VASKULITT (REV 034-052)
71 Bildediagnostikk ved vaskulitt (REV 042)
Bildediagnostikk ved Vaskulittsykdommer
Øyvind Palm and Jan Tore Gran
Vaskulitt har spesifikke radiologiske kjennetegn. Den tekniske utviklingen bidrar til at diagnosene stilles tidligere enn før. Bildediagnostikk er viktige supplement til kliniske-, laboratorie- og histologiske undersøkelser. Også i oppfølgingen av vaskulitt-sykdommene spiller bildediagnostikk en viktig rolle (Guggenberger KV, 2020).
Fremstilling av blodkar
Konvensjonell angiografi
Konvensjonell angiografi benytter røntgenundersøkelse og kontrastmiddel for å oppnå en god fremstilling av små blodkar, inkludert små kar. Metoden er imidlertid invasiv og kan utløse akutt iskemi. Den medfører også høy stråledose. Selv om karlumen visualiseres godt, fremstilles ikke karveggen direkte. Konvensjonell angiografi har derfor i stor grad blitt erstattet av andre metoder, men brukes fortsatt når små kar skal fremstilles nøyaktig, dynamisk eller i sammenheng med terapeutisk intervensjon (Omeh DJ, 2023).
CT-angiografi
CT-angiografi gir god informasjon om stenoser, okklusjoner, ektasier, kalkinnlagring og tykkelsen i store kar kan ses. Arterie-veggfortykkelse over 2,2 mm kan regnes som patologisk (Berthod PE, 2018). Ulempene med CT-angiografi er eksponering for røntgenstråler og belastning på nyrene på grunn av kontrastmiddelet. Strålingen gjør at CT unngås hos barn, og redusert nyrefunksjon kan være en kontraindikasjon. (Fleischmann D, 2016).
MR-angiografi
MR-angiografi brukes i økende grad, da metoden ikke alltid krever bruk av kontrastmiddel eller arteriepunksjon. MR-angiografi gir god informasjon om veggtykkelse, stenoser og okklusjoner, men de minste karene fremstilles ikke, og kalk (kalsinose) kan være vanskelig å se. Angst, klaustrofobi og magnetiske fremmedlegemer kan være kontraindikasjoner (Hartung MP, 2011).
Ultralydundersøkelser
Ultralydundersøkelse medfører ikke stråling, er dynamisk og relativt rimelig. Kvaliteten er imidlertid avhengig av undersøkerens kompetanse. Ultralyd Doppler av halskar gir høy oppløsning og god vurdering av karveggen ved vaskulitt, aterosklerose, disseksjon og annen karpatologi.
PET/CT
PET/CT kan fremstille inflammasjon i store og til dels i mellomstore blodkar. Oftest benyttes 18-fluor-deoksy-glukose (18FDG) som sporstoff, og hele kroppen kan visualiseres. 18FDG tas opp i områder med inflammasjon og blir synlig ved scintigrafi. Kombinert med CT kan opptaket lokaliseres mer presist anatomisk.
Kapillaroskopi
Kapillaroskopi viser kapillærene i neglesenger. Metoden er beskrevet i eget kapittel.
Fordeler og ulemper ved ulik bildediagnostikk i utredning av vaskulitt. Modifisert etter (Hur JH, 2017). |
||
Modalitet | Fordel | Ulempe |
CT, HRCT og CT- | Påviser vaskulitt-utbredelse, Vaskulitt-tegn i blodårer (veggfortykkelse, stenoser, okklusjoner) fremstilles. Differensialdiagnostisk nyttig fremstilling av flere organer. Høy bilde-oppløsning. Flere bildeplan og tredimensjonale bilder | Ioniserende stråler. Kontrastmiddel |
Ultralyd-undersøkelse | Ingen ioniserende stråling. | Begrenset innsyn. Resultatet er avhengig av undersøkers kvalifikasjoner |
MR og MR-angiografi | Påviser tidlig fortykkede karvegger, selv før innsnevring av lumen oppstår | Kostbar, lang undersøkelsestid, vanskelig å påvise forkalkninger i blodårevegger |
PET/CT | Påviser metabolsk aktivitet / pågående inflammasjon | Dårlig bildeoppløsning. Ioniserende stråler |
Bildediagnostikk ved vaskulitt
Vaskulitt i store kar vil i tidlig stadium kunne vise veggfortykkelse i aorta og de største grenene, slik som ved temporalis arteritt eller non-kranial storkarsvaskulitt. Senere kan CT-angiografi (fortrinnsvis med kontrast) fremstille stenoser og okklusjoner som typisk ses ved Takayasus arteritt. MR-angiografi er et alternativ, men har lavere oppløsning.
