninger i blodårevegger
PET/CT Påviser metabolsk aktivitet / pågående inflammasjon Dårlig bildeoppløsning. Ioniserende stråler
HRCT: Alvorlig lungeblødning i begge lunger ved GPA. Illustrasjon:  Baird EM, Lehman TJ, Worgall S – Pediatric rheumatology online journal (2011). CC BY 2.0

Bildediagnostikk ved spesifikke vaskulittsykdommer

Store kar (temporalis arteritt, Takayasus arteritt)

  • CT-angiografi og MR-angiografi visualiserer veggfortykkelse, stenoser, okklusjoner og aneurismer
  • Ultralyd farge-doppler av temporalarteriene, er spesielt viktig.

Mellomstore kar (Polyarteritis nodosa (PAN), Kawasakis sykdom)

  • CT-angiografi for å påvise mikroaneurismer og koronararterieaffeksjon.
  • Konvensjonell kateter angiografi kan og benyttes.

Små kar (Granulomatose med polyangiitt (GPA)/WegenersMikroskopisk polyangiitt (MPA), Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)

  • CT og HRCT for å vurdere lungeaffeksjon (knuter, granulomer, lungeblødning).
  • CT og MR for å visualisere komplikasjoner som dype venetromboser og aneurismer.
  • CT undersøkelser av bihuler og øvre luftveier, benyttes ved GPA og EGPA.

Andre: 

  • Behcets sykdom kan CT fremstille typiske komplikasjoner som dype venetromboser, lungeemboli og aneurismer. Av disse vaskulære komplikasjonene er aneurismene mest alvorlig  på grunn av risiko for akutt og massiv blødning. Aneurismer påvises ved CT-angiografi, hyppigst I aorta, lunge-, subclavia- og popliteaarteriene.
  • Cogans syndrom manifestere seg med aortitt og utvikling av aorta-insuffisiens eller aneurismer i ca. 10% av tilfellene. Disse komplikasjonene kan påvises ved CT eller CT-angiografi. MR-angiografi har lavere oppløsning, men er et alternativ til CT ved vaskulitt «mimics» 

Differensialdiagnoser

Bildediagnostikk bidrar til å skille vaskulitt fra «look-alikes» som fibromuskulær dysplasi, segmental arteriell mediolyse og nevrofibromatose.

Modifisert etter Jee Hye Hur, MD,1 Eun Ju Chun, MD, PhD, 2017

Sykdom Pasient populasjon Størrelse på blodkar Vanligste manifestasjon Radiologiske funn Patologi-funn
Fibromuskulær dysplasi (FD) Unge- middelaldrende, oftest kvinner Medium-store arterier Nyre-arterier Perlesnor-lignende forandring Collagen deponering og/eller hyperplasi av glatt muskulatur i karvegger, affeksjon av intima, media eller adventitia.
Segmental arteriell mediolyse (SAM) Alder vanligvis over 50 år;. Både menn og kvinner Medium og store arterier og vener Mesenteriale arterier En enkel dilatasjon eller multiple aneurismer, disseksjon med hematomer. Stenoser. Vakuoler og lyse i karveggenes glatte muskulatur i ytre media med spaltning fra adventitia initialt, granulasjon i reparativ fase.
Nevrofibromatose (NF) Middelaldrende og eldre personer, oftest menn Små, mellomstore og store arterier og vener. Alle blodårer Stenoser, aneurismer eller okklusjoner. Nevrofibromatose knuter (noduli) i adventitia og intima. Fibrose i intima, ruptur av elastin med tynn media.

Bildediagnostikk av luftveier og orbita

  • CT og HRCT er viktige for å vurdere lungeaffeksjon ved vaskulitt. Det er utviklet systemer for å skåring utbredelsen ved CT (Holme SS, 2019).
  • CT av bihuler og øvre luftveier påviser karakteristiske forandringer ved GPA og EGPA. Typiske bildediagnostiske funn i nese er perforasjon av neseskilleveggen i tidlig sykdomsfase. I bihuler ses fortykket mukosa med markert fortykket vegg (osteitt).
  • MR fremstiller bløtdelsvevet og ødem i orbita og i hørselsorganet, slik at væske i mastoid, vaske eller granulomer i mellomøret og det indre øret også påvises ved GPA.

Generelt vises patologiske forandringer i skjelettet best ved CT, mens MR er best på fremstilling av bløtdelsvevet og ødem/benmargsødem ved inflammasjon. Ved relapsing polykondritt  kan trakealkollaps ses på ekspirasjonsbilder ved CT. PET/CT kan vise granulomer i lunger, øvre luftveier og andre organer. Granulomer tar opp 18FDG med lav, moderat eller høy intensitet.

Tabell. Modifisert etter Guggenberger KV, 2020

Vaskulitt-sykdom Passende bildediagnostikk Typiske funn
Granulomatose med polyangiitt/GPA/Wegeners CT bihuler og CT thorax Ossøse strukturer som erosjoner eller hyperplasi i bihuler. Granulomer i bihuler og lunger. Diffus alveolar lungeblødning.
MR Mukosa-hevelse i nese og bihuler.
Ekkokardiografi Kardial funksjon, klaffer.
Polyarteritis nodosa (PAN) CT/CT-angiografi Komplikasjoner som blødninger eller nekroser i ulike organer. Vaskulitt-lesjoner.
Konvensjonell kateter-angiografi Stenoser, okklusjoner, små aneurismer i blodkar
Kawasaki sykdom Ekkokardiografi Kardial funksjon, klaffer
Temporalis arteritt/non-kranial storkarsvaskulitt Farge-Doppler ultralyd av temporalarterier og store kar. “Halo-tegn” (non-komprimerbar, hypoekkoisk, konsentrisk fortykkelse i karvegg >340-420 μm, stenoser eller okklusjoner)
MR/MR-angiografi (MRA) Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks)
Takayasus arteritt MR/MRA Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks)
CT-angiografi, FDG-PET/CT Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner). Utbredelse av sykdommen og sykdomsaktivitet
MR/MRA Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks)
CNS-vaskulitt/PACNS CT/CT-angiografi Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks)
Konvensjonell kateter angiografi Karlesjoner (stenoser, okklusjoner)

Konklusjon

Valg av bildediagnostisk modalitet avhenger av klinisk presentasjon, mistenkt vaskulittsykdom og affiserte organer. Revmatologer benytter inngående kunnskap om fordeler og ulemper ved ulike modaliteter for å sikre optimal diagnostisk nøyaktighet og pasientbehandling.

Litteratur

Guggenberger KV, 2020

Schmidt WA, 2013

Versari A, 2017 (store kar)

Sinhal M, 2019 (små og mellomstore kar)

Holme SS, 2019 (CT av bihuler ved GPA)

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.