Vaskulitt i mellomstore kar. Polyarteritis nodosa (PAN) viser typiske mikroaneurismer i nyrer som ikke fremstilles ved MR-undersøkelse. Kawasakis sykdom kjennetegnes av koronararterie aneurismer og stenoser som kan visualiseres ved CT-angiografi.
Vaskulitt i små kar. Ved Granulomatose med polyangiitt (GPA)/ Wegeners. kan CT påvise knuter og tumorer i lungene forenelig med granulomer og kaverner. Ved lungeblødning ses mattglassforandringer på HRCT (høy-oppløselig CT). Mikroskopisk polyangiitt (MPA) er ofte assosiert med inflammasjon og fibrose i lungevevet som også fremstilles med HRCT. Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) viser varierende (flyktige) lungeinfiltrater med lobulær distribusjon. CT kan også vise centrolobulære knuter, bronkial fortykkelse og fortykkede interlobulære septa.
Ved Behcets sykdom kan CT fremstille typiske komplikasjoner som dype venetromboser, lungeemboli og aneurismer. Av disse vaskulære komplikasjonene er aneurismene mest alvorlig på grunn av risiko for akutt og massiv blødning. Aneurismer påvises ved CT-angiografi, hyppigst I aorta, lunge-, subclavia- og popliteaarteriene.
Cogans syndrom manifestere seg med aortitt og utvikling av aorta-insuffisiens eller aneurismer i ca. 10% av tilfellene. Disse komplikasjonene kan påvises ved CT eller CT-angiografi. MR-angiografi har lavere oppløsning, men er et alternativ til CT ved vaskulitt «mimics»
Differensialdiagnoser: Kliniske, radiologiske og patologi-funn ved “Vaskulitt look alikes/mimics”
Modifisert etter Jee Hye Hur, MD,1 Eun Ju Chun, MD, PhD, 2017
Sykdom | Pasient populasjon | Størrelse på blodkar | Vanligste manifestasjon | Radiologiske funn | Patologi-funn |
Fibromuskulær dysplasi (FD) | Unge- middelaldrende, oftest kvinner | Medium-store arterier | Nyre-arterier | Perlesnor-lignende forandring | Collagen deponering og/eller hyperplasi av glatt muskulatur i karvegger, affeksjon av intima, media eller adventitia. |
Segmental arteriell mediolyse (SAM) | Alder vanligvis over 50 år;. Både menn og kvinner | Medium og store arterier og vener | Mesenteriale arterier | En enkel dilatasjon eller multiple aneurismer, disseksjon med hematomer. Stenoser. | Vakuoler og lyse i karveggenes glatte muskulatur i ytre media med spaltning fra adventitia initialt, granulasjon i reparativ fase. |
Nevrofibromatose (NF) | Middelaldrende og eldre personer, oftest menn | Små, mellomstore og store arterier og vener. | Alle blodårer | Stenoser, aneurismer eller okklusjoner. | Nevrofibromatose knuter (noduli) i adventitia og intima. Fibrose i intima, ruptur av elastin med tynn media. |
MR-undersøkelser. MR har lavere oppløsning enn CT og egner seg ikke for fremstilling av små og mellomstore kar. Ved vaskulitt i store kar kan MR og MR-angiografi imidlertid fremstille arterien på en tilstrekkelig måte uten risiko for skadelig effekt av stråling.
Ultralyd. Ultralyd-undersøkelser ved vaskulitt er beskrevet i eget kapittel
Bildediagnostikk av luftveier og orbita
Lunger. Computer tomografi (CT) brukes ofte som initial undersøkelse ved mistanke om vaskulitt i lungene. Tidligere var høy-oppløselig CT (HRCT) mye brukt, da denne gir god fremstilling av lungeparenkymet uten å bruke mye stråling. Tettere strukturer som tumorer fremstilles imidlertid utilstrekkelig med HRCT. I økende grad brukes derfor volum-CT og lignende metoder, som gir en mer komplett fremstilling.
Ved vaskulitt kan CT fremstille aneurismer i lungekar (Behcets), stenoser (Takayasus), tromboembolier/lungeemboli (inflammasjon ved ANCA-vaskulitt og storkarsvaskulitt) og granulomer (GPA, EGPA). Konvensjonelle røntgenbilder kan også påvise patologiske forandringer, men er mindre sensitive, slik at aktuelle forandringer lett overses. CT av lunger: Vennligst se kapittelet om lungesykdommer.
Orbita og øvre luftveier. Karakteristiske forandringer kan påvises i orbita (og retroorbitalt), bihuler, nese, hørselsorgan og trachea ved granulomatose med polyangitt (GPA) og ved eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA), sjeldnere ved mikroskopisk polyangiitt (MPA). Typiske bildediagnostiske funn i nese er perforasjon av neseskilleveggen i tidlig sykdomsfase. I bihuler ses fortykket mukosa med markert fortykket vegg (osteitt). Det er utviklet systemer for å skåring utbredelsen ved CT (Holme SS, 2019). Undersøkelsene fremstiller også hørselsorganet slik at væske i mastoid, vaske eller granulomer i mellomøret og det indre øret også påvises.
Generelt vises patologiske forandringer i skjelettet best ved CT, mens MR er best på fremstilling av bløtdelsvevet og ødem/benmargsødem ved inflammasjon. Ved relapsing polykondritt kan trakealkollaps ses på ekspirasjonsbilder ved CT. PET/CT kan vise granulomer i lunger, øvre luftveier og andre organer. Granulomer tar opp 18FDG med lav, moderat eller høy intensitet.
Tabell. Modifisert etter Guggenberger KV, 2020
Vaskulitt-sykdom | Passende bildediagnostikk | Typiske funn |
Granulomatose med polyangiitt/GPA/Wegeners | CT bihuler og CT thorax | Ossøse strukturer som erosjoner eller hyperplasi i bihuler. Granulomer i bihuler og lunger. Diffus alveolar lungeblødning. |
MR | Mukosa-hevelse i nese og bihuler. | |
Ekkokardiografi | Kardial funksjon, klaffer. | |
Polyarteritis nodosa (PAN) | CT/CT-angiografi | Komplikasjoner som blødninger eller nekroser i ulike organer. Vaskulitt-lesjoner. |
Konvensjonell kateter-angiografi | Stenoser, okklusjoner, små aneurismer i blodkar | |
Kawasaki sykdom | Ekkokardiografi | Kardial funksjon, klaffer |
Temporalis arteritt/non-kranial storkarsvaskulitt | Farge-Doppler ultralyd av temporalarterier og store kar. | “Halo-tegn” (non-komprimerbar, hypoekkoisk, konsentrisk fortykkelse i karvegg >340-420 μm, stenoser eller okklusjoner) |
MR/MR-angiografi (MRA) | Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks) | |
Takayasus arteritt | MR/MRA | Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks) |
CT-angiografi, FDG-PET/CT | Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner). Utbredelse av sykdommen og sykdomsaktivitet | |
MR/MRA | Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks) | |
CNS-vaskulitt/PACNS | CT/CT-angiografi | Lesjoner i karvegg (fortykket, kontrastopptak, stenoser, okklusjoner) særlig i temporalarterier. intrakraniale komplikasjoner (apopleks) |
Konvensjonell kateter angiografi | Karlesjoner (stenoser, okklusjoner) |
Litteratur
Versari A, 2017 (store kar)
Sinhal M, 2019 (små og mellomstore kar)
Holme SS, 2019 (CT av bihuler ved GPA